원발 폐쇄각 녹내장

원발 폐쇄각 녹내장 (primary angle-closure glaucoma; PACG) 은 다른 병적인 요인이 없이 섬유주와 홍채가 접촉하여 전방각이 폐쇄되고, 그 결과 방수유출 장애로 발생핸 녹내장이다.

역학

• 인종 : 발생빈도는 인종에 따라 차이가 있으며 백인이나 흑인에 비해 우리나라를 비롯한 동양인에게 많이 나타난다. 특히 에스키모인에서 가장 많이 발병하는 것으로 알려져 있으며 성인에서 2-3% 정도의 빈도를 보인다고 한다. 흑인에서는 0.5% 정도에서 나타난다고 하며 만성형인 경우가 많다.
• 연령 : 일반적으로 나이가 들면서 증가한다. 이는 나이가 들면서 수정체가 커지면서 앞으로 이동하고 전방용적이 감소되는 것 때문으로 생각되며, 연령 증가에 따라 동공이 작아지는 경향도 영향을 미치는 것으로 생각된다. 연령대로 보면 50, 60대에 가장 많이 발생하고 있다. 젊은 연령대에서 발생하는 폐쇄각 녹내장은 고원 홍채형 때운일 가능성이높다고한다.
• 성별 : 남자보다 여자에게서 많이 발생하는데 여자의 눈이 남자에 비해 일반적으로 작고 전방 깊이가 알기 때문이다.
• 굴절 상태 : 어떤 종류의 굴절이상에서도 나타날 수 있으나 특히 원시와 밀접한 관계를 보인다. 원시에서 전방의 깊이와 부피가 작기 때문이다.
• 가족력 및 유전 : 얕은 전방은 가족에서 흔히 볼 수 있으며 약 20% 에서 폐쇄 가능 전방각이 나타난다는 보고도 있다.

유전

관련된 특정 유전자는 아직 발견되지 않았다.

분류

임상 증상의 발현 양상에 따른 분류

• 급성 폐쇄각 녹내장 : 홍채가 섬유주의 전체 또는 상당한 부분을 갑자기 막음으로써 안압이 급하게 상승하여 심한 안통, 두통 및 시력 저하를 초래하는 녹내장을 말한다. 폐쇄각 발작이 회복 없이 지속되는 경우는 급성 발작 (acute attack) 이라고 한다.
• 간헐 혹은 아급성 폐쇄각 녹내장 : 폐쇄각 발작이 자연 회복되는 경우는 간헐 혹은 아급성 발작 (intermittent or subacute attack) 이라 칭한다. 이 경우 증상은 급성 발작에 비해 가벼우며 발생과 소실을 되풀이하는 특징이 있다.
• 만성 폐쇄각 녹내장 : 주변 홍채가 섬유주를 조금씩 덮어 나가면서 안압도 점차적으로 오르는 녹내장으로, 안통이나 달무리와 같은 자각 증세를 거의 느끼지 못한다. 주로 주변 홍채의 기질적 유착이 동반되나 만성 접촉성 폐쇄 상태일 수도 있다. 때로는 유착이 섬모체에서 공막 돌기를 지나서 섬유주로 올라와 전방각이 폐쇄된 상태에 이르기도 한다.

ISGEO 분류

역학 조사를 시행할 때 많이 사용된다.

• 원발 폐쇄각 녹내장 : 폐쇄각을 가진 환자 중 시신경 및 시야의 이상이 있는 경우
• 원발 폐쇄각 : 주변 홍채앞 유착, 안압 상승, 홍채 이상, 녹내장 수정체 혼탁, 전방각 색소 침착 등의 소견은 있으나 시신경 이상은 없는 경우
• 원발 폐쇄각 의증 :

병태 생리

• 상대적 동공 차단
• 고원 홍채 (plateau iris) : 고원 홍채형, 고원 홍채 증후군, 거짓 고원 홍채
• 수정체 앞쪽 이동 : 수정체가 섬모체소대 이완, 맥락막 삼출 또는 방수흐름 이상 등에 의한 유리체의 압력증가 때문에 앞쪽으로 이동되어 전방각을 이차적으로 폐쇄함으로써 녹내장이 초래 될 수 있다.
• 기타 가설 : 정상인에 있어서 동공 확대는 수분의 감소로 부치가 줄어드는데 비해 원발 폐쇄각 녹내장 안에서는 동공 확대 시 홍채의 부피가 증가하여 섬유주를 막음으로써 폐쇄각 녹내장을 유발시킬 수 있다는 주장이 있다. 또한 맥락막 확장이 원발 폐쇄각 녹내장의 발생 기전의 하나로 작용할 수 있다는 주장이 있다. 맥락막 부피 확장으로 중가된 유리체강내 압력은 전방과 후방간의 안압 차이를 유발시키고 이로 인해 수정체가 전방으로 밀리면서 홍채-수정체 diaphragm이 상대적으로 앞쪽으로 위치하게 되어 상대적 동공 차단을 일으키게 된다고 한다.
• 다수 기전 : 상대적 동공 차단, 전방각 과밀 (angle crowding), 고원 홍채, 수정체 앞쪽 이동 등이 서로 복합적으로 작용하여 폐쇄각 녹내장을 발생시키는 경우를 말한다. 동양인에서는 주로 다수 기전에 의해 폐쇄각 녹내장이 발생한다고 알려져 있는데, Wang 등에 의하면 중국인의 폐쇄각 녹내장 중 38%는 상대적 동공 차단에 의해 발생하며, 8%는 비상대적 동공 차단, 그리고 나머지 54%는 다수 기전에 의해 발생한다고 한다. 그러나 폐쇄각 눈에서 정확하게 그 기전을 구별하는 것이 쉽지는 않다. 예를 들면 고원 홍채형인 경우 상대적 동공 차단 기전을 같이 동반하는 경우가 많아 홍채 절개술 후에 고원 홍채형이 발견되는 경우가 흔하며, 수정체 앞쪽 이동에 의해 상대적 동공 차단이 증가하기도 한다.

