망막앞막: 두 판 사이의 차이

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등의 다양한 용어가 사용되었으나 최근에는 망막앞막이라는 한 가지 용어로 통일되어 사용하는 경향이다.
등의 다양한 용어가 사용되었으나 최근에는 망막앞막이라는 한 가지 용어로 통일되어 사용하는 경향이다.
== 역학 ==
== 역학 ==
ERM은 60세 이상에서 흔하고 연령 증가에 따라 빈도가 증가하나 소아나 젊은이에서도 가끔 발생한다<ref name=r2>Mitchell P et al. Prevalence and associations of ERM. The Blue Mountains Eye Study, Australia. ''Ophthalmology''. 1997 Jun;104(6):1033-40. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9186446/ 연결]</ref>. 대규모 인구 기반 코호트 연구에서 유병률은 7~11.8%로 보 고되었다<ref name=r2 /><ref name=r3>Klein R et al. The epidemiology of ERM. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1994;92:403-25; discussion 425-30. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7886875/ 연결]</ref><ref name=r4>Fraser-Bell S et al. 5y cumulative incidence and progression of ERM : the Blue Mountains Eye Study. ''Ophthalmology''. 2003 Jan;110(1):34-40. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12511343/ 연결]</ref>. 양안성은 19.5~31%에서 관찰되었으며<ref name=r2 /><ref name=r3 /><ref name=r4 /> 한쪽 눈에 발생한 경우 반대안에 발생 빈도는 5년 내에 13.5%였다<ref name=r4 />. 유병률이 인종에 따라 차이가 있다는 보고가 있으며 백인에 비하여 중국인은 높게,19 반면 일본인에서 는 낮게 조사되었다 20 중국에서 시행한 인구기반 연구에 따르면 40대 이상에서 10년 누적 발병률은 8.4%였다.21 국 내 인구기반 연구에서 망막앞막의 유병률은 앞서 언급한 다른 연구들보다 낮은 2.9%로 조사되었다 22 여성에서 더 흔하다는 보고가 많은데 고연령층에서 남녀 생존율의 차이가 반영된 것으로 보인다.
ERM은 60세 이상에서 흔하고 연령 증가에 따라 빈도가 증가하나 소아나 젊은이에서도 가끔 발생한다<ref name=r2>Mitchell P et al. Prevalence and associations of ERM. The Blue Mountains Eye Study, Australia. ''Ophthalmology''. 1997 Jun;104(6):1033-40. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9186446/ 연결]</ref>. 대규모 인구 기반 코호트 연구에서 유병률은 7~11.8%로 보 고되었다<ref name=r2 /><ref name=r3>Klein R et al. The epidemiology of ERM. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1994;92:403-25; discussion 425-30. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7886875/ 연결]</ref><ref name=r4>Fraser-Bell S et al. 5y cumulative incidence and progression of ERM : the Blue Mountains Eye Study. ''Ophthalmology''. 2003 Jan;110(1):34-40. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12511343/ 연결]</ref>. 양안성은 19.5~31%에서 관찰되었으며<ref name=r2 /><ref name=r3 /><ref name=r4 /> 한쪽 눈에 발생한 경우 반대안에 발생 빈도는 5년 내에 13.5%였다<ref name=r4 />. 유병률이 인종에 따라 차이가 있다는 보고가 있으며 백인에 비하여 중국인은 높게<ref>Ng CH et al. Prevalence and RFs for ERM in a multi-ethnic US population. ''Ophthalmology''. 2011 Apr;118(4):694-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21035863/ 연결]</ref>, 반면 일본인에서 는 낮게 조사되었다<ref>Miyazaki M et al. Prevalence and RFs for ERM in a Japanese population : the Hisayama study. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2003 Aug;241(8):642-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12883915/ 연결]</ref>. 중국에서 시행한 인구기반 연구에 따르면 40대 이상에서 10년 누적 발병률은 8.4%였다<ref>Yang Y et al. 10y cumulative incidence of ERM assessed on fundus photographs. The Beijing Eye Study 2001/2011. ''PLoS One''. 2018 Apr 26;13(4):e0195768. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29698410/ 연결]</ref>. 국내 인구 기반 연구에서 ERM의 유병률은 앞서 언급한 다른 연구들보다 낮은 2.9%로 조사되었다<ref>Kim JM et al; Epidemiologic Survey Committee of the KOS. ERM : Prevalence and RFs from the KNHNES, 2008~2012. ''KJO''. 2017 Dec;31(6):514-523. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29022294/ 연결]</ref>. 여성에서 더 흔하다는 보고가 많은데 고연령층에서 남녀 생존율의 차이가 반영된 것으로 보인다.


