원발 시신경 수막종: 두 판 사이의 차이
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[[시신경 교종]] 다음으로 흔한 원발 시신경 종양으로, 거미막 융모 (arachnoid villi) 의 수막세포 (meningothelial cell) 에서 기원한다. 대부분 소아에서 발생하는 시신경 교종과 달리, 수막종은 주로 30~50세 중년여성에서 호발한다. 대개 일측성으로 발생하지만 5%의 환자에서는 두 눈에 발생한다.<br /> 환자 중 4~7% 가량은 소아인데, 성인에서의 발생 양상과 달리 어린이에서는 성별에 따른 발병 빈도의 차이가 없다. 또한 어린이에게서 시신경 수막종이 발생하는 경우 제 2형 신경섬유종증과 연관 관계가 높은 것으로 알려져 있고, 성인보다 종양의 성장 속도가 빠른 편이며 두개내 침범 및 두눈 침범인 경우가 더 많다. | [[시신경 교종]] 다음으로 흔한 원발 시신경 종양으로, 거미막 융모 (arachnoid villi) 의 수막세포 (meningothelial cell) 에서 기원한다. 대부분 소아에서 발생하는 시신경 교종과 달리, 수막종은 주로 30~50세 중년여성에서 호발한다. 대개 일측성으로 발생하지만 5%의 환자에서는 두 눈에 발생한다.<br /> 환자 중 4~7% 가량은 소아인데, 성인에서의 발생 양상과 달리 어린이에서는 성별에 따른 발병 빈도의 차이가 없다. 또한 어린이에게서 시신경 수막종이 발생하는 경우 제 2형 신경섬유종증과 연관 관계가 높은 것으로 알려져 있고, 성인보다 종양의 성장 속도가 빠른 편이며 두개내 침범 및 두눈 침범인 경우가 더 많다. | ||
== 임상 양상 == | == 임상 양상 == | ||
특유의 소견으로는 시력 저하, 시신경 위축, 시신경-섬모체 지름길 혈관이 알려져 있으나 이러한 3가지 소견이 모두 나타난다면 수막종이 비교적 많이 진행된 경우이다<ref>Hollenhorst RW Jr et al. Visual prognosis of optic nerve sheath meningiomas producing shunt vessels on the optic disk : the Hoyt-Spencer syndrome. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1977;75:141-63. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/613522/ 연결]</ref>. | 특유의 소견으로는 시력 저하, 시신경 위축, 시신경-섬모체 지름길 혈관이 알려져 있으나 이러한 3가지 소견이 모두 나타난다면 수막종이 비교적 많이 진행된 경우이다<ref>Hollenhorst RW Jr et al. Visual prognosis of optic nerve sheath meningiomas producing shunt vessels on the optic disk : the Hoyt-Spencer syndrome. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1977;75:141-63. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/613522/ 연결]</ref>. 시신경 수막종은 비교적 저항이 적은 경막하 공간으로 확장하면서 시신경을 둘러싼다. 종양이 성장하면서 축삭형질의 흐름을 저해하고 시신경 혈관을 압박해 시신경병증을 일으키게 된다. 환자는 통증 없이 서서히 진행하는 시력 저하와 더불어 복시, 주시 유발 흑암시를 호소할 수 있으며 두통과 안구 돌출을 동반하기도 한다. 안구 돌출은 비교적 나중에 발생하고 2~5mm 정도로 가벼운 경우가 대부분이다. 돌출 정도와 시력 장애의 정도는 비례하지 않는다. | ||
== 영상 검사 == | == 영상 검사 == | ||
2022년 6월 5일 (일) 15:30 판
원발 시신경 수막종 (primary optic nerve sheath meningioma)
역학
시신경 교종 다음으로 흔한 원발 시신경 종양으로, 거미막 융모 (arachnoid villi) 의 수막세포 (meningothelial cell) 에서 기원한다. 대부분 소아에서 발생하는 시신경 교종과 달리, 수막종은 주로 30~50세 중년여성에서 호발한다. 대개 일측성으로 발생하지만 5%의 환자에서는 두 눈에 발생한다.
