보그트-고야나기-하라다 병: 두 판 사이의 차이
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보그트-고야나기-하라다 병 (Vogt-Koyanagi-Harada disease; Harada disease; VKH) 은 눈 뿐 아니라 귀, 피부 및 뇌막을 침범하는 질환으로서, 일반적으로 양측성 육아성 전체 포도막염으로 나타난다. 1906년 Alfred Vogt가 탈모, 두발과 눈썹의 백모증과 피부 백반 그리고 청각 장애를 동반한 양안의 만성 포도막염 환자 1예를 보고하였으며 1929년 Koyanagi는 유사한 6명의 환자를 보고하였다. 이와 별도로 1926년 Harada는 삼출 망막 박리와 뇌척수액의 세포 증가를 보이는 5예를 보고하였는데, 그 후 여러 학자들에 의하여 이 두 질병이 동일한 것이며 단지 주병변의 위치 및 증상의 경중에 따른 차이인 것으로 밝혀져 보그트-고야나기-하라다 증후군이라 이름이 붙었다. 국내에서는 1965년 처음 보고가 있었다. 포도뇌막염 또는 포도뇌막염 증후군 등의 이름으로 불리기도 하였으나, 2001년 국제 워크숍에 의해 용어를 통일할 것을 권한다. | '''보그트-고야나기-하라다 병 (Vogt-Koyanagi-Harada disease; Harada disease; VKH)'''{{망막}} 은 눈 뿐 아니라 귀, 피부 및 뇌막을 침범하는 질환으로서, 일반적으로 양측성 육아성 전체 포도막염으로 나타난다<ref>Moorthy RS et al. VKH syndrome. ''Surv Ophthalmol''. 1995 Jan-Feb;39(4):265-92. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7725227/ 연결]</ref>. 1906년 Alfred Vogt가 탈모, 두발과 눈썹의 백모증과 피부 백반 그리고 청각 장애를 동반한 양안의 만성 포도막염 환자 1예를 보고하였으며 1929년 Koyanagi는 유사한 6명의 환자를 보고하였다. 이와 별도로 1926년 Harada는 삼출 망막 박리와 뇌척수액의 세포 증가를 보이는 5예를 보고하였는데, 그 후 여러 학자들에 의하여 이 두 질병이 동일한 것이며 단지 주병변의 위치 및 증상의 경중에 따른 차이인 것으로 밝혀져 보그트-고야나기-하라다 증후군이라 이름이 붙었다. 국내에서는 1965년 처음 보고가 있었다. 포도뇌막염 또는 포도뇌막염 증후군 등의 이름으로 불리기도 하였으나, 2001년 국제 워크숍에 의해 용어를 통일할 것을 권한다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
비록 전세계적으로 보고되지만 유병률에 차이가 있어 백인에게는 드물고 <span style='color:blue;'>색소가 많은 민족에서 상대적으로 흔하다</span>. 한국을 비롯한 일본, 중국 등 동북아시아와 지중해 연안 국가, 그리고 라틴 아메리카에서 빈도가 높다. 10대에서 40대에 높은 빈도로 발생하지만 7세 소아에서도 발생이 보고되었다. | 비록 전세계적으로 보고되지만 유병률에 차이가 있어 백인에게는 드물고 <span style='color:blue;'>색소가 많은 민족에서 상대적으로 흔하다</span>. 한국을 비롯한 일본, 중국 등 동북아시아와 지중해 연안 국가, 그리고 라틴 아메리카에서 빈도가 높다. 10대에서 40대에 높은 빈도로 발생하지만 7세 소아에서도 발생이 보고되었다. | ||
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== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
많은 보고들이 여러 가지 변수에 대하여 예후적 가치를 평가하였는데, 인종에 따른 차이가 있는 질환이므로 여러 연구 결과의 해석에 신중을 기해야 한다. 여러 연구들의 공통적인 요소로 고용량 스테로이드(>1mg/kg/일)를 이른 시기에 시작하여 충분한 기간 투여하는 것이 예후에 중요한 것으로 알려졌다. 일단 일체의 염증 약물을 중단하고서도 3개월 이상 염증의 재발이 없는 완전 완화가 되면 이후 염증의 재발은 드물다.<br />만성 재발기로 들어서면 불량한 시력 예후뿐 아니라 오랜 전신 투약으로 인한 비용 및 전신 합병증의 발생 위험 등의 문제가 있다. 그럼에도 불구하고 만성 재발기에는 주로 앞포도막염이 발생하므로, 꾸준하게 염증을 조절하고 합병증에 대한 적절한 치료가 이루어진다면 장기적인 시력 예후는 좋은 편이다. 