색소 녹내장: 두 판 사이의 차이
잔글 (→조직 병리) |
잔글 (→병태 생리) |
||
| 3번째 줄: | 3번째 줄: | ||
주로 젊은 사람의 근시안에서 볼 수 있으며<ref>Speakman JS. Pigmentary dispersion. ''BJO''. 1981 Apr;65(4):249-51. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7236568/ 연결]</ref>, 남자에서 호발하며<ref>Scheie HG et al. Pigment dispersion syndrome : a clinical study. ''BJO''. 1981 Apr;65(4):264-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7236571/ 연결]</ref>, 백인에 많다<ref>Sugar HS. Pigmentary glaucoma. A 25y review. ''AJO''. 1966 Sep;62(3):499-507. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5920432/ 연결]</ref>. 주로 30대에서 많이 발생하고 나이가 들수록 감소하는 경향이 있다. | 주로 젊은 사람의 근시안에서 볼 수 있으며<ref>Speakman JS. Pigmentary dispersion. ''BJO''. 1981 Apr;65(4):249-51. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7236568/ 연결]</ref>, 남자에서 호발하며<ref>Scheie HG et al. Pigment dispersion syndrome : a clinical study. ''BJO''. 1981 Apr;65(4):264-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7236571/ 연결]</ref>, 백인에 많다<ref>Sugar HS. Pigmentary glaucoma. A 25y review. ''AJO''. 1966 Sep;62(3):499-507. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5920432/ 연결]</ref>. 주로 30대에서 많이 발생하고 나이가 들수록 감소하는 경향이 있다. | ||
== | == 병인 == | ||
홍채 색소상피의 발생학적 이상이 그 | 조직병리학적으로 [[색소 분산 증후군]] 또는 색소 녹내장을 가진 환자에서 홍채상피의 부분적인 위축，저색소침착 (hypopigmentation), 멜라닌 발생의 지연과 홍채 확대근의 형성부전을 볼 수 있고，9 일부 색소녹내장 환자에서 RPE 이상을 동반하는 것으로 보아 안구내 색소상피의 발생학적 이상이 그 근본원인으로 추정된다. 또한，최근 | ||
방수내로 홍채 멜라닌소체 색소(melanosome pigment) 방출을 초래하는 두개의 전구 멜라닌소체(premalanosome) 단백질(PMEL) 유전자 변이가 발견되기도 하였다.1G | |||
Campbell11 은 주변부의 함몰된 홍채가 전반부 섬모체소대에 의하여 마찰됨으로써 색소가 유출된다고 주장하였고，이 가설은 전방이 깊고 렌즈 전면이 편평한 경우 색소 녹내장이 잘 발생하고 렌즈가 두꺼워지는 노년에서 색소녹내장 발생이 줄어드는 역학적 특징과 홍채의 투과결손이 수정체 전반부-섬모체소대 pocket의 분포와 일치한다는 사실에 의하여 뒷받침된다. Sugar12는 수정체막과 홍채의 마찰도 색소분산에 작용한다고 하였다. 그러나 고도근시 등 고위험군에서 모두 색소 분산 증후군이 발생하는 것은 아니고，색소분산증후군을 가진 모든 환자에서 색소녹내장이 생기는 것은 아니다. 전방각의 발생학적 이상으로 녹내장이 발생할 소인을 가지고 있는 환자에서 과도한 색소 분산으로 인해 섬유주세포，섬유주조직의 변화와 손상에 의해 안압이 상승하는 것으로 생각되고 [[원발 개방각 녹내장]]의 한 변형으로 보는 견해도 있다. | |||
== 위험 인자 == | == 위험 인자 == | ||
일부 색소 녹내장 환자에서는 색소의 분산을 초래하는 심한 운동이나 phenylephrine 같은 산동제는 갑작스런 안압 상승을 유발할 수 있으며 운동에 의한 안압 상승은 pilocarpine 점안으로 방지할 수 있다. | 일부 색소 녹내장 환자에서는 색소의 분산을 초래하는 심한 운동이나 phenylephrine 같은 산동제는 갑작스런 안압 상승을 유발할 수 있으며 운동에 의한 안압 상승은 pilocarpine 점안으로 방지할 수 있다. | ||
2023년 9월 8일 (금) 02:46 판
색소 녹내장 (pigmentary glaucoma)[1] 은 색소의 비정상적인 분산에 의하여 초래되는 개방각 녹내장의 한 형태이다.
역학
주로 젊은 사람의 근시안에서 볼 수 있으며[2], 남자에서 호발하며[3], 백인에 많다[4]. 주로 30대에서 많이 발생하고 나이가 들수록 감소하는 경향이 있다.