== 원인 ==
== 원인 ==

2024년 10월 21일 (월) 06:59 판

망막앞막 (망막전막) (epiretinal membrane; ERM)[1] 1865년 Iwanoff가 처음 기술하였으며, 망막의 안쪽 표면에 세포 증식이 일어난 상태를 일컫는 용어이다. 일반적으로 혈관이 없는 반투명의 섬유세포막이 망막의 안쪽 표면을 따라 증식하며, 가벼운 경우 아무런 증상이 없으나 진행하는 경우 변형시 및 시력 저하를 일으킬 수 있다. 임상 양상과 심한 정도가 편차를 보여 과거 문헌에서도

  • 황반앞막 (epimacular membrane)
  • 셀로판 황반병증 (cellophane maculopathy)
  • 표면 주름 망막병증 (surface wrinkling retinopathy)
  • 황반앞 섬유증 (premacular fibrosis)
  • 황반 주름 (macular pucker)

등의 다양한 용어가 사용되었으나 최근에는 망막앞막이라는 한 가지 용어로 통일되어 사용하는 경향이다.

역학

ERM은 60세 이상에서 흔하고 연령 증가에 따라 빈도가 증가하나 소아나 젊은이에서도 가끔 발생한다[2]. 대규모 인구 기반 코호트 연구에서 유병률은 7~11.8%로 보 고되었다[2][3][4]. 양안성은 19.5~31%에서 관찰되었으며[2][3][4] 한쪽 눈에 발생한 경우 반대안에 발생 빈도는 5년 내에 13.5%였다[4]. 유병률이 인종에 따라 차이가 있다는 보고가 있으며 백인에 비하여 중국인은 높게[5], 반면 일본인에서 는 낮게 조사되었다[6]. 중국에서 시행한 인구기반 연구에 따르면 40대 이상에서 10년 누적 발병률은 8.4%였다[7]. 국내 인구 기반 연구에서 ERM의 유병률은 앞서 언급한 다른 연구들보다 낮은 2.9%로 조사되었다[8]. 여성에서 더 흔하다는 보고가 많은데 고연령층에서 남녀 생존율의 차이가 반영된 것으로 보인다.

원인

특발성 (idiopathic)

특별한 원인이 되는 안질환이나 병변이 발견되지 않는 경우로, 후유리체 박리와 관련하여 유리체-망막 경계면의 이상에 의해 발생하는 질환으로 유리체-황반 견인 증후군과 황반 원공 등과 공통점이 있으며, 이 질환들을 묶어 유리체-망막 경계면 질환 (vitreo-retinal interface disorder) 으로 분류하기도 한다.

속발성[9]

  • 망막 혈관 질환 : 망막 정맥 폐쇄, 당뇨 망막병증, 고혈압 망막병증, 혈관 확장증, 세동맥류, 겸상 적혈구 망막병증 등
  • 안내 염증 : 뒤포도막염, 중간 포도막염, 눈 톡소플라즈마증, 사르코이드증 등
  • 망막 열공 : 황반 원공, 망막 찢김, 열공 망막박리 등
  • 안내 종양 : 망막 혈관종, 망막 과오종 등
  • 외상 : 안구 둔상 및 천공상
  • 기타 : 망막 색소변성, 망막 변성 등
  • 수술 : 망막 박리, 망막 광응고, 냉동 망막 유착술, 실리콘 기름 주입 등

기전, 병리

아직 ERM의 형성이 어떻게 시작하는가에 대한 것은 명확히 규명되어 있지 않으나, 망막 손상이나 질환에 대응하여 발생하는 반응성 신경아교증 (reactive gliosis) 임을 뒷받침하는 증거들이 있다. ERM은 섬유세포성 무혈관 막으로 망막 및 망막외에서 기원한 세포들과 교원질, 라미닌 등의 세포외기질로 구성되어 있다. 신경아교세포 (gliocyte), RPE, 섬유세포 (fibrocyte), 유리체세포 (hyalocyte) 외에도 여러 염증 세포가 망막앞막의 생성에 관여한다[10][11].

