상측 분절 시신경 형성부전

상측 분절 시신경 형성부전 (superior segment optic hypoplasia; SSOH) 은 "선천 시신경 이상으로 1989년 Kim et al에 의해 처음 명명되었으며 이후 Landau et al에 의하여 'topless optic disc'로 기술되기도 하였고 국내에서는 Kim et al이 'topless optic disc syndrome'으로 2예를 보고한 바가 있다.

병태 생리

명확한 병태생리는 잘 알려져 있지 않다.

증상

환자들의 임상 양상은 전반적으로 양호하며, 중심 시력에 영향을 미치지 않는 것으로 알려졌다. 주된 기능적 장애는 시신경 유두의 이상에 상응하는 진행하지 않는 하부시야 결손이다.

임상 소견

상측으로 치우친 중심 망막 혈관 기시부, 상측 주변부 망막 신경 섬유층의 결손, 상측 공막테(scleral halo) 및 상측 시신경의 창백 등이 특징적 안저 소견으로 보고되고 있다.

감별 진단

비가역적 진행성 시신경 질환 중 하부 시야 결손을 보이는 녹내장성 시신경 변화와 감별이 필요하다.