위험 인자

• 축동 : 고농도의 부교감신경 흥분제의 점안, 독서 등의 근거리 작업, 또는 밝은 빛에 노출 등으로 인한 축동으로 동공차단을 초래할 수 있다. 이 때에 홍채와 수정체의 접촉이 증가하여 상대적 동공 차단이 증가되며, 섬모체소대의 이완으로 수정체가 전방으로 나아가고 홍채의 전방이동이 뒤따라서 전방각의 폐쇄를 초래한다.
• 산동 : 아드레날린이 분비되는 흥분상태, 영화 관람 등 어두운 곳에서 장시간 눈을 사용하는 경우, 산동검사를 할 때 등 동공이 확대됨으로써 상대적 통공차단이 심해 질 수 있다. 또한 두꺼워진 주변부 홍채가 섬유주를 막아 폐쇄각 녹내장이 발생할 수 있다.
• 수정체의 전방 이동 : 엎드린 자세 유발 검사와 같이 고개를 숙인 채 장시간 아래쪽을 주시할 때 중력에 의한 수정체 전방이동, 축동 시의 섬모체소대 이완에 의한 수정체 및 섬모체 전방 이동 등도 상대적 동공차단을 증가시킬 수 있다.
• 조절 노력 : 급성 또는 아급성 폐쇄각 녹내장이 조절성 노력을 요하는 장시간의 독서 후에 유발될 수 있다. 확실한 기전은 알려져 있지 않으나수정체의 전방 이동과 섬모체의 전방 이동이 관여할 것으로 추정하고 있다.
• 기타 약물 : 폐쇄각 녹내장이 잘 발병할 수 있는 눈 구조를 가진 환자에서 동공을 확대시키는 특정 진정제, 혈관 수축제, 기도 확장제, 식욕 억제제, 파킨슨병 치료제, 감기약, 항구토제, 진통제, 보툴리눔 독소, 항경련제 등의 시용이 폐쇄각 녹내장을 유발시킬 수 있으므로 주의를 요한다. 한편 hydrochlorothiazide는 섬모체 부종에 의한수정체 전방 이동으로 녹내장을 유발시킬 수 있다.

임상 검사

• 안압 : 전방각의 폐쇄가 없을 때에는 안압은 보통 정상이며, 이 때 방수 유출 검사에서도 정상적인 유출률을 보인다. 특히, 아급성 폐쇄각 녹내장의 경우 발작과 발작 사이에는 안압이 정상이므로 장기간의 임상 관찰에서도 폐쇄각 녹내장의 진단을 내리지 못하는 경우가 있으므로 주의를 요한다. 그밖에 안압의 하루 변동이 정상보다 클 수도 있다.
• 굴절 이상 : 눈은 일반적으로 작고, 원시가 흔하다.
• 각막 크기 : 대체로 정상인보다 각막 직경이 작다.
• 안축장 및 수정체 두께 : 안축장은 정상인보다 작다. 수정체는 두꺼운 경향이 있다.
• 중심 전방 깊이
• 주변 전방 깊이
• 전방각경 검사

