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호너 증후군: 두 판 사이의 차이

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눈꺼풀 처짐, 축동, 안면 무한증, 침범된 홍채의 저색소증을 보인다<ref>Hyodo T et al. 2 cases of congenital Horners syndrome. ''Folia Oph­ thalmol Jpn'' 1983:387-390.</ref>. 이러한 현상은 신경절 이전 병변이나 신경절 이후 병변 모두에서 나타나는데, 이는 선행 시냅스간 이상 발생 때문이다<ref>Weinstein JM et al. Congenital Horner's syndrome. ''Arch Ophthalmol''. 1980 Jun;98(6):1074-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7387512/ 연결]</ref>. 곱슬 머리의 경우 호너 증후군에 이환된 쪽만 직모를 가지고 있을 수도 있다<ref>Shewmon DA. Unilateral straight hair in congenital Horner syndrome due to stellate ganglion tumor. ''Ann Neurol''. 1983 Mar;13(3):345-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6847153/ 연결]</ref>. 이러한 현상의 원인은 불분명하나 교감신경 자극의 결핍이 모간에 영향을 주기 때문으로 생각된다. 영아의 경우 아기가 울 때 정상인 쪽만 홍조가 나타난다는 보고도 있다<ref>Saito H. Congenital Horner's syndrome w unilateral facial flushing. ''J Neurol Neurosurg Psychiatry''. 1990 Jan;53(1):85-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2303838/ 연결]</ref>.
눈꺼풀 처짐, 축동, 안면 무한증, 침범된 홍채의 저색소증을 보인다<ref>Hyodo T et al. 2 cases of congenital Horners syndrome. ''Folia Oph­ thalmol Jpn'' 1983:387-390.</ref>. 이러한 현상은 신경절 이전 병변이나 신경절 이후 병변 모두에서 나타나는데, 이는 선행 시냅스간 이상 발생 때문이다<ref>Weinstein JM et al. Congenital Horner's syndrome. ''Arch Ophthalmol''. 1980 Jun;98(6):1074-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7387512/ 연결]</ref>. 곱슬 머리의 경우 호너 증후군에 이환된 쪽만 직모를 가지고 있을 수도 있다<ref>Shewmon DA. Unilateral straight hair in congenital Horner syndrome due to stellate ganglion tumor. ''Ann Neurol''. 1983 Mar;13(3):345-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6847153/ 연결]</ref>. 이러한 현상의 원인은 불분명하나 교감신경 자극의 결핍이 모간에 영향을 주기 때문으로 생각된다. 영아의 경우 아기가 울 때 정상인 쪽만 홍조가 나타난다는 보고도 있다<ref>Saito H. Congenital Horner's syndrome w unilateral facial flushing. ''J Neurol Neurosurg Psychiatry''. 1990 Jan;53(1):85-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2303838/ 연결]</ref>.


