횡문근육종

횡문근육종 (rhabdomyosarcoma)

역학

소아 악성 종양의 5%를 치지하며 이 중 7~10%가 안와에서 빌생하여 소아에서 발생하는 악성 안와 종양 중 가장 흔한 종양이다. 평균 발생 연령은 7~8세이며, 약 70%가 10세 미만에서, 87%에서 15세 미만에서 발생하고, 45세 이상에서는 드물다.

분류

종양 세포의 분화 정도와 조직 양상에 따라 1958년 Horn 등은 네 가지로 분류하였으며 그 후 여러가지 분류법이 소개되고 있다.

• embryonal 형 : 안아에서 가장 흔하다.
• pleomorphic 형 : 다소 분화가 잘 된 세포로 구성되며, 나이가 많은 소아에 많고 예후가 가장 좋다.
• alveolar 형 : 모든 연령에서 생기며, 예후가 가장 나쁘다.
• botryoid 형

증상

수일에서 수주에 걸쳐 통증 없이 갑자기 진행하는 안구 돌출, 혹은 촉진이 가능한 종괴에 의한 눈꺼풀 부종과 눈꺼풀 처짐이 특징적이다.

임상 소견

안와의 어느 부분에서나 발생하지만, 많은 경우가 상내측에서 발생하며, 가끔 눈꺼풀과 결막에서 결절이 만져지거나 결막 부종, 눈운동 장애 등이 같이 동반되기도 한다. 종종 눈꺼풀과 결막의 부종과 눈꺼풀의 색 변화가 관찰된다. 통증은 초기에는 흔하지 않으며 안와뼈 침범이 다양하게 나타난다.

조직병리

분화된 횡문근보다는 미성숙된 악성 중간엽 세포로 이루어진다.

검사 및 진단

• CT, MRI : 균일하며 경계가 분명한 종괴가 관찰되며 간혹 뼈 파괴를 동반한 주변 조직으로의 침윤도 관찰될 수 있다. T1 강조 영상에서는 뇌와 비교하여 동일하거나 다소 낮은 신호 강도를 보이고, T2 강조 영상에서는 높은 강도를 보이며 조영 증가가 있다.
• 생검 : 확진을 위하여 즉시 시행하는 것이 좋다. 전자 현미경에서 진단적 의미가 있는 cross-striation으로 rhabdomyoblast를 확인하여 진단한다. 그러나 이러한

감별 진단

small round cell tumor를 보이는 종양으로는 neuroblastoma, embryonal and alveolar rhabdomyosarcoma, hematolymphoid malignancy 등이 있으며 서로 감별이 어려운 경우도 있다.

수술적 치료

• I군 : 종양을 완전히 제거할 수 있는 경우로, 안와 조직을 손상시키지 않고 종양을 완전히 제거한 후 화학 요법을 시행한다.
• II, III군 : 외과적으로 가능한 완전히 적출한 후 국소 방사선 치료와 화학 요법을 시행한다.
• IV군 : 종양의 완전 제거가 불가능하거나 전이가 있는 경우로, 5~6주에 걸쳐 방사선 치료(4,500~5,000cGy)와 항암 치료(VAC protocol : vincristine, dactinomyci

예후 및 합병증

안와에 발생한 경우 5년 생존율은 95% 정도로 타 장기에 발생한 경우보다 높게 보고되고 있다.