횡문근육종 문서 원본 보기

횡문근육종 (rhabdomyosarcoma)
== 역학 ==
소아 악성 종양의 5%를 치지하며 이 중 7~10%가 안와에서 빌생하여 <span style='color:blue;'>소아에서 발생하는 악성 안와 종양 중 가장 흔한 종양</span>이다. 평균 발생 연령은 7~8세이며, 약 70%가 10세 미만에서, 87%에서 15세 미만에서 발생하고, 45세 이상에서는 드물다.
== 분류 ==
종양 세포의 분화 정도와 조직 양상에 따라 1958년 Horn 등은 네 가지로 분류하였으며 그 후 여러가지 분류법이 소개되고 있다.
* embryonal 형 : 안아에서 가장 흔하다.
* pleomorphic 형 : 다소 분화가 잘 된 세포로 구성되며, 나이가 많은 소아에 많고 예후가 가장 좋다.
* alveolar 형 : 모든 연령에서 생기며, 예후가 가장 나쁘다.
* botryoid 형
== 증상 ==
수일에서 수주에 걸쳐 <span style='color:blue;'>통증 없이 갑자기 진행하는 안구 돌출</span>, 혹은 촉진이 가능한 종괴에 의한 눈꺼풀 부종과 눈꺼풀 처짐이 특징적이다.
== 임상 소견 ==
안와의 어느 부분에서나 발생하지만, 많은 경우가 <span style='color:blue;'>상내측</span>에서 발생하며, 가끔 눈꺼풀과 결막에서 결절이 만져지거나 결막 부종, 눈운동 장애 등이 같이 동반되기도 한다. 종종 눈꺼풀과 결막의 부종과 눈꺼풀의 색 변화가 관찰된다. 통증은 초기에는 흔하지 않으며 안와뼈 침범이 다양하게 나타난다.
== 조직병리 ==
분화된 횡문근보다는 미성숙된 악성 중간엽 세포로 이루어진다.
== 검사 및 진단 ==
* CT, MRI : 균일하며 경계가 분명한 종괴가 관찰되며 간혹 뼈 파괴를 동반한 주변 조직으로의 침윤도 관찰될 수 있다. T1 강조 영상에서는 뇌와 비교하여 동일하거나 다소 낮은 신호 강도를 보이고, T2 강조 영상에서는 높은 강도를 보이며 조영 증가가 있다.
* 생검 : 확진을 위하여 즉시 시행하는 것이 좋다. 전자 현미경에서 진단적 의미가 있는 cross-striation으로 rhabdomyoblast를 확인하여 진단한다. 그러나 이러한
== 감별 진단 ==
small round cell tumor를 보이는 종양으로는 neuroblastoma, embryonal and alveolar rhabdomyosarcoma, hematolymphoid malignancy 등이 있으며 서로 감별이 어려운 경우도 있다.
== 수술적 치료 ==
* I군 : 종양을 완전히 제거할 수 있는 경우로, 안와 조직을 손상시키지 않고 종양을 완전히 제거한 후 화학 요법을 시행한다.
* II, III군 : 외과적으로 가능한 완전히 적출한 후 국소 방사선 치료와 화학 요법을 시행한다.
* IV군 : 종양의 완전 제거가 불가능하거나 전이가 있는 경우로, 5~6주에 걸쳐 방사선 치료(4,500~5,000cGy)와 항암 치료(VAC protocol : vincristine, dactinomyci
== 예후 및 합병증 ==
안와에 발생한 경우 5년 생존율은 95% 정도로 타 장기에 발생한 경우보다 높게 보고되고 있다.