일부 선천 호너 증후군 환자에서 증상은 신경절 이전 병변을 시사하지만 (예 : 안면 무한증, 상완신경총 손상의 증거, 흉부 수술 과거력), 약물을 이용한 검사에서는 신경절 이후 병변을 나타내기도 한다. 위목 신경절을 직접 침범하는 배아병증 (embryopathy) 과 위목 신경절의 혈관계 손상, 교감신경계의 근위부 결함으로부터 시냅스 간 이상 발생 등이 원인으로 추정된다. 실제 선천 호너 증후군의 가장 많은 원인을 차지하는 것으로 출생 시의 외상을 들 수 있다.12 겸자 분만이나 어깨 난산, 태아 회전 등은 교감신경총 손상을 일으킬 수 있다. 출생 후 4주 이내에 진단되었기 때문에 선천 호너 증후군으로 진단 받았던 31명의 환아 중 1명에서 신경모세포종이 발견되었다는 보고도 있었다.12 출생 후 1년 이내에 호너 증후군으로 진단받은 환아를 대상으로 한 다른 연구에서는 신경모세포종의 빈도가 10% 이내였다.30 다른 원인들로는 선천 종양, 바이러스감염 후 합병증, 의인성 호너 증후군, 경동맥 기형23 등이 있다.
일부 선천 호너 증후군 환자에서 증상은 신경절 이전 병변을 시사하지만 (예 : 안면 무한증, 상완신경총 손상의 증거, 흉부 수술 과거력), 약물을 이용한 검사에서는 신경절 이후 병변을 나타내기도 한다. 위목 신경절을 직접 침범하는 배아병증 (embryopathy) 과 위목 신경절의 혈관계 손상, 교감신경계의 근위부 결함으로부터 시냅스 간 이상 발생 등이 원인으로 추정된다. 실제 선천 호너 증후군의 가장 많은 원인을 차지하는 것으로 출생 시의 외상을 들 수 있다<ref>Jeffery AR et al. Pediatric Horner syndrome. ''J AAPOS''. 1998 Jun;2(3):159-67. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10532753/ 연결]</ref>. 겸자 분만이나 어깨 난산, 태아 회전 등은 교감신경총 손상을 일으킬 수 있다. 출생 후 4주 이내에 진단되었기 때문에 선천 호너 증후군으로 진단 받았던 31명의 환아 중 1명에서 신경모세포종이 발견되었다는 보고도 있었다.12 출생 후 1년 이내에 호너 증후군으로 진단받은 환아를 대상으로 한 다른 연구에서는 신경모세포종의 빈도가 10% 이내였다.30 다른 원인들로는 선천 종양, 바이러스감염 후 합병증, 의인성 호너 증후군, 경동맥 기형23 등이 있다.


많은 선천 호너 증후군에서는 원인을 뚜렷이 맞을 수 없으며, George 등8은 약 70%에서 정밀 검사 후에도 원인을 찾을 수 없다고 하였다.8 하지만 출생 시 외상이나 수술력이 없는 선천 호너 증후군에서는 전신적 신체 검사, 카테콜아민에 대한 소변 검사 및 주의 깊은 경과 관찰이 필요하다. 특히 출생 후 4주 뒤에 발생한 것이 확실할 때는 즉각 충분한 영상 검사가 모두 시행되어야 한다.
많은 선천 호너 증후군에서는 원인을 뚜렷이 맞을 수 없으며, George 등8은 약 70%에서 정밀 검사 후에도 원인을 찾을 수 없다고 하였다.8 하지만 출생 시 외상이나 수술력이 없는 선천 호너 증후군에서는 전신적 신체 검사, 카테콜아민에 대한 소변 검사 및 주의 깊은 경과 관찰이 필요하다. 특히 출생 후 4주 뒤에 발생한 것이 확실할 때는 즉각 충분한 영상 검사가 모두 시행되어야 한다.

2026년 2월 9일 (월) 08:17 판

호너 증후군 (Horner's syndrome) 은 안교감신경의 손상을 받은 질환으로 1869년 Johann Friedrich Horner에 의해 일종의 증후군으로 정의되었다[1].

원인

안교감신경 경로 중에 병변이 생기는 다양한 질환들이 원인이 될 수 있고, 그중 특히 내경동맥 박리에서 신경절이후 교감신경 손상으로 인해 발생한다고 잘 알려져 있다. 척추동맥 박리에도 매우 드물게 동반될 수 있다[2].

병변의 위치

중추

중추 호너 증후군은 시상하부에서부터 C8~T2 높이의 섬모체 척수 중추 (ciliospinal center of budge) 까지 오는 경로의 병변으로 인해 발생하며, 이 경우 전신에 걸쳐 한쪽에 소한증 (hemihypohidrosis) 이 동반된다. 뇌경색, 뇌출혈, 감염, 외상 등이 주요 원인이며 동반되는 신경학적 징후를 관찰하여 병변의 위치를 추정할 수 있다.

