정상 안저형 선천 비진행성 야맹증: 두 판 사이의 차이
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정상 시야와 정상 안저는 다른 망막 색소 변성증과 감별되는 중요한 요소이다. 암순응 곡선은 초기 원뿔세포부는 정상 소견을 보이나 후기 막대세포부는 약 10분 후에 시작되는 정상적인 암순응을 보이지 않는다. | 정상 시야와 정상 안저는 다른 망막 색소 변성증과 감별되는 중요한 요소이다. 암순응 곡선은 초기 원뿔세포부는 정상 소견을 보이나 후기 막대세포부는 약 10분 후에 시작되는 정상적인 암순응을 보이지 않는다. | ||
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2025년 9월 6일 (토) 14:07 판
정상 안저형 선천 비진행성 야맹증 (congenial stationary night blindness with normal fundus; CSNB with normal fundus) 은 CSNB 중 가장 흔한 형태이다.
유전
다양한 방식으로 유전한다.
분류
1형 (Riggs 또는 Nougaret 형)
ERG는 막대세포의 기능 소실을 보여준다. 암순응 (dark-adapted (DA)) 0.01 ERG 가 관찰되지 않고, DA 10.0 ERG 에서 a파가 비정상적으로 감소되어 있으며 b파도 비정상적이다. 2형과 다르게 a파가 비정상적으로 감소되어 있어 구분되며, 이와 같은 비정상의 ERG (DA 10.0 ERG) 가 비타민A 결핍증과 흰점 망막병증, 오구치병에서 암순응 시간이 짧을 경우에도 관찰된다.
2형 (Schubert-Bornschein 형)
임상 소견
정상 시야와 정상 안저는 다른 망막 색소 변성증과 감별되는 중요한 요소이다. 암순응 곡선은 초기 원뿔세포부는 정상 소견을 보이나 후기 막대세포부는 약 10분 후에 시작되는 정상적인 암순응을 보이지 않는다.