시신경 무형성: 두 판 사이의 차이
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(새 문서: 시신경 무형성 (optic nerve aplasia) 은 시신경, 망막 신경절과 신경 섬유층, 시신경 혈관이 모두 완전히 없는 것을 말하며, 비교적 건강한 사람...) |
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시신경 무형성 (optic nerve aplasia) 은 시신경, 망막 신경절과 신경 섬유층, 시신경 혈관이 모두 완전히 없는 것을 말하며, 비교적 건강한 사람에서 한 눈 기형이 있을 때 나타나는 드문 질환이다. | '''시신경 무형성 (optic nerve aplasia)'''{{신경안과}} 은 시신경, 망막 신경절과 신경 섬유층, 시신경 혈관이 모두 완전히 없는 것을 말하며, 비교적 건강한 사람에서 한 눈 기형이 있을 때 나타나는 드문 질환이다<ref>Ghassemi F et al. Optic Nerve Aplasia : Case Report and Literature Review. ''J Ophthalmic Vis Res''. 2015 Apr-Jun;10(2):187-92. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26425324/ 연결]</ref>. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
대개 단안에 오고, 그 눈에 국한된 기형, 즉 소안구, 전방각 이상, 홍채 이상 등을 동반하지만 전신적으로는 문제가 없다. <span style='color:blue;'>양안에 오는 경우 흔하지 않지만 이럴 경우 중추 신경계의 이상과 복합적인 기형이 동반</span>될 수 있으며 그 발생 원인이 단안의 경우와 다르다. | 대개 단안에 오고, 그 눈에 국한된 기형, 즉 소안구, 전방각 이상, 홍채 이상 등을 동반하지만 전신적으로는 문제가 없다. <span style='color:blue;'>양안에 오는 경우 흔하지 않지만 이럴 경우 중추 신경계의 이상과 복합적인 기형이 동반</span>될 수 있으며 그 발생 원인이 단안의 경우와 다르다. | ||
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== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
시신경 유두가 없고 망막 중심혈관 및 황반 형성이 없을 때, 시신경이 있어야 할 위치에 흰 자국이 있고 망막 중심동맥 및 황반 형성이 없을 때, 시신경이 있어야 할 위치에 혈관이 없는 공동이 있을 때 시신경 무형성증으로 진단할 수 있다. 시력은 실명 상태이며 뇌영상 검사를 하면 안구와 안와가 정상보다 작게 나타난다. [[시신경 형성 부전]]과 달리 [[소안구]], 전방각 기형, 홍채 저형성, [[일차 유리체 증식증]], 황반 포도종, 결손 등의 여러 기형을 동반한다. | 시신경 유두가 없고 망막 중심혈관 및 황반 형성이 없을 때, 시신경이 있어야 할 위치에 흰 자국이 있고 망막 중심동맥 및 황반 형성이 없을 때, 시신경이 있어야 할 위치에 혈관이 없는 공동이 있을 때 시신경 무형성증으로 진단할 수 있다. 시력은 실명 상태이며 뇌영상 검사를 하면 안구와 안와가 정상보다 작게 나타난다. [[시신경 형성 부전]]과 달리 [[소안구]], 전방각 기형, 홍채 저형성, [[일차 유리체 증식증]], 황반 포도종, 결손 등의 여러 기형을 동반한다. | ||
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2023년 5월 23일 (화) 10:31 판
시신경 무형성 (optic nerve aplasia)[1] 은 시신경, 망막 신경절과 신경 섬유층, 시신경 혈관이 모두 완전히 없는 것을 말하며, 비교적 건강한 사람에서 한 눈 기형이 있을 때 나타나는 드문 질환이다[2].
역학
대개 단안에 오고, 그 눈에 국한된 기형, 즉 소안구, 전방각 이상, 홍채 이상 등을 동반하지만 전신적으로는 문제가 없다. 양안에 오는 경우 흔하지 않지만 이럴 경우 중추 신경계의 이상과 복합적인 기형이 동반될 수 있으며 그 발생 원인이 단안의 경우와 다르다.
원인
- 배아열 접합 이상이나 발달 장애
- 유리체 혈관 이상, 중배엽 유리체 혈관 및 중배엽 발달 이상
- 신경절 세포 장애
등 여러가지 설이 있다.
임상 소견
시신경 유두가 없고 망막 중심혈관 및 황반 형성이 없을 때, 시신경이 있어야 할 위치에 흰 자국이 있고 망막 중심동맥 및 황반 형성이 없을 때, 시신경이 있어야 할 위치에 혈관이 없는 공동이 있을 때 시신경 무형성증으로 진단할 수 있다. 시력은 실명 상태이며 뇌영상 검사를 하면 안구와 안와가 정상보다 작게 나타난다. 시신경 형성 부전과 달리 소안구, 전방각 기형, 홍채 저형성, 일차 유리체 증식증, 황반 포도종, 결손 등의 여러 기형을 동반한다.