시상하부에 병변이 있을 때는 같은 쪽 호너 증후군과 반대쪽의 반신 마비, 감각 저하가 동반된다. 외측 연수 경색 (Wallenberg 증후군) 에서는 같은 쪽 호너 증후군과 함께 같은 쪽 얼굴과 반대쪽 몸통에 감각 저하가 나타나고 병변 쪽으로 기울어지는 (lateropulsion) 증상 등을 동반한다. 등쪽 중뇌의 병변이면 반대쪽 활차신경 마비와 같은 쪽 호너 증후군이 동반될 수도 있다.

신경절 이전

섬모체 척수 중추에서부터 위목 신경절 사이의 병변이 원인이다. 주로 외상, 종양 (폐암, 유방암), 갑상샘 제거 수술, 중심 정맥관 삽입 등으로 인해 발생하며 무한증은 병변쪽의 머리, 얼굴, 쇄골까지의 목에 나타난다.

신경절 이후

윗목 신경절에서부터 긴섬모체신경이 되어 눈 속으로 들어가는 부분까지의 두개외, 두개내, 해면 정맥굴의 병변으로 인해 발생한다. 주로 종양, 염증, 외상, 허혈, 내경동맥 박리, 중이염 등이 원인이다. 해면 정맥굴 질환이 있을 때 동안신경과 동공 운동 신경섬유가 침범되어 눈꺼풀 처짐과 동공 산대가 오기 때문에 교감신경 손상이 있어도 드러나지 않을 수 있다. 한편, 서서히 진행하는 종양으로 인한 동안신경 마비의 이상 재생도 유사한 증상을 유발할 수 있어 감별해야 한다. 또한 호너 증후군과 외향신경 마비가 동반되면 해면정맥굴 병변을 의심할 수 있다.

소아

선천 (42%)

눈꺼풀 처짐, 축동, 안면 무한증, 침범된 홍채의 저색소증을 보인다[3]. 이러한 현상은 신경절 이전 병변이나 신경절 이후 병변 모두에서 나타나는데, 이는 선행 시냅스간 이상 발생 때문이다[4]. 곱슬 머리의 경우 호너 증후군에 이환된 쪽만 직모를 가지고 있을 수도 있다[5]. 이러한 현상의 원인은 불분명하나 교감신경 자극의 결핍이 모간에 영향을 주기 때문으로 생각된다. 영아의 경우 아기가 울 때 정상인 쪽만 홍조가 나타난다는 보고도 있다[6].

일부 선천 호너 증후군 환자에서 증상은 신경절 이전 병변을 시사하지만 (예 : 안면 무한증, 상완신경총 손상의 증거, 흉부 수술 과거력), 약물을 이용한 검사에서는 신경절 이후 병변을 나타내기도 한다. 위목 신경절을 직접 침범하는 배아병증 (embryopathy) 과 위목 신경절의 혈관계 손상, 교감신경계의 근위부 결함으로부터 시냅스 간 이상 발생 등이 원인으로 추정된다. 실제 선천 호너 증후군의 가장 많은 원인을 차지하는 것으로 출생 시의 외상을 들 수 있다[7]. 겸자 분만이나 어깨 난산, 태아 회전 등은 교감신경총 손상을 일으킬 수 있다. 출생 후 4주 이내에 진단되었기 때문에 선천 호너 증후군으로 진단 받았던 31명의 환아 중 1명에서 신경모세포종이 발견되었다는 보고도 있었다.12 출생 후 1년 이내에 호너 증후군으로 진단받은 환아를 대상으로 한 다른 연구에서는 신경모세포종의 빈도가 10% 이내였다.30 다른 원인들로는 선천 종양, 바이러스감염 후 합병증, 의인성 호너 증후군, 경동맥 기형23 등이 있다.

