망막 성상 세포 과오종: 두 판 사이의 차이
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'''망막 성상 세포 과오종 (retinal astrocytic hamartoma)'''{{망막}} 은 신경섬유종증 또는 결절성 경화증 등의 전신 질환에 동반되어 나타날 수 있는 양성 종양이다. | |||
== 관련 질환 == | |||
[[결절 경화증]] 환자의 40~50%에서 나타난다. | |||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
반짝이는 노란색 종괴로 보인다. | 반짝이는 노란색 종괴로 보인다. 대부분 무증상이고 병변의 크기가 커지지 않고 안정적인 경우가 많으나, 크기가 큰 경우 망막내/망막하 삼출을 일으켜 시력저하를 유발할 수 있고, 일부 병변은 크기가 점점 커질 수 있어 주의깊은 경과 관찰이 필요하다<ref>Zimmer-Galler IE et al. Long-term observation of retinal lesions in TS. ''AJO''. 1995 Mar;119(3):318-24. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7872393/ 연결]</ref>. | ||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||
* 망막 모세포종 : 백색의 망막 모세포종과 다르지만 경험이 많지 않은 의사는 종양의 색이나 모양, 석회화증이 매우 유사하여 혼동이 될 수 있으므로 주의하여 관찰하여야 한다. 동반된 전신 질환이 있다면 연관하여 쉽게 진단할 수 있지만, 그렇지 않다면 경과 관찰을 통하여 감별하는 것이 필요하다. | * 망막 모세포종 : 백색의 망막 모세포종과 다르지만 경험이 많지 않은 의사는 종양의 색이나 모양, 석회화증이 매우 유사하여 혼동이 될 수 있으므로 주의하여 관찰하여야 한다. 동반된 전신 질환이 있다면 연관하여 쉽게 진단할 수 있지만, 그렇지 않다면 경과 관찰을 통하여 감별하는 것이 필요하다. | ||
== 치료 == | |||
병변의 자연적인 호전은 매우 드문 것으로 알려져 있지만 대부분 진행하지 않으며, 시력에 영향을 미치지 않아 치료가 필요하지 않는다<ref>Zimmer-Galler IE et al. Long-term observation of retinal lesions in TS. ''AJO''. 1995 Mar;119(3):318-24. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7872393/ 연결]</ref><ref>Nyboer JH, Robertson DM, Gomez MR. Retinal lesions in tuberous sclerosis. Arch Ophthalmol. 1976 Aug;94(8):1277-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/949267/ 연결]</ref>. 그러나 병변이 후극부에 위치하거나 시신경유두와 연접한 경우 중심시력저하를 일으킬 수 있으며, 드물게 크기가 빠르게 증가하는 경우 이차 망막 박리와 녹내장의 합병증을 일으켜 안구적출을 시행한 국내외의 보고가 있고, 10-12 국내에서는 크기 성장에 따른 망막 신경섬유층의 결손 또한 보고된 바 있다. | |||
따라서 [[결절 경화증]] 환아에서 주기적인 안과검진은 필수적이며, 위치나 크기 변화에 따라 치료가 필요한 경우 안구내 종양에 대한 고식적 치료인 [[광역학 치료]] (photodynamic therapy), 열치료 (transpupillary thermotherapy), 유리체강내 주사 등이 시도되고 있으나10,14,15 병변의 크기나 두께를 감소시키기 위한 명확한 치료법은 현재 없다. | |||
최근 레이저, 유리체강내 주사로 호전되지 않았던 망막 성상세포과오종의 두께와 크기가 rapamycin, everolimus 전신 투여 후 감소되고 시력호전을 보인 예가 국외에서 보고되고 있다<ref>Marciano S, Mutolo MG et al. Everolimus for Retinal Astrocytic Hamartomas in TSC. ''Ophthalmol Retina''. 2018 Mar;2(3):257-260. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31047596/ 연결]</ref><ref>Nallasamy N et al. Everolimus to treat aggressive retinal astrocytic hamartoma in TSC. ''J AAPOS''. 2017 Aug;21(4):328-331. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28733147/ 연결]</ref><ref>Zhang ZQ et al. Sirolimus for Retinal Astrocytic Hamartoma Associated with TSC. ''Ophthalmology''. 2015 Sep;122(9):1947-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25912145/ 연결]</ref>. | |||
{{참고}} | |||
2021년 6월 18일 (금) 05:52 기준 최신판
망막 성상 세포 과오종 (retinal astrocytic hamartoma)[1] 은 신경섬유종증 또는 결절성 경화증 등의 전신 질환에 동반되어 나타날 수 있는 양성 종양이다.