황반변성, [[맥락막 혈관 신생]]이나 조절되지 않는 녹내장으로 인한 시신경 위축 등이 영구적인 시력 저하의 원인이다. | 많은 보고들이 여러 가지 변수에 대하여 예후적 가치를 평가하였는데, 인종에 따른 차이가 있는 질환이므로 여러 연구 결과의 해석에 신중을 기해야 한다. 여러 연구들의 공통적인 요소로 고용량 스테로이드(>1mg/kg/일)를 이른 시기에 시작하여 충분한 기간 투여하는 것이 예후에 중요한 것으로 알려졌다. 일단 일체의 염증 약물을 중단하고서도 3개월 이상 염증의 재발이 없는 완전 완화가 되면 이후 염증의 재발은 드물다.<br />만성 재발기로 들어서면 불량한 시력 예후뿐 아니라 오랜 전신 투약으로 인한 비용 및 전신 합병증의 발생 위험 등의 문제가 있다. 그럼에도 불구하고 만성 재발기에는 주로 앞포도막염이 발생하므로, 꾸준하게 염증을 조절하고 합병증에 대한 적절한 치료가 이루어진다면 장기적인 시력 예후는 좋은 편이다. 황반변성, [[맥락막 혈관 신생]]이나 조절되지 않는 녹내장으로 인한 시신경 위축 등이 영구적인 시력 저하의 원인이다. | ||
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2021년 6월 16일 (수) 01:02 판
보그트-고야나기-하라다 병 (Vogt-Koyanagi-Harada disease; Harada disease; VKH)[1] 은 눈 뿐 아니라 귀, 피부 및 뇌막을 침범하는 질환으로서, 일반적으로 양측성 육아성 전체 포도막염으로 나타난다[2]. 1906년 Alfred Vogt가 탈모, 두발과 눈썹의 백모증과 피부 백반 그리고 청각 장애를 동반한 양안의 만성 포도막염 환자 1예를 보고하였으며 1929년 Koyanagi는 유사한 6명의 환자를 보고하였다. 이와 별도로 1926년 Harada는 삼출 망막 박리와 뇌척수액의 세포 증가를 보이는 5예를 보고하였는데, 그 후 여러 학자들에 의하여 이 두 질병이 동일한 것이며 단지 주병변의 위치 및 증상의 경중에 따른 차이인 것으로 밝혀져 보그트-고야나기-하라다 증후군이라 이름이 붙었다. 국내에서는 1965년 처음 보고가 있었다. 포도뇌막염 또는 포도뇌막염 증후군 등의 이름으로 불리기도 하였으나, 2001년 국제 워크숍에 의해 용어를 통일할 것을 권한다.
역학
비록 전세계적으로 보고되지만 유병률에 차이가 있어 백인에게는 드물고 색소가 많은 민족에서 상대적으로 흔하다. 한국을 비롯한 일본, 중국 등 동북아시아와 지중해 연안 국가, 그리고 라틴 아메리카에서 빈도가 높다. 10대에서 40대에 높은 빈도로 발생하지만 7세 소아에서도 발생이 보고되었다.
원인
원인은 불명이나 HLA-DR4 및 DRB1*0405와의 연관성이 보고되어 있다. 색소세포에 대한 자가 면역 질환으로서 말초 혈액에 색소세포에 대한 세포 독성 CD4 및 CD8 세포가 증가되어 있다. interferon-γ와 IL-17의 발현 증가를 바탕으로 T helper 1 세포와 17 세포의 연관성이 확인되었으며, 이 결과는 면역 억제제를 사용하는 근거가 된다.
임상 소견
- 전구기
- - 감기 같은 증상과 함께 뇌막 자극 증상, 두통, 이청각증 등
- - 뇌척수액의 세포 증가 (84%) : 증상 발현 후 일주일 이내로 림프구와 단핵구를 주로 하는 백혈구의 증가를 보인다. 눈의 염증이 지속되는 경우에도 시간이 흐름에 따라 정상화되므로 진단에 필수적인 요소는 아니다.
- - 청각 장애 (70%) : 대개 고음 영역에서 생긴다.
- - 이명 : 수개월 이내 호전되나 수년간 지속되기도 한다. 일부 환자에서는 청각 장애 없이 이명만 느낄 수도 있다.
- 포도막염 시기 (2~6주) : 양안의 후극부에 장액 망막박리가 다발성으로 발생한다. 시신경 부종이 동반될 수 있다. 초기에 유리체 염증과 전안부 염증은 드물지만 시간이 지남에 따라 나타나게 되며 망막박리는 수포성으로 진행하기도 한다.
- - FA : 초기에 다발성의 과형광 누출이 나타나며, 후기로 갈수록 망막박리 영역에 형광이 고이게 된다. 맥락막의 주름에 의한 저형광의 선이 관찰되기도 한다.
- - OCT : 망막박리 부위의 망막하액을 관찰할 수 있으며 일부에서 망막 내부에 낭포성 구조물이 관찰되기도 한다. 낭포성 공간의 외벽은 시세포층과 연결되어 있어 시세포층의 일부가 염증성 섬유소들과 함께 형성된 것으로 추정된다. 낭포 변화가 중심와를 침범한 경우 초기부터 심한 시력 저하를 보이나 치료 후 최종 시력과는 무관한 것으로 보고되었다.
