밀러 피셔 증후군: 두 판 사이의 차이

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남녀비는 2:1 정도로 <span style='color:blue;'>남자</span>가 많고 평균 발생 연령은 <span style='color:blue;'>43.6세</span>(14개월~80세)이며 어린이에서도 보고되었다. 대부분 호흡기나 위장관 바이러스 감염 후 증세가 나타나며, 약 72%에서 평균 바이러스 감염 10일 후 나타난다.
남녀비는 2:1 정도로 <span style='color:blue;'>남자</span>가 많고 평균 발생 연령은 <span style='color:blue;'>43.6세</span>(14개월~80세)이며 어린이에서도 보고되었다. 대부분 호흡기나 위장관 바이러스 감염 후 증세가 나타나며, 약 72%에서 평균 바이러스 감염 10일 후 나타난다.
== 원인 ==
== 원인 ==
* <span style='color:blue;'>항GQ1b 항체</span>
=== <span style='color:blue;'>항GQ1b 항체</span> ===
* 감염과 관련 : 길랑-바레 증후군과 마찬가지로 72%에서 평균 10일 전 감염이 있을 정도로 선행 감염은 발병의 주요 원인 인자이다.  
=== 선행 감염 ===
선행 감염은 주요 원인 인자로 알려져 있다. Goffette<ref>Goffette S et al. Acute isolated ophthalmoplegia a/w high levels of anti-GQ1b Ab. ''Eur Neurol''. 2000;43(2):120-1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10686475/ 연결]</ref><ref>Goffette S et al. Clinical relevance of the determination of anti-GQ1b Ab in MFS and GBS. ''Acta Neurol Belg''. 1998 Dec;98(4):322-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9922819/ 연결]</ref>는 선행 감염의 중요성을 강조하기 위해 MFS를 감염 후 안운동마비 (post-infectious ophthalmoparesis) 라고 명명하기도 하였다. 또한 선행 감염 병력을 가지고 있는 환자에서 급성 안운동 마비가 발생할 경우 밀러-피셔 증후군을 강력하게 의심할 수 있을 정도로 선행 감염 병력은 진단에 있어 매우 중요한 단서가 된다.
 
MFS, 혹은 아형에서 선행 감염의 발병률은 60-80%로 알려져 있고, 상기도 감염이 가장 흔하며, 다음으로 위장관 감염이 흔한 것으로 보고되었으며, 선행 감염
이 발생한 후 급성 복시 발생까지는 1~3주 정도 기간이 소요되는 것으로 알려져 있다<ref>Koga M et al. Antecedent infections in Fisher syndrome : a common pathogenesis of molecular mimicry. ''Neurology''. 2005 May 10;64(9):1605-11. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15883324/ 연결]</ref><ref>Yuki N et al. Bacterial infections in GBS and Fisher syndromes. ''Curr Opin Neurol''. 2006 Oct;19(5):451-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16969154/ 연결]. PMID: 16969154.</ref>.


== 임상 소견 ==
== 임상 소견 ==

2022년 3월 18일 (금) 14:06 판

밀러 피셔 증후군 (Miller Fisher syndrome; MFS)[1] 은 길랑-바레 증후군의 국소 변형으로 조화운동못함증(ataxia), 건반사가 소실되는 무반사(areflexia), 눈근육 마비(ophthalmoplegia)의 세 징후가 특징이다. 1932년 Collier가 처음으로 세 징후를 기술하였으며, 1956년 Miller Fisher[2]가 3명의 환자를 독립된 증후군으로 기술한 잉래 말초 신경병증이 뚜렷하지 않고 위 세 징후가 있는 경우들이 보고되어 왔다.

역학

남녀비는 2:1 정도로 남자가 많고 평균 발생 연령은 43.6세(14개월~80세)이며 어린이에서도 보고되었다. 대부분 호흡기나 위장관 바이러스 감염 후 증세가 나타나며, 약 72%에서 평균 바이러스 감염 10일 후 나타난다.

