밀러 피셔 증후군: 두 판 사이의 차이
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'''밀러 피셔 증후군 (Miller Fisher syndrome; MFS)'''{{신경안과}} 은 길랑-바레 증후군의 국소 변형으로 조화운동못함증(ataxia), 건반사가 소실되는 무반사(areflexia), 눈근육 마비(ophthalmoplegia)의 세 징후가 특징이다. 1932년 Collier가 처음으로 세 징후를 기술하였으며, 1956년 Miller Fisher<ref>FISHER M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). ''NEJM''. 1956 Jul 12;255(2):57-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13334797/ 연결]</ref>가 3명의 환자를 독립된 증후군으로 기술한 | '''밀러 피셔 증후군 (Miller Fisher syndrome; MFS)'''{{신경안과}} 은 길랑-바레 증후군의 국소 변형으로 조화운동못함증(ataxia), 건반사가 소실되는 무반사(areflexia), 눈근육 마비(ophthalmoplegia)의 세 징후가 특징이다. 1932년 Collier가 처음으로 세 징후를 기술하였으며, 1956년 Miller Fisher<ref>FISHER M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). ''NEJM''. 1956 Jul 12;255(2):57-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13334797/ 연결]</ref>가 3명의 환자를 독립된 증후군으로 기술한 이래 말초 신경병증이 뚜렷하지 않고 위 세 징후가 있는 경우들이 보고되어 왔다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
남녀비는 2:1 정도로 <span style='color:blue;'>남자</span>가 많고 평균 발생 연령은 <span style='color:blue;'>43.6세</span>(14개월~80세)이며 어린이에서도 보고되었다. 대부분 호흡기나 위장관 바이러스 감염 후 증세가 나타나며, 약 72%에서 평균 바이러스 감염 10일 후 나타난다. | 남녀비는 2:1 정도로 <span style='color:blue;'>남자</span>가 많고 평균 발생 연령은 <span style='color:blue;'>43.6세</span>(14개월~80세)이며 어린이에서도 보고되었다. 대부분 호흡기나 위장관 바이러스 감염 후 증세가 나타나며, 약 72%에서 평균 바이러스 감염 10일 후 나타난다. | ||
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* 눈꺼풀 처짐 : 나타나는 경우 눈운동 장애보다 일찍 나타나고 먼저 회복된다. 위로 볼 때 눈꺼풀 후퇴가 있을 수 있다. | * 눈꺼풀 처짐 : 나타나는 경우 눈운동 장애보다 일찍 나타나고 먼저 회복된다. 위로 볼 때 눈꺼풀 후퇴가 있을 수 있다. | ||
* 눈운동 장애 : 대개 양쪽 같이 오는데 상전 장애가 먼저, 이어 수평 운동 장애, 마지막으로 하전 장애가 생긴다. 대개 회복은 반대 순서로 하전 장애부터 좋아진다. 정도는 일정하지 않고 수평 주시 마비, Parinaud 증후군 | * 눈운동 장애 : 대개 양쪽 같이 오는데 상전 장애가 먼저, 이어 수평 운동 장애, 마지막으로 하전 장애가 생긴다. 대개 회복은 반대 순서로 하전 장애부터 좋아진다. 정도는 일정하지 않고 수평 주시 마비, Parinaud 증후군 | ||
* 동공 마비 : 환자의 37~42%에서 동반될 수 있다고 보고되었으며<ref>Lo YL. Clinical and immunological spectrum of the MFS. ''Muscle Nerve''. 2007 Nov;36(5):615-27. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17657801/ 연결]</ref>, Sugita 등<ref>Sugita A et al. Internal ophthalmoplegia w anti-GQ1b IgG Ab. ''J Neurol''. 2002 Oct;249(10):1475-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12532942/ 연결]</ref>은 그들의 연구에서 항체가 부교감 신경의 절후 신경(postganglion) 에 침범할 경우 동공마비가 발생한다고 설명하였다. | |||
== 검사 및 진단 == | == 검사 및 진단 == | ||
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* 진드기 마비 | * 진드기 마비 | ||
* 급성 염증성 말이집 탈락 다발 신 | * 급성 염증성 말이집 탈락 다발 신 | ||
== | == 치료 == | ||
예후가 양호한 질환이며, 치료로 인한 부작용의 위험 때문에 호흡 곤란, 사지 마비 등과 같은 전신 이상이 동반된 경우에서만 적극적인 치료를 추천하고 있다. 스테로이드 치료는 고려되지 않는다. | |||
* 정맥 내 면역 글로불린 투여 | * 정맥 내 면역 글로불린 투여<ref>Mori M et al. IV IG therapy for MFS. ''Neurology''. 2007 Apr 3;68(14):1144-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17404197/ 연결]</ref> | ||
* 혈장 교환 : 중추 신경계를 포함하는 경우 항GQ1b 항체를 | * 혈장 교환 : 중추 신경계를 포함하는 경우 항GQ1b 항체를 제거하거나 중회시킬 수 있으며, 심각한 신경학적 이상을 감소시키는 데 도움될 수 있다. | ||
* Tryptophan-immobilized column 면역 흡착 (immunoadsorption) | * Tryptophan-immobilized column 면역 흡착 (immunoadsorption) | ||
== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
예후는 비교적 좋아 3주 후 회복되기 시작하여 <span style='color:blue;'>평균 10주에 걸쳐 좋아지고</span>, 6개월 정도면 완전히 회복되나 마비가 일부 남기도 한다. 33%에서는 어느 정도 증상이 남고 재발하는 경우도 있으며 사망하기도 한다. | 예후는 비교적 좋아 3주 후 회복되기 시작하여 <span style='color:blue;'>평균 10주에 걸쳐 좋아지고</span>, 6개월 정도면 완전히 회복되나 마비가 일부 남기도 한다. 33%에서는 어느 정도 증상이 남고 재발하는 경우도 있으며 사망하기도 한다. 50명의 환자를 대상으로 한 연구<ref>Mori M et al. Clinical features and prognosis of MFS. ''Neurology''. 2001 Apr 24;56(8):1104-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11320188/ 연결]</ref>에 의하면 운동 실조의 경우 증상 발현으로부터 호전을 보이기까지의 기간은 평균 12일 (3~41일) 이었으며, 눈근육 마비의 경우 완전 회복까지 평균 88일 (29-165일)이 소요되었다. | ||
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