원발 시신경 수막종

원발 시신경 수막종 (primary optic nerve sheath meningioma)

역학

시신경 교종 다음으로 흔한 원발 시신경 종양으로, 거미막 융모 (arachnoid villi) 의 수막세포 (meningothelial cell) 에서 기원한다. 대부분 소아에서 발생하는 시신경 교종과 달리, 수막종은 주로 30~50세 중년여성에서 호발한다. 대개 일측성으로 발생하지만 5%의 환자에서는 두 눈에 발생한다.
  환자 중 4~7% 가량은 소아인데, 성인에서의 발생 양상과 달리 어린이에서는 성별에 따른 발병 빈도의 차이가 없다. 또한 어린이에게서 시신경 수막종이 발생하는 경우 제 2형 신경섬유종증과 연관 관계가 높은 것으로 알려져 있고, 성인보다 종양의 성장 속도가 빠른 편이며 두개내 침범 및 두눈 침범인 경우가 더 많다.

감별 진단

시신경이 관 모양 대신 방춫상으로 커져 있는 경우에는 성인에서 발견된 [시신경 교종]]과

치료와 예후

참고