많은 선천 호너 증후군에서는 원인을 뚜렷이 맞을 수 없으며, George 등8은 약 70%에서 정밀 검사 후에도 원인을 찾을 수 없다고 하였다.8 하지만 출생 시 외상이나 수술력이 없는 선천 호너 증후군에서는 전신적 신체 검사, 카테콜아민에 대한 소변 검사 및 주의 깊은 경과 관찰이 필요하다. 특히 출생 후 4주 뒤에 발생한 것이 확실할 때는 즉각 충분한 영상 검사가 모두 시행되어야 한다.

후천 (15%)

종양이나 신경학적 질환과 연관 있는 경우로, 이러한 환자들 중 신경모세포종이 약 20%를 차지한다. 다른 원인으로는 척수 종양, 상완 신경총 외상, 흉곽내 동맥류，배아세포 암종아, 횡문근육종, 경동맥의 혈전, 뇌간의 혈관 기형 등이 있다.12 따라서 소아에서 호너 증후군을 일으킬 만한 이전 수술 병력이 없다면 추가적인 영상 검사가 반드시 필요하다. 특히 원인 중 신경모세포종의 경우에는 어릴수록 예후가 좋기 때문에 반드시 조기 검진이 필요하다.

수술 후 (42%)

임상 소견

  • 눈꺼풀 : 윗눈꺼풀에서는 뮐러근이 마비되어 처짐이 발생하며, 아랫눈꺼풀에서는 아랫눈꺼풀판근이 마비되어 아랫눈꺼풀이 위로 올라가고 그 결과 눈꺼풀 틈새가 좁아진다.
  • 동공 : 이환된 동공은 교감 신경의 지배를 받는 산동근이 마비되어 정상인 반대편 눈의 동공보다 작고[8], 동공 부등을 일으킨다. 이런 동공 부등은 어두운 곳에서 더 심하고 밝은 곳에서는 덜하다. 호너 동공은 산동되는 데 시간이 걸리므로 불을 끄고 5초, 15초 후를 비교하면 15초 후에 동공 부등이 줄어드는 산동 지연이 나타나며, 이는 생리적 동공 부등과의 중요한 감별점이다. 선천 호너 증후군에서는 홍채의 멜라닌 세포 발달 장애로 홍채 색소 감소가 나타날 수 있다.
  • 무한증 : 땀 분비 신경섬유가 손상되어 무한증이 나타나는데 신경절 이전 병변인 경우 얼굴 전체에 무한증이 오지만 신경절 이후 병변에서는 앞 이마에만 발생한다. 이는 얼굴로 가는 발한 (sudomotor) 신경은 외경동맥을 따라가고 이마로 가는 일부 신경섬유만 내경동맥을 따라 두개강으로 들어가기 때문이다.
  • 결막 충혈 : 결막혈관의 교감신경 손상으로 인한 증상이다.
  • 안면 홍조 : 혈관운동 섬유가 손상되면 급성기에 피부 온도가 올라가고 얼굴의 혈관이 확장되고 눈물이 나며 코가 막힌다. 그러나 시간이 지나면서 피부 온도가 내려가고 창백해지는데, 이는 혈중 아드레날린성 물질에 초과민이 생겨 혈관이 수축하기 때문이다[9].

진단

진단 전 자세한 병력청취가 필수적이며，오래된 사진이 질병의 발병 시기를 유추하는 데 도움을 준다. 산동 지연, 어두운 곳에서 심해지는 동공 부등 등의 임상 소견과 약물 검사를 통해 진단할 수 있다.