비수술적 치료

• 축동제 : pilocarpine은 부교감신경 흥분제로서 폐쇄각 녹내장의 치료에 사용되는 중요한 약물이다. 축동을 초래하고 섬유주로부터 주변 홍채를 당기고, 섬모체근을 수축하여 섬유주를 당기는 작용을 함으로써 상대적 통공 차단, 고원 홍채형 및 소안구 폐쇄각 녹내장 등 대부분의 폐쇄각 녹내장에서 접촉성 전방각 폐쇄를 개선시킬 수 있다. 그러나, 수정체 전방 이동, 섬모체 차단 또는 팽대 수정체의 경우에는 축동제 사용으로 더욱 악화되는 수가 있으므로 주의를 요한다.
• 베타 차단제 : 방수생산을 감소시켜서 안압을 낮추며, 천식과 서맥 등의 증세가 있을 때는 비선택성 베타 차단제는 사용하지 않는다.
• 탄산 탈수효소 억제제[/a] : 경구 또는 정맥 주사가 빠른 효과를 나타내므로 급성기에는 acetazolamide 500mg을 경구 또는 정맥 주사로 투여할 수 있다.
• 고삼투압 약제 : 안구내, 주로 유리체의 수분량을 감소시켜서 급격히 안압을 감소시킨다. 만니톨 등의 정맥주사제 또는 경구 투여가 가능한 글리세롤 등을 사용한다.
• 알파 교감 길항제 : 급성기 또는 만성기에 사용할 수 있다.
• 프로스타글란딘 : 주로 만성기에 사용할 수 있다.
• 보조 약물 치료 : 안통이 심한 경우 진통제를 투여한다. 급성 녹내장 발작은 심한 염증 반응을 동반하기 때문에 부신피질호르몬 제제의 점안이 도움이 된다. 부신피질호르몬 제제는 레이저 또는 수술 전후 염증반응을 진정 시키기 위해서도 사용한다.
• 산동-조절 마비제 : 섬모체 근육을 마비시 킴으로써 섬모체 환이 이완되고 이차적으로 섬모체 소대가 당겨지면서 수정체를 후방으로 이동시킬 수 있다. 이 약물은 운동성 또는 수정 체의 전방 이동에 의한 폐쇄각 녹내장에 선별적으로 사용할 수 있으며, 그 밖의 대부분의 원발 폐쇄각 녹내장에서는 사용하지 않는다.

레이저 치료

• 레이저 홍채 절개술 : 동공 차단으로 인한 모든 페쇄각 혹은 폐쇄각 녹내장의 1차적인 시술 방법이다. 안전하고 효율적 이며 외과적 홍채 절제술보다 후유증이 적으면서 동일한 치료 효과를 얻을 수 있어서 이를 대체 할 수 있는 우수한 시술 방법이다. 비교적 안전하나 시술 후의 일시적 또는 영구적 안압 상승, 포도막염, 망막 화상, 각막 손상, 전방출혈 및 전방축농 등의 후유증이 있을 수 있다. 심한 각막부종이 있거나 전방이 매우 얄은 경우에는 시술이 어렵다.
• 레이저 주변 홍채성형술 : 전방각이 접촉성 폐쇄를 보일 때 주변부 홍채 에 아르곤 레이저를 조사함으로써 접촉성 전방각 폐쇄를 개선하는 치료법 이지만 통공차단을 없애거나 레이저 홍채 절개술을 대신 하는 것은 아니다. 따라서 레이저주변홍채성형술 시행과 동시에 혹은 전후에 레이저 홍채절개술을 시행하여야 한다.
• 레이저 동공 성형술 : 급성 발작시 각막 혼탁이나 주변 전방이 너무 얕아 레이저 홍채 절개술이나 주변 홍채성형술을 시행할 수 없을 때에는 동공연 주위 에 레이저를 쏘아 동공을 변형시켜서 동공차단을 개선시킬 수 있다.

수술적 치료

• 각막 함입술 : 각막 중심부를 압박함으로써 전방수를 주변부로 이동시켜 주변부 전방을 깊게 하는 방법이다. 함입 전방각경 검사를 시행하면서 각막 직경보다 작은 전방각경으로 각막 중심부를 누르는 방법이 있고, 면봉처럼 끝이 부드러운 기구로 각막 중심부를 눌러서 주변부 전방을 깊게 하는 방법이 있다. 각막을 누를 때 내피세포와 홍채 혹은 수정체가 직접 접촉하여 각막내피에 손상을 주지 않도록 조심하여야 한다.
• 전방 천자 : 환자를 세 극등에 앉히고 slit knife로 전방 천자 한 후 knife를 약간 돌리 며 0.05ml 정도 방수를 배출시킨다. 전방 천자 후 안압이 정상화되고 각막부종이 회복되면 레이저 홍채 절개술을시행한다. 홍채 혹은 수정체가 손상되지 않도록 주의하여야 한다.
• 외과적 홍채 절제술 : 환자가 세극등에 앉기 힘들거나 협조가 되지 않을 경우, 또는 각막 흔탁이 있거나 전방이 너무 얄아 레이저를 하기 힘들 경우에 시행할 수 있다.
• 전방각 유착 해리술 : 폐쇄각녹내장 발작 혹은 수술이나 외상으로 인해 생긴 유착성 전방각 폐쇄가 180도 이상에 걸쳐 있는 경우 시행할 수 있다. 유착이 최근에 발생하였을수록 결과가 좋다.
• 여과 수술 : 계속 녹내장이 진행하는 경우 섬유주 절제술과 같은 여과수술을 시행한다.
• 수정체 적출술