병인
조직병리학적으로 색소 분산 증후군 또는 색소 녹내장을 가진 환자에서 홍채상피의 부분적인 위축，저색소침착 (hypopigmentation), 멜라닌 발생의 지연과 홍채 확대근의 형성부전을 볼 수 있고，9 일부 색소녹내장 환자에서 RPE 이상을 동반하는 것으로 보아 안구내 색소상피의 발생학적 이상이 그 근본원인으로 추정된다. 또한，최근 방수내로 홍채 멜라닌소체 색소(melanosome pigment) 방출을 초래하는 두개의 전구 멜라닌소체(premalanosome) 단백질(PMEL) 유전자 변이가 발견되기도 하였다.1G
Campbell11 은 주변부의 함몰된 홍채가 전반부 섬모체소대에 의하여 마찰됨으로써 색소가 유출된다고 주장하였고，이 가설은 전방이 깊고 렌즈 전면이 편평한 경우 색소 녹내장이 잘 발생하고 렌즈가 두꺼워지는 노년에서 색소녹내장 발생이 줄어드는 역학적 특징과 홍채의 투과결손이 수정체 전반부-섬모체소대 pocket의 분포와 일치한다는 사실에 의하여 뒷받침된다. Sugar12는 수정체막과 홍채의 마찰도 색소분산에 작용한다고 하였다. 그러나 고도근시 등 고위험군에서 모두 색소 분산 증후군이 발생하는 것은 아니고，색소분산증후군을 가진 모든 환자에서 색소녹내장이 생기는 것은 아니다. 전방각의 발생학적 이상으로 녹내장이 발생할 소인을 가지고 있는 환자에서 과도한 색소 분산으로 인해 섬유주세포，섬유주조직의 변화와 손상에 의해 안압이 상승하는 것으로 생각되고 원발 개방각 녹내장의 한 변형으로 보는 견해도 있다.
위험 인자
일부 색소 녹내장 환자에서는 색소의 분산을 초래하는 심한 운동이나 phenylephrine 같은 산동제는 갑작스런 안압 상승을 유발할 수 있으며 운동에 의한 안압 상승은 pilocarpine 점안으로 방지할 수 있다.
임상 소견
- 홍채의 중간주변부에 방사상 모양 (radial spoke-like pattern) 의 투시 결손 : 진단에 도움을 주나 백인 이외의 인종，특히 흑인에서는 잘 관찰되지 않으므로 이 소견이 없다고 색소녹내장을 배제할 수 없다[5]. 이와 같은 손실은 아래눈꺼풀이나 귀쪽 공막에 광섬유 조명을 하거나 홍채면에 대하여 수직으로 약한 세극광선을 동공을 통해 비춰봄으로써 가장 잘 관찰할 수 있다.
- Krukenberg spindle : 각막 후면의 중앙부의 방추형의 색소 침착체, 진단에 특징적인 것은 아니다.
- 전방각경 검사에서 거짓비늘 녹내장의 불규칙한 색소대와는 달리 섬유주 전반에 걸쳐 짙고 균일한 어두운 갈색의 색소대를 볼 수 있으며, 특히 아래쪽 쉬발베선을 따라 두드러진다.
- 망막에 격자 변성 (lattice degeneration) 과 망막 열공이 동반되어 망막 박리가 정상인보다 많다.
치료
약물
- 필로카르핀 : 섬모체소대와 주변홍채와의 간격을 넓혀 줌으로써 마찰을 감소시킴과 동시에 안압을 감소시켜 치료 효과를 기대할 수 있으나，근시안을 가진 젊은이에게서 근시를 더 심화시켜 불편을 호소할 수 있고，축동제를 사용할 때 반드시 망막박리에 대한 주의가 필요하다[6].
- 안압 하강제 : 색소 분산을 방지하지는 못한다.
레이저 치료
- 예방적 레이저 홍채 절개술 : 녹내장의 진행을 방지할 수 있다[7].
- 아르곤 레이저 섬유주 성형술 또는 선택적 레이저 섬유주 성형술 : 약물 치료에 반응을 하지 않을 경우 낮은 에너지로 시행하기도 하지만 그 유용성은 제한적이다.
수술
약물 및 레이저로 치료되지 않는 경우 시행하고, 그 성공율은 원발 개방각 녹내장과 비슷하다.
참고
- ↑ 녹내장 개정 7판, 2023 (한국 녹내장 학회, 최신 의학사)
- ↑ Speakman JS. Pigmentary dispersion. BJO. 1981 Apr;65(4):249-51. 연결
- ↑ Scheie HG et al. Pigment dispersion syndrome : a clinical study. BJO. 1981 Apr;65(4):264-9. 연결
- ↑ Sugar HS. Pigmentary glaucoma. A 25y review. AJO. 1966 Sep;62(3):499-507. 연결
- ↑ Scheie HG et al. Idiopathic atrophy of the epithelial layers of the iris and ciliary body ; a clinical study. AMA Arch Ophthalmol. 1958 Feb;59(2):216-28. 연결
- ↑ Delaney WV Jr. Equatorial lens pigmentation, myopia, and RD. AJO. 1975 Feb;79(2):194-6. 연결
- ↑ Karickhoff JR. PDS and PG : a new mechanism concept, a new treatment, and a new technique. Ophthalmic Surg. 1992 Apr;23(4):269-77. 연결