- - ICGA : 맥락막 혈관의 누출과 함께 육아종에 의한 저형광점을 보이며 후기에 시신경 유두부의 과형광을 보인다.
- 회복기 : 포도막염이 감소하며 피부와 포도막의 탈색소가 일어난다.
- - Sugiura 증후 : 각막 가장자리 주위의 백반
- - 저녁 노을 안저(sunset glow fundus) : 망막 전체에 탈색소가 일어나 안저가 붉게 보이는 것
이 두 가지는 비교적 특이적인 소견으로 알려졌다. 아래쪽 망막 주변부에서 경계가 잘 지어지는 둥근 백황색의 맥락망막 탈색소 반흔은 교감 안염의 Dalen-Fuchs 결절과 유사한 소견을 보인다. 피부 증상으로는 백반, 흰눈썹, 탈모 등이 나타날 수 있다. 이러한 탈색소 병변은 포도막염 치료가 늦었거나 적절하지 못한 경우 빈도가 올라간다.
- 만성 재발기 : 주로 전안부의 염증으로 나타나게 되는데, 육아종성 홍채섬모체염으로 인한 굳기름 각막 후면 침착물, 염증성 삼출막, 홍채뒤 유착 등이 발생하며 홍채 결절이 관찰되기도 한다. 유리체염으로 인한 유리체 흐림이 동반될 수 있다. 만성적이고 반복적인 재발로 백내장과 녹내장의 발생 빈도가 높으며 안구 위축으로 진행하기도 한다. 염증의 재발 여부와는 별도로 맥락막 신생혈관으로 인한 황반부 출혈 및 반흔이 생길 수 있다.
검사 및 진단
- 포도막염의 최초 시작 이전에 눈의 천공성 외상이나 수술의 병력이 없을 것
- 임상이나 실험실 검사에서 다른 안과 질환의 증거가 없을 것
- 양안을 침범하는 포도막염이 있을 것
- 신경학적/청각 소견 (시간이 지남에 따라 없어질 수 있음 : 뇌막 자극 증상, 이명, 뇌척수액 세포증다증
- 피부 소견 : 탈모, 백모 혹은 백반
- 완전 VKH병 : 기준 1~5가 있어야 함
- 불완전 VKH병 : 기준 1~3이 있으며 기준 4 또는 5가 있어야 함
- 추정 VKH병 : 기준 1~3이 있어야 함
감별 진단
매독, 결핵, 교감 안염, 급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (APMPPE), 눈 사르코이드증, 림프종, 뒤공막염, 맥락막 삼출 증후군 및 기타 다른 원인의 장액 망막 박리 등을 포함한다.
비수술적 치료
급성기에는 전신적 스테로이드 치료가 첫 치료로서 가장 흔히 사용된다. 하루에 체중 1kg 당 1~2mg의 prednisolone을 경구 투여하거나, 고용량 methylprednisolone(하루 1g)을 정맥 주사한다. 고용량 치료는 심한 포도막염이나 신경학적 증상이 동반된 경우 특히 사용할 것을 권하는데, 장기간 시력 예후나 합병증 등에서 펄스 치료가 더 좋은 효과를 가져온다는 것은 아직 입증되지 않았다. 스테로이드는 차츰 감량하며 여러 연구에서 4~6개월 이상의 사용이 재발을 막는데 중요한 요소인 것으로 보고되었고 최근 mycophenolate mofetil 등의 면역억제제를 초기부터 스테로이드와 병용 투여하여 합병증을 줄이고 시력 결과를 개선시킨 연구 결과도 보고되었다.
보조적 혹은 단독으로 triamcinolone을 유리체강이나 테논낭하로 주사할 수도 있지만, 전신 투약에 보조적으로 사용하거나 전신 투약이 곤란한 경우에 한하여 단독으로 사용할 것을 권한다.
예후 및 합병증
많은 보고들이 여러 가지 변수에 대하여 예후적 가치를 평가하였는데, 인종에 따른 차이가 있는 질환이므로 여러 연구 결과의 해석에 신중을 기해야 한다. 여러 연구들의 공통적인 요소로 고용량 스테로이드(>1mg/kg/일)를 이른 시기에 시작하여 충분한 기간 투여하는 것이 예후에 중요한 것으로 알려졌다. 일단 일체의 염증 약물을 중단하고서도 3개월 이상 염증의 재발이 없는 완전 완화가 되면 이후 염증의 재발은 드물다.
만성 재발기로 들어서면 불량한 시력 예후뿐 아니라 오랜 전신 투약으로 인한 비용 및 전신 합병증의 발생 위험 등의 문제가 있다. 그럼에도 불구하고 만성 재발기에는 주로 앞포도막염이 발생하므로, 꾸준하게 염증을 조절하고 합병증에 대한 적절한 치료가 이루어진다면 장기적인 시력 예후는 좋은 편이다. 황반변성, 맥락막 혈관 신생이나 조절되지 않는 녹내장으로 인한 시신경 위축 등이 영구적인 시력 저하의 원인이다.