후부 다형 각막 이상증: 두 판 사이의 차이
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'''후부 다형 각막 이상증 (posterior polymorphous corneal dystrophy; PPCD)'''{{각막}} 은 양측성이나, 비대칭적일 수 있고 대부분 무증상이며 비진행성이다. | '''후부 다형 각막 이상증 (posterior polymorphous corneal dystrophy; PPCD)'''{{각막}} 은 양측성이나, 비대칭적일 수 있고 대부분 무증상이며 비진행성이다. | ||
== 역사 == | |||
1916년 Grayson이 각막 표면에 수포성 병변을 가진 여섯 명의 환자를 보고하며 처음 소개되었고 이후 1974년 Grayson<ref>Grayson M. The nature of hereditary deep polymorphous dystrophy of the cornea : its association with iris and AC dygenesis. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1974;72:516-59. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4549335/ 연결]</ref>을 비롯한 다수의 병리학적 연구에서 전자 현미경 소견상 정상적인 단층의 육각형 구조의 각막 내피세포와는 달리 다층의 배열로 현저한 keratin 염색을 보이는 각막 상피세포의 특성을 가지는 변형된 내피세포를 관찰하여 보고하였다. | |||
== 역학 == | == 역학 == | ||
대개 천천히 진행되고 무증상이며 20~30대에 우연히 발견되는 경우가 많다<ref>Kim NH et al. The clinical features and progression of the disease in PPCD. ''JKOS'' 2014;55:368-73.</ref>. 극소수가 10세 이내에 심한 혼탁을 나타낸다. | |||
== 유전 == | == 유전 == | ||
* 1형 : 20번 염색체(20p11.2-q11.2)에 존재하는 VSX1 유전자가 원인 유전자로 고려되고 있다. | * 1형 : 20번 염색체(20p11.2-q11.2)에 존재하는 VSX1 유전자가 원인 유전자로 고려되고 있다. | ||