소안구

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소안구 (nanophthalmos)[1] 는 전신 질환이나 발육 이상등이 동반되지 않은 작은 안구를 말하며 13 D 이상의 원시 (안축 14~17mm) 지닌 작은 안구를 말한다.

역학

신생아 100,000명당 14~30명 발생하는 것으로 보고되고 있다[2].

원인

기관 형성기에 안구와 안와의 성장 발달이 정지된 결과로 발생한다[3].

임상 소견

작은 각막, 얕은 전방 및 두꺼운 공막이 관찰된다. 모든 예에서 중년에 급성 폐쇄각 녹내장이 발생한다. 주변부 맥락막에 환상으로 삼출물이 고이고 장액 망막박리가 동반된다. 안구 적출 후에 병리 조직검사에서 매우 두꺼워진 공막 (2.0 mm) 과 얕은 환상의 맥락막 박리와 더불어 전방각의 폐쇄 소견이 관찰된다.

치료

대개 성장하면서 안와골 형성이 지연되고 결막낭이 좁아지게 되어 가능한 빠른 시기에 안구는 보존하며 의안을 삽입한 후 크기를 점진적으로 늘려 교환하는 방법으로 안와와 결막낭을 넓히는 비수술적 치료를 우선적으로 시작해야 한다. 치료를 조기에 시작하지 않으면 소안구측 안와골과 얼굴뼈의 성장이 불충분하게 되어 성장 후 안면 부조화가 생길 수 있으며 수술적 치료가 필요할 수 있다[3].

참고

  1. 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. Morrison D et al. National study of microphthalmia, anophthalmia, and coloboma (MAC) in Scotland : investigation of genetic aetiology. J Med Genet. 2002 Jan;39(1):16-22. 연결
  3. 3.0 3.1 노재현 등, 선천성 소안구증의 비수술적 치료, 한안지 1995;36(9):1610-1617 연결