세포 성분과 세포외 성분의 조성은 ERM의 발생 원인이 되는 동반된 안질환과 심한 정도 및 기간에 따라 달라질 수 있다. 예로서 RD에 관련된 ERM은 RPE 기원의 세포가 높은 비율을 차지하여 색소가 많은 형태를 띠는 것에 비하여 망막 허혈에 속발한 ERM은 혈관 기원의 세포가 풍부하다[12][13]. 그러나 이 세포들은 ERM의 성숙 중에 다른 기능과 형태를 가진 세포들로 형태학적 변화가 일어날 수 있어서 ERM을 일으키는 세포들의 기원을 정확히 확인하기는 쉽지 않다.

특발성 ERM의 발병 기전은 아직 완전히 해명되어 있지 않으나 PVD가 중요한 역할을 한다. 특발성 ERM 환자의 약 70~90%에서 PVD가 동반되어 있다[14][15][16]. PVD가 발생하는 과정에서 유리체-망막 견인으로 생긴 내경계막의 결손 부위를 통해 주로 뮐러 세포가 망막 표면으로 이주하고 각종 사이토카인에 의해 자극을 받아 증식하여 ERM을 형성하는 것으로 생각된다[10]. 또 다른 기전으로 PVD나 유리체 분리 후에 망막면에 남아있는 일부의 유리체 피질의 세포 (hyalocyte) 가 증식하여 막이 형성될 수 있다[17]. 이들 세포들이 증식하여 ERM을 형성하는 과정에는 혈관 VEGF, 태반성장인자, 종양괴사인자 등 다양한 사이토카인이 관계한다[18].

완전히 PVD가 일어나지 않은 눈의 경우 부분적으로 박리된 유리체-황반 견인이 윌러세포에 만성적인 자극을 일으켜 신경교 증식과 혈관 누출을 일으킬 수 있다. 이주하는 세포들은 아직 분리가 일어나지 않은 후유리체 막과 합쳐지는 것으로 보이며[19], 이 경우 PVD가 진행하는 과정에서 ERM이 망막에서 자연히 분리되기도 한다.

ERM이 진행을 하게 되면 수축을 일으키는 요소들이 형성되며 섬유막에 수축성의 액틴과 근섬유모세포가 풍부하게 관찰된다. ERM이 수축을 함에 따라 아래 부착된 망막에 기계적인 변형을 일으키며, 심한 경우 망막의 혈관을 뒤틀어 혈액-망막 장벽을 파괴하여 체액의 축적을 유발할수도 있다.

ERM에서 시력 저하는 다양한 기전으로 발생하는 것으로 생각된다. 시력 저하의 이론적 기전은 혼탁한 망막 앞막에 의한 가림 효과, 축삭 이동의 차단, 혈관의 뒤틀림으로 인한 장벽의 파괴와 혈액 순환 장애 그리고 시세포의 기계적 왜곡 등이 언급된다. 전기 생리학 검사에서 국소 ERG에서 b파의 저하나[20] mfERG에서 P1 의 반응 도달 시간의 연장이 관찰되며[21], 이는 ERM이 망막 내층에 부착하여 일차적으로 망막 내층에 먼저 영향을 주고 시세포를 포함한 망막 외층의 장애는 그 후에 나타나는 현상임을 의미한다. 이러한 병리의 진행은 OCT을 이용한 연구 결과에 의해서도 지지되었다[22][23]. 그러므로 OCT에서 시세포층 손상이 관찰되거나 형광 안저 조영술에서 RPE 층의 이상으로 창문 비침이 나타나는 경우는 질환이 많이 진행한 상태로 불량한 시력 예후를 의미한다.

위험 인자

고령, 여성, 당뇨, 비만, 근시, 백내장 수술, 망막 열공, 반대안의 망막앞막 등이 알려져 있다[24].

증상

막이 얇거나 위치가 황반 중심을 벗어나 있는 경우는 대부분 증상이 없으나, 진행하면 망막의 주름 및 견인, 황반 부종 등을 일으켜 시력 저하 및 변형시 등의 증상을 유발한다[25][26].

