전신 중증 근무력증

전신 중증 근무력증 (generalized myasthenia gravis; GMG)

역학

주로 성인에서 발생하나 16~30%는 20세 이전, 3~7%는 10세 이전에 나타난다.

위험 인자

증상을 심하게 하거나 유발시키는 인자는 온도 변화(찬 것은 증상을 완화), 열, 스트레스, 바이러스 질환, 수술, 월경, 임신, 예방 접종, 감염, 갑상샘 기능 이상 등이다.

관련 질환

갑상샘 질환, 류마티스 관절염, 전신 홍반 루푸스, 악성 빈혈, 보통 천포창, 가슴샘종 등 자가 면역 질환이 동반되는 경우가 많다.

분류

발생 연령에 따라 두 군으로 나눈다.

• 20~30세 사이 주로 발생 : 여자에서 많고 눈 증상이 먼저 있고, 눈-인두 근육까지 침범하고, 결국 사지 근육, 호흡근까지 마비되는 경우이다.
• 45~65세 사이 주로 발생 : 남녀비가 비슷하며 사지 근육에서 시작하여 눈-인두 근육을 거쳐 눈 증상을 일으킨다.

임상 소견

가장 많이 침범되는 근육은 얼굴, 인두, 몸쪽 팔다리 근육이다. 가장 흔한 눈 이외의 증상은 안면/목근육 약화, 구음 장애, 연하 곤란, 액체 코쪽 역류, 비성어, 파악 약화 등이며, 특히 연수 근육과 호흡 근육이 약화되면 생명이 위험할 수 있다.
90%에서 눈꺼풀 처짐, 사시, 눈운동 이상 등을 보이며, 초기에 눈 이상을 보이는 경우가 75%에 달한다.