고트프레드슨 증후군: 두 판 사이의 차이

2025년 9월 18일 (목) 14:38 판

고트프레드슨 증후군 (Godtfredsen syndrome)^[1] 은 비스듬틀 (Clivus) 에 위치한 종양에 의해 동측의 6, 12번 뇌신경의 동시 마비 증상을 나타내는 드문 질환으로, 1947년 Erik Godtfredsen^[2] 이 처음 명명하였다.

병인

비스듬틀을 지나는 뇌신경 중 제 6번과 12번 뇌신경은 해부학적으로 내측에 위치해 있다. 따라서, 비스듬틀의 종양에 의해 다른 뇌신경 기능은 보존되며 두 뇌신경이 단독으로 영향을 받을 수 있다^[3]. 대부분 비스듬틀에 발생하는 원발암 또는 전이성 종양에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.

임상 소견

6번 뇌신경 마비

병변 방향으로 주시할 때 악화되는 양안 수평 복시가 주된 것으로, 6번 뇌신경의 마비로 인해 외직근의 외전 기능이 결손되기 때문이다. 정면 주시 상태에서 내직근에 대항하는 외직근의 장력이 없으므로 병변안에 내사시를 보일 수 있다.

12번 뇌신경 마비

턱끝혀근 (genioglossus) 에 분포하는 12번 뇌신경의 마비는 병변측이 반대측의 작용에 대한 저항을 하지 못하게 함으로써, 환자가 혀를 내밀 때 병변 방향으로의 혀 편위를 유발한다.

감별 진단

단독 제 6번 뇌신경 마비로 오인할 경우 잘못된 치료 계획을 수립할 수 있다. 따라서 6번 뇌신경 마비가 의심되는 환자가 내원하였을 때는 신체 전반에 대한 계통적 문진과 신경학적 검사를 통해, 6번 뇌신경 마비를 수반하는 여러 질환과의 주의 깊은 감별이 필요하다.

참고

↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
↑ Godtfredsen E. Ophthaomo-neurological Symptoms in Connection w Malignant Nasopharyngeal Tumors. BJO. 1947 Feb;31(2):78-100. 연결
↑ Wai YZ et al. Godtfredsen syndrome - recurrent clival chondrosarcoma w 6y FU : a case report and literature review. BMC Neurol. 2022 Apr 11;22(1):134. 연결

[r1-1] 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)

[2] Godtfredsen E. Ophthaomo-neurological Symptoms in Connection w Malignant Nasopharyngeal Tumors. BJO. 1947 Feb;31(2):78-100. 연결

[3] Wai YZ et al. Godtfredsen syndrome - recurrent clival chondrosarcoma w 6y FU : a case report and literature review. BMC Neurol. 2022 Apr 11;22(1):134. 연결

[1]

[2]

[3]

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 비스듬틀을 지나는 뇌신경 중 제 6번과 12번 뇌신경은 해부학적으로 내측에 위치해 있다. 따라서, 비스듬틀의 종양에 의해 다른 뇌신경 기능은 보존되며 두 뇌신경이 단독으로 영향을 받을 수 있다<ref>Wai YZ et al. Godtfredsen syndrome - recurrent clival chondrosarcoma w 6y FU : a case report and literature review. ''BMC Neurol''. 2022 Apr 11;22(1):134. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35410158/ 연결]</ref>. 대부분 비스듬틀에 발생하는 원발암 또는 전이성 종양에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.
 == 임상 소견 ==
-* 6번 뇌신경 마비로 인한 동측의 외전 기능 장애 및 내사시
+=== 6번 뇌신경 마비 ===
-* 혀를 밀어주는 제 12번 뇌신경의 마비로 인한 동측으로의 혀 편위
+병변 방향으로 주시할 때 악화되는 양안 수평 복시가 주된 것으로, 6번 뇌신경의 마비로 인해 외직근의 외전 기능이 결손되기 때문이다. 정면 주시 상태에서 내직근에 대항하는 외직근의 장력이 없으므로 병변안에 내사시를 보일 수 있다.
-가 나타난다.
+=== 12번 뇌신경 마비 ===
+턱끝혀근 (genioglossus) 에 분포하는 12번 뇌신경의 마비는 병변측이 반대측의 작용에 대한 저항을 하지 못하게 함으로써, 환자가 혀를 내밀 때 병변 방향으로의 혀 편위를 유발한다.
 == 감별 진단 ==
 단독 제 6번 뇌신경 마비로 오인할 경우 잘못된 치료 계획을 수립할 수 있다. 따라서 6번 뇌신경 마비가 의심되는 환자가 내원하였을 때는 신체 전반에 대한 계통적 문진과 신경학적 검사를 통해, 6번 뇌신경 마비를 수반하는 여러 질환과의 주의 깊은 감별이 필요하다.
 {{참고}}