관련 질환
결절 경화증 환자의 40~50%에서 나타난다.
임상 소견
반짝이는 노란색 종괴로 보인다. 대부분 무증상이고 병변의 크기가 커지지 않고 안정적인 경우가 많으나, 크기가 큰 경우 망막내/망막하 삼출을 일으켜 시력저하를 유발할 수 있고, 일부 병변은 크기가 점점 커질 수 있어 주의깊은 경과 관찰이 필요하다[2].
감별 진단
- 망막 모세포종 : 백색의 망막 모세포종과 다르지만 경험이 많지 않은 의사는 종양의 색이나 모양, 석회화증이 매우 유사하여 혼동이 될 수 있으므로 주의하여 관찰하여야 한다. 동반된 전신 질환이 있다면 연관하여 쉽게 진단할 수 있지만, 그렇지 않다면 경과 관찰을 통하여 감별하는 것이 필요하다.
치료
병변의 자연적인 호전은 매우 드문 것으로 알려져 있지만 대부분 진행하지 않으며, 시력에 영향을 미치지 않아 치료가 필요하지 않는다[3][4]. 그러나 병변이 후극부에 위치하거나 시신경유두와 연접한 경우 중심시력저하를 일으킬 수 있으며, 드물게 크기가 빠르게 증가하는 경우 이차 망막 박리와 녹내장의 합병증을 일으켜 안구적출을 시행한 국내외의 보고가 있고, 10-12 국내에서는 크기 성장에 따른 망막 신경섬유층의 결손 또한 보고된 바 있다.
따라서 결절 경화증 환아에서 주기적인 안과검진은 필수적이며, 위치나 크기 변화에 따라 치료가 필요한 경우 안구내 종양에 대한 고식적 치료인 광역학 치료 (photodynamic therapy), 열치료 (transpupillary thermotherapy), 유리체강내 주사 등이 시도되고 있으나10,14,15 병변의 크기나 두께를 감소시키기 위한 명확한 치료법은 현재 없다.
최근 레이저, 유리체강내 주사로 호전되지 않았던 망막 성상세포과오종의 두께와 크기가 rapamycin, everolimus 전신 투여 후 감소되고 시력호전을 보인 예가 국외에서 보고되고 있다[5][6][7].
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ Zimmer-Galler IE et al. Long-term observation of retinal lesions in TS. AJO. 1995 Mar;119(3):318-24. 연결
- ↑ Zimmer-Galler IE et al. Long-term observation of retinal lesions in TS. AJO. 1995 Mar;119(3):318-24. 연결
- ↑ Nyboer JH, Robertson DM, Gomez MR. Retinal lesions in tuberous sclerosis. Arch Ophthalmol. 1976 Aug;94(8):1277-80. 연결
- ↑ Marciano S, Mutolo MG et al. Everolimus for Retinal Astrocytic Hamartomas in TSC. Ophthalmol Retina. 2018 Mar;2(3):257-260. 연결
- ↑ Nallasamy N et al. Everolimus to treat aggressive retinal astrocytic hamartoma in TSC. J AAPOS. 2017 Aug;21(4):328-331. 연결
- ↑ Zhang ZQ et al. Sirolimus for Retinal Astrocytic Hamartoma Associated with TSC. Ophthalmology. 2015 Sep;122(9):1947-9. 연결