감별 진단

망막앞막을 동반하는 유리체-황반 견인 증후군, 백내장 수술 후 낭포 황반 부종, 망막 과오종, 망막앞막과 동반된 가성 황반 원공과 전층 황반 원공의 감별이다. 상세한 세극등 안저 검사와 함께 OCT, FA가 도움이 된다. 관리와 예후가 망막앞막과 다르므로 감별이 중요하다.

수술

대다수는 처음 발생하여 곧 수축이 생기나, 성장한 후에는 시간이 지나도 해부학적으로 변하지 않으며, 증상이 경미하고 시력도 오랫동안 안정적으로 유지되므로 수술이 필요 없으며, 단지 10~25%에서 시력이 감소된다. 그러나 막이 점차 두꺼워지고 망막이 뒤틀려서 망막 주름, 황반 부종이나 황반 박리, 황반 전위, 혼탁된 막이 중심을 가리거나, 견인으로 인한 축삭형질 이동의 정지, 부분층 황반 원공의 발생, 망막 색소상피의 변화 등으로 인해 수 개월~수 년에 걸쳐서 서서히 시력 감소가 진행되기도 한다. 여기에 안내염증이 있거나 안내 수술을 하면 변형이나 동반된 황반 부종의 정도가 변하게 된다.
일반적으로 20/50 정도로 시력이 감소될 때까지는 수술을 연기하고, 유의하거나 진행성 시력 소실, 시력 저하가 적지만 복시나 변시증이 심하거나 직업상 시력 개선이 필요한 경우 수술을 고려한다.

수술 후 좋은 시력 예후 인자로 수술 전 시력이 좋은 경우, 유병 기간이 짧은 경우, 시세포층의 손상이 적은 경우 등이 제시되고 있으며[27][28][29], 그로 인해 망막전막의 조기 수술적 치료가 주장되기도 한다. 14,15 특히 빛간섭단층촬영검사의 도입으로 술 전 시세포 내외절 경계부 결손이 주요한 수술 후 나쁜 예후로 알려져 있다.

합병증

술 중 합병증으로는 ERM을 제거한 부위에 점상 망막 출혈이 흔히 나타나며 시력 결과에는 영향이 없다. 이러한 출혈은 제거 과정에서 발생하는 내경계막의 손상과 관련이 있다[30].

술 후 가장 흔한 합병증은 점진적인 핵경화 백내장의 진행으로 알려져 있다. 유리체 절제술 후 백내장이 진행하는 경우 혼탁이 심해지기 전에 근시화가 먼저 나타나므로 유의한 백내장의 발생을 예측할 수 있다 82,83 나이가 많을수록 경과 관찰 기간이 길수록 빈도가 증가하며, 2년 경과 관찰에 100%에서 발생하였다는 보고도 있다[31]. 따라서 핵경화가 존재하거나 나이가 50대 이상이면 유리체 절제술과 함께 수정체 유화술 및 인공수정체 후방 삽입술의 동시 시행이 증가하는 추세이다[32]. 한편으로 백내장 수술을 함께 시행하는 경우 수술 후 새로운 망막내액이 발생할 위험이 높으며 이는 인공수정체안 황반 부종과 기전을 공유하는 것으로 보인다 46

ERM 수술 중 망막 견인으로 인하여 주변부 망막 열공이 발생할 수 있다. 망막 견인의 2가지 주된 기전은

  • 공막 창을 통한 기구의 출입 과정에서 유리체 기저부의 견인 : 미세 절개 유리체 수술의 도입으로 빈도가 매우 낮아졌다.86_87
  • PVD의 유도 과정에서 발생하는 견인

이다. ERM 환자의 많은 수가 PVD가 일어나 있어 유리체 제거 도중 망막 열공의 발생 위험이 낮은 편이나, 후유리체가 부착된 채로 남아 있는 경우에는 유리체 박리를 만들고 확장하는 과정에 서 주변부 망막 열공을 초래할 수 있다 88 광각 시야 장치의 도입으로 주변부 열공 발생을 보다 용이하게 발견할 수 있게 되었으며, 주변부 시야가 좋지 않은 경우에는 수술을 종료하기 전에 공막을 압박하여 열공의 유무를 확인하는 것이 바람직하다. 열공이 확인되면 경공막 냉동 치료나 레이저 광음고술을 시행하며, 지속되는 열공 주위 견인력이 의심되거나 국소 망막박리가 동반된 경우는 열공 망막박리 수술에 준하여 액체-가스 교환술을 병행하여 치료한다.

