양성 시신경 교종

양성 시신경 교종 (benign optic nerve glioma) 은 등급 1인 털모양 성상세포종 (pilocytic astrocytoma) 이다.

역학

일반적으로는 잘 전이하지 않고 서서히 커지는 양성 종양이다. 대부분이 10세 미만의 소아에서 발생하며, 여자에게서 약간 더 빈번하게 발생한다.

특히 1형 신경섬유종증 (neurofibromatosis, NF) 을 가진 소아에서 많이 발생하는데, 2~9세의 NF를 가진 소아의 15%가 시신경교종을 가지고 있으며, 역으로 시신경교종을 가진 소아의 20~50%가 NF를 갖는다. 따라서 시신경 교종 환자에서는 NF 동반 여부를 감별하기 위해 홍채의 리쉬 결절이나 피부의 담갈색 반점을 확인해야 한다.

임상 소견

종양의 위치에 따라 다르게 나타난다. 안와 내에 위치하면 시력 저하와 함께 무통성의 안구 돌출을 일으키는데, 처음에는 축성 돌출을 일으키지만 종양이 커짐에 따라 외하방으로 안구가 처지게 된다. 그러나 시신경 교차에 발생하는 경우 안구 돌출 없이 시력이나 시야 장애를 호소할 수 있다. 시신경 부종은 주로 안와내 종양 환자에서 볼 수 있다. 시신경 교차 병변에서 부종이 나타나는 때도 있는데, 이 때는 종양이 안와내 시신경까지 퍼진 경우이다.

종양이 시신경에 국한된 경우에는 내분비학적 이상이 발생하지 않으나, 시상하부를 침범하거나 시각 교차 부위에서 돌출성으로 자라서 뇌하수체에 영얗을 미치게 되면 조발 사춘기, 요붕증, 범뇌하수체 기능 저하증, 왜소증과 같은 이상이 발생할 수 있다.

참고