  • 코카인 (cocaine) : 유리된 노르에피네프린 (norepinephrine, NE) 이 교감 신경 말단으로 다시 재흡수되는 것을 방지하여 산동을 유발한다. 교감 신경의 경로가 완전히 막히면 norepinephrine이 정상적으로 유리되지 않으므로 코카인을 눈에 떨어뜨려도 산동이 일어나지 않는다. 10% 코카인 점안 1시간 후 어두운 곳에서 검사하여 동공 부등이 0.8mm 이상이면 호르너 증후군이라고 할 수 있고, 0.3mm 이하이면 배제할 수 있다.
  • 0.5% 아프라클로니딘 : α2 아드레날린 작용제로 원래 안압 하강제로 사용되었으나, 약한 α1 작용제 기능을 동시에 가지고 있다. 호너 증후군에서 탈신경과민이 발생하면 정상 홍채에서는 산동을 일으키지 않는 약한 α1 작용제에 반응하여 강한 산동이 일어나 축동되어 있던 동공이 정상안보다도 더 커지는 동공 부등의 역전 현상이 나타난다. 이러한 효과는 탈신경과민이 생기기 전인 약 36시간 이내의 급성기에는 음성일 수도 있다14. 검사 시행 전 동공 크기를 측정하고 두눈의 동공 사진을 찍은 뒤 두 눈에 0.5% 아프라클로니딘을 점안한다. 약 1시간 후 점안 전과 같은 조도 하에서 동공 크기 측정과 사진 촬영을 시행하여 동공 부등의 역전이 나타나면 양성으로 진단한다.
  • 1% hydroxyamphetamine (HAP) : 신경절 이전과 이후의 병변을 감별하는 전통적인 약물 검사이다. 이 약은 교감신경 말단에 있는 NE를 유리시키는 약제이다. 중추성 혹은 신경절 이전 호너 증후군에서는 손상이 없는 신경절 이후 신경 말단에 NE를 가지고 있기 때문에 1% HAP를 점안하면 산동이 일어난다. 반면 신경절 이후 병변인 경우 신경 말단 손상으로 NE가 유리되지 않아 산동 효과가 나타나지 않는다.

원인의 감별

호너 증후군의 원인은 위험하지 않은 원인부터 생명을 위협하는 질병까지 다양하다. 따라서 이들을 감별하는 영상 검사와, 경우에 따라서는 혈액 검사가 함께 필요하다. 일반적으로 조영제를 이용한 두경부 MRI와 흉부의 CT 혹은 MRI가 필요하며, 이에 더해 경동맥에 대한 검사가 필요하다. 경동맥에 대한 검사는 경동맥 초음파, MRA 혹은 CTA 모두 가능하다. 소아에서는 영상 검사와 더불어 신체검사 (특히 경부와 복부), 소변의 호모바닐린산 (homovanillic acid) 과 바닐만델산 (vanillylmandelic acid) 농도 검사를 시행한다. 그러나 소아 호너 증후군과 연관성이 높은 신경모세포종 일부는 소변 검사에서 정상 소견을 보일 수 있으므로 정확한 감별을 위해 복부 초음파를 함께 시행해야 한다.

참고

  1. ↑ Fulton JF. Edward Selleck Hare (1812-1838) and the Syndrome of Paralysis of the Cervical Sympathetic. Proc R Soc Med. 1929 Dec;23(2):152-7. 연결
  2. ↑ 박영민 외, 척추동맥 박리에 동반한 중추성 호너 증후군, JKOS 2022;63(5):490-494.연결
  3. ↑ Hyodo T et al. 2 cases of congenital Horners syndrome. Folia Oph­ thalmol Jpn 1983:387-390.
  4. ↑ Weinstein JM et al. Congenital Horner's syndrome. Arch Ophthalmol. 1980 Jun;98(6):1074-8. 연결
  5. ↑ Shewmon DA. Unilateral straight hair in congenital Horner syndrome due to stellate ganglion tumor. Ann Neurol. 1983 Mar;13(3):345-6. 연결
  6. ↑ Saito H. Congenital Horner's syndrome w unilateral facial flushing. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Jan;53(1):85-6. 연결
  7. ↑ Jeffery AR et al. Pediatric Horner syndrome. J AAPOS. 1998 Jun;2(3):159-67. 연결
  8. ↑ Sadaka A et al. Evaluation of Horner Syndrome in the MRI Era. J Neuroophthalmol. 2017 Sep;37(3):268-272. 연결
  9. ↑ Kanagalingam S et al. Horner syndrome : clinical perspectives. Eye Brain. 2015 Apr 10;7:35-46. 연결
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