중증 근무력증

중증 근무력증 (myasthenia gravis; MG) 은 신경-근 이음부 전달 장애가 있는 자가면역 질환으로 근육 약화와 피로가 특징적이다. 눈과 관련되어 눈꺼풀 올림근과 외안근이 침범되어 눈꺼풀 처짐과 복시가 나타난다.

역학

1만명 당 한 명의 빈도로 흔치 않고, 인종이나 지역 차이는 없다. 주로 10세 이후 생기고 70세 이상에서는 드물다. 중증 근무력증은 40세 이전에는 주로 여자에서 많이 발생하고, 40세 이후에는 남자에서 더 많아 '젊은 여자와 늙은 남자의 병'이라고도 한다.

병태 생리

정상적인 신경-근 전달은 신경세포 활동 전위에 의해 전시냅스 소포에서 시냅스 틈으로 분비된 acetylcholine이 후시냅스 근막에 nicotine acetylcholine 수용체와 작용하여 단계적인 종판 활동 전위가 문턱에 도달하면 근수축을 일으키는 활동 전위가 생기고 이후 acetylcholinesterase에 의해 가수 분해된다.
중증 근무력증에서는 acetylcholine 수용체에 대한 항체가 생겨 acetylcholine 대신 항체인 여러 면역 글로불린G 아형이 수용체와 결합하여 용해나 분해, 또는 묶음 부위를 봉쇄해서 결국 유용한 수용체 숫자를 감소시켜 결국 활동 전위를 발생시키는데 필요한 문턱에 닿지 못하게 된다.
가슴샘 역할은 잘 알려져 있지는 않으나 가슴샘 림프구가 수용체 항체 생성에 역할을 한다고 생각되며 중증 근무력증의 65%에서 가슴샘 과다 형성이 있고 10%에서 가슴샘종이 있다.

분류

• 자가 면역 전신 중증 근무력증
• 자가 면역 눈 중증 근무력증
• (일과성) 신생아 근무력증 : 태내에서 모체 항체가 수동으로 전달될 경우
• 선천 근무력 증후군 : 자가 면역 기전이 아닌, 신경-근 이음부의 구조적, 전기생리적 결손으로 인한 경우
• 약물 유도 근무력증 : penicillamine 등 약물에 대한 항체 매개성 근무력증
• 신경-근 이음부 차단 : gentamycin과 같은 aminoglycoside가 신경-근육 접합부를 차단하는 경우로 면역 기전과 무관하다.

참고