환자 중 4~7% 가량은 소아인데, 성인에서의 발생 양상과 달리 어린이에서는 성별에 따른 발병 빈도의 차이가 없다. 또한 어린이에게서 시신경 수막종이 발생하는 경우 제 2형 신경섬유종증과 연관 관계가 높은 것으로 알려져 있고, 성인보다 종양의 성장 속도가 빠른 편이며 두개내 침범 및 두눈 침범인 경우가 더 많다.
임상 양상
특유의 소견으로는 시력 저하, 시신경 위축, 시신경-섬모체 지름길 혈관이 알려져 있으나 이러한 3가지 소견이 모두 나타난다면 수막종이 비교적 많이 진행된 경우이다[1]. 시신경 수막종은 비교적 저항이 적은 경막하 공간으로 확장하면서 시신경을 둘러싼다. 종양이 성장하면서 축삭형질의 흐름을 저해하고 시신경 혈관을 압박해 시신경병증을 일으키게 된다. 환자는 통증 없이 서서히 진행하는 시력 저하와 더불어 복시, 주시 유발 흑암시를 호소할 수 있으며 두통과 안구 돌출을 동반하기도 한다. 안구 돌출은 비교적 나중에 발생하고 2~5mm 정도로 가벼운 경우가 대부분이다. 돌출 정도와 시력 장애의 정도는 비례하지 않는다.
영상 검사
CT
종양의 전반적인 모양, 석회화, 인접한 골조직의 변화를 보는 데 유용하다. 조영 증강 전 CT 영상에서 수막종은 뇌실질에 비해 대부분 고음영 또는 동일한 음영으로 보인다. 20~50%는 종양 내부나 표면에서 다양한 양상의 고신호 석회화를 보일 수 있는데 이는 종양의 더딘 성장을 반영한다. 조영제를 쓰면 오히려 조영제에 의해 가려질 수 있으므로 조영 증강 전 CT 영상에서 석회화 병변이 있는지 확인하는 것이 좋다.
MRI
진단에 가장 유용하며, 특히 시신경관 내에서 발생하거나 두개강 내로 침범한 병변을 검사하는 데 중요하다. T1, T2 강조 영상에서 정상 뇌조직보다 약간 낮거나 동일한 신호 강도를 보인다. 신경의 주행을 자세히 관찰하려면 가돌리늄 조영제를 주입하고 지방 억제 기법을 사용하는 것이 좋은데, 수막종으로 인해 두꺼워진 시신경 주변부는 고음영, 중심부는 저음영으로 보인다.
감별 진단
시신경이 관 모양 대신 방추상으로 커져 있는 경우에는 성인에서 발견된 시신경 교종과 구분하기 어려울 수 있다. 시신경 교종은 제 1형 신경섬유종이 동반되는 경우가 많고, 시신경 수막종은 시신경 교종과 달리 영상 검사 상 시신경의 꼬임은 보이지 않고 종양내 석회화가 보일 수 있다.
영상 검사에서 시신경 주위염이나 거짓 종양에서 보이는 경막의 염증도 시신경 수막종과 비슷한 조영 증강을 보일 수 있다. 그 밖에 거미막낭 (arachnoid cyst), 시신경집의 사르코이드증, 중년의 유방암 환자에서 발생한 전이 시신경 종양도 유사한 영상 소견을 보일 수 있기 때문에 감별해야 한다. 시신경의 염증성 또는 전이 종양과 달리 시신경 수막종은 통증이 없고 진행이 상당히 느리다는 임상적 차이가 있다. 하지만 진단이 쉽지 않은 경우나, 환자의 시력이 매우 나쁘고 여러 번의 뇌척수액 검사에서 염증성이나 암성 병인을 배제하였고 스테로이드로 시력이 회복되지 않는 경우에는 확진을 위해 생검을 고려할 수 있다.