유리체 절제술 후 유의한 ERM의 재발은 원인에 따라 환자의 20%까지 나타나지만 시력 향상에 유의한 영향을 주거나 재수술이 필요한 경우는 5% 정도로 드물다[33]. 재발의 시기는 3~96개월까지 다양하나 평균적으로 20개월 정도에서 발생하였다. 내경계막을 함께 제거하는 것은 ERM의 재발을 유의하게 줄일 수 있다. 63,64

그 외 합병증으로 안내염, 망막 광독성, 맥락막 신생혈관, 황반 원공, 시야 결손 등이 보고되었다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 Mitchell P et al. Prevalence and associations of ERM. The Blue Mountains Eye Study, Australia. Ophthalmology. 1997 Jun;104(6):1033-40. 연결
  3. ↑ 3.0 3.1 Klein R et al. The epidemiology of ERM. Trans Am Ophthalmol Soc. 1994;92:403-25; discussion 425-30. 연결
  4. ↑ 4.0 4.1 4.2 Fraser-Bell S et al. 5y cumulative incidence and progression of ERM : the Blue Mountains Eye Study. Ophthalmology. 2003 Jan;110(1):34-40. 연결
  5. ↑ Ng CH et al. Prevalence and RFs for ERM in a multi-ethnic US population. Ophthalmology. 2011 Apr;118(4):694-9. 연결
  6. ↑ Miyazaki M et al. Prevalence and RFs for ERM in a Japanese population : the Hisayama study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2003 Aug;241(8):642-6. 연결
  7. ↑ Yang Y et al. 10y cumulative incidence of ERM assessed on fundus photographs. The Beijing Eye Study 2001/2011. PLoS One. 2018 Apr 26;13(4):e0195768. 연결
  8. ↑ Kim JM et al; Epidemiologic Survey Committee of the KOS. ERM : Prevalence and RFs from the KNHNES, 2008~2012. KJO. 2017 Dec;31(6):514-523. 연결
  9. ↑ McLeod D et al. Age-related cellular proliferation at the V-R juncture. Eye (Lond). 1987;1 (Pt 2):263-81. 연결
  10. ↑ 10.0 10.1 Bringmann A et al. Involvement of Müller glial cells in ERM formation. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009 Jul;247(7):865-83. 연결
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  12. ↑ Oberstein SY et al. Cell proliferation in human ERM : characterization of cell types and correlation w disease condition and duration. Mol Vis. 2011;17:1794-805. 연결
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  15. ↑ Sidd RJ et al. Idiopathic preretinal gliosis. AJO. 1982 Jul;94(1):44-8. 연결
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  17. ↑ Kohno RI et al. Possible contribution of hyalocytes to idiopathic ERM formation and its contraction. BJO. 2009 Aug;93(8):1020-6. 연결
  18. ↑ Harada C et al. The role of cytokines and trophic factors in ERM : involvement of signal transduction in glial cells. Prog Retin Eye Res. 2006 Mar;25(2):149-64. 연결
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  22. ↑ Park SW et al. Analysis of the GCL and PRL using OCT after idiopathic ERM surgery. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015 Feb;253(2):207-14. 연결
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  25. ↑ Sidd RJ et al. Idiopathic preretinal gliosis. AJO. 1982 Jul;94(1):44-8. 연결
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  29. ↑ Inoue M et al. Preoperative IS/OS junction in SD OCT as a prognostic factor in ERM surgery. Retina. 2011 Jul-Aug;31(7):1366-72. 연결
  30. ↑ 김지훈 등, 특발성 망막앞막에서 제거 시에 발생하는 망막 점상 출혈과 내경계막 손상, 한안지 2012;53(6):786-791 연결
  31. ↑ Do DV et al. Surgery for post-vitrectomy cataract. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Dec 19;12(12):CD006366. 연결
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