시신경 교종

시신경 교종 (optic nerve glioma) 은 시로의 별아교 세포(astrocytic glia)에서 발생하는 종양으로, 털모양 별아교세포종(pilocytic astrocytoma)라고도 한다.

역학

흔하지는 않으며, 전체 안와 종양의 4%, 원발 시신경 종양의 66%를 차지한다. 소아에서 가장 흔한 시신경 종양으로 75%가 10세 이전에 발생한다. 2/3~3/4에서 시신경 교차를 침범하고 시신경 교차에 발생하는 경우 46%가 중뇌와 제 3뇌실을 침범한다.

분류

• 양성 시신경 교종
• 악성 시신경 교종

관련 질환

• 신경 섬유종증 : 20~25%가 관련이 있다.

증상

종양의 위치에 따라 다르게 나타날 수 있으며 대부분 소아에서 서서히 진행하는 시력 장애가 특징이며, 시야 장애, 색각 장애, 구심 동공운동 장애가 나타난다.

임상 소견

시신경에 발생하는 경우 안구 돌출이 있지만, 시신경 교차에 발생하면 안구 돌출은 흔하지 않고, 시력이나 시야 장애로 나타난다. 25%에서 안구운동 장애와 눈떨림이 발생한다. 시신경 위축과 1/3에서 시신경 부종이 관찰된다. 교차에 발생하면 시상하부와 관련된 조기 사춘기, 요붕증, panhypopituitarism 등이 나타난다.

검사 및 진단

• 안와 CT : (1) massive fusiform swelling of optic nerve, (2) clear cut optic nerve margin due to intact dura, (3) kinks or bucklings of optic nerve, (4) infarctive cyst 이다. 즉, 시신경에 생긴 경계가 분명하며, 뇌와 비슷한 균일하지 않은 음영의 방추형 종괴로 나타나며, 시신경이 tortuosity와 kinking의 소견을 보이는 것이 특징이다.
• MRI : 시신경관, 교차, 뇌하수체를 잘 볼 수 있어 종양의 범위를 정확히 보는 데 좋다. T1 강조 MRI 영상에서 대뇌 백질, T2 강조 영상에서는 높은 신호 강도가 나타나며 godolinium 주입 후에는 음영이 증가한다.

비수술적 치료

• 경과 관찰 : 시신경에만 국한되고, 시력이 좋은 경우
• 방사선 치료 : 시신경 교차, 뇌하수체, 제 3뇌실을 침범하면 시행한다. 그러나 방사선 치료는 소아에서 뇌 위축, 석회화, 뇌하수체와 관련된 대사 이상, 모야모야병을 초래할 수 있다.
• 화학 요법 : 효과는 확실하지 않다.

수술적 치료

• 수술적 제거 : 시력이 없고, 심한 안구 돌출이 있고, 종괴가 시신경 교차로의 침범이 예상되면 수술로 제거한다.

경과 및 예후

사망률은 안와에 있는 경우는 5% 미만, 시신경 교차를 침범한 경우는 20%이며, 중뇌를 침범한 경우는 55%이다.

참고