원인

항GQ1b 항체

선행 감염

선행 감염은 주요 원인 인자로 알려져 있다. Goffette[3][4]는 선행 감염의 중요성을 강조하기 위해 MFS를 감염 후 안운동마비 (post-infectious ophthalmoparesis) 라고 명명하기도 하였다. 또한 선행 감염 병력을 가지고 있는 환자에서 급성 안운동 마비가 발생할 경우 밀러-피셔 증후군을 강력하게 의심할 수 있을 정도로 선행 감염 병력은 진단에 있어 매우 중요한 단서가 된다.

MFS, 혹은 아형에서 선행 감염의 발병률은 60-80%로 알려져 있고, 상기도 감염이 가장 흔하며, 다음으로 위장관 감염이 흔한 것으로 보고되었으며, 선행 감염 이 발생한 후 급성 복시 발생까지는 1~3주 정도 기간이 소요되는 것으로 알려져 있다[5][6].

임상 소견

  • 첫 증상 : 복시(39%)나 조화운동못함증(21%)이고 82%가 무반사를 보인다.
  • 눈꺼풀 처짐 : 나타나는 경우 눈운동 장애보다 일찍 나타나고 먼저 회복된다. 위로 볼 때 눈꺼풀 후퇴가 있을 수 있다.
  • 눈운동 장애 : 대개 양쪽 같이 오는데 상전 장애가 먼저, 이어 수평 운동 장애, 마지막으로 하전 장애가 생긴다. 대개 회복은 반대 순서로 하전 장애부터 좋아진다. 정도는 일정하지 않고 수평 주시 마비, Parinaud 증후군

검사 및 진단

  • 항GQ1b 항체 검사 : 눈근육 마비에서 특히 많이 나타나므로 눈근육 마비를 일으키는 다른 질환과 감별에 도움이 될 수 있다. 임상 양상의 심한 정도가 항GQ1b 항체 역가가 관련이 있으므로 예후를 아는데 도움될 수 있다.
  • 뇌척수액 검사 : 단백질 수치가 증가되기도 하며(64.4%) 가벼운 백혈구 증가나 세포 반응은 없으면서 단백치는 올라가는 단백-세포 해리가 나타나기도 하나 정상일 수도 있다.
  • 근육이나 신경 전기 생리학적

감별 진단

  • 근긴장 이영양증
  • 중증 근무력증
  • 보툴리누스 중독 (botulism)
  • 만성 진행성 외안근 마비
  • 부신생물 증후군
  • 전신 홍반 루푸스
  • abetalipoproteinemia (Bassen-Kornzweig 증후군)
  • 베르니케 뇌병증 (Wernicke's encephalopathy)
  • 진드기 마비
  • 급성 염증성 말이집 탈락 다발 신

비수술적 치료

  • 경과 관찰
  • 정맥 내 면역 글로불린 투여
  • 혈장 교환 : 중추 신경계를 포함하는 경우 항GQ1b 항체를 제거하여 심각한 신경학적 이상을 감소시키는 데 도움될 수 있다.
  • Tryptophan-immobilized column 면역 흡착 (immunoadsorption)

예후 및 합병증

예후는 비교적 좋아 3주 후 회복되기 시작하여 평균 10주에 걸쳐 좋아지고, 6개월 정도면 완전히 회복되나 마비가 일부 남기도 한다. 33%에서는 어느 정도 증상이 남고 재발하는 경우도 있으며 사망하기도 한다.

  1. ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
  2. ↑ FISHER M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). NEJM. 1956 Jul 12;255(2):57-65. 연결
  3. ↑ Goffette S et al. Acute isolated ophthalmoplegia a/w high levels of anti-GQ1b Ab. Eur Neurol. 2000;43(2):120-1. 연결
  4. ↑ Goffette S et al. Clinical relevance of the determination of anti-GQ1b Ab in MFS and GBS. Acta Neurol Belg. 1998 Dec;98(4):322-6. 연결
  5. ↑ Koga M et al. Antecedent infections in Fisher syndrome : a common pathogenesis of molecular mimicry. Neurology. 2005 May 10;64(9):1605-11. 연결
  6. ↑ Yuki N et al. Bacterial infections in GBS and Fisher syndromes. Curr Opin Neurol. 2006 Oct;19(5):451-7. 연결. PMID: 16969154.
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