급성 후부 다발성 판모양 색소상피증
급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy; APMPPE)[1]
역학
원인
원인은 바이러스 감염이나 면역학적인 이유로 추정된다.
병태 생리
일차 병변 부위는 최근 ICGA의 발달로 맥락막 모세혈관으로 생각되며, 맥락막 혈류 장애로 인한 망막 색소상피 (RPE) 의 경색으로 판모양 병변이 다발성으로 발생한다고 추정된다.
임상 소견
주증상은 갑자기 발생하는 급격한 시력 저하이다. 약 1/3에서 감기 증상이 선행한다. 안저 검사 상 후극부에 여러개의 판모양 황백색 병변이 서로 연결되지 않은 채 다발성으로 관찰되며, RPE 수준에 위치한다. 시간이 경과함에 따라 주변부 망막에 추가적인 병변이 발생할 수 있으며 대개 난원형이나 직선 형태를 보인다. 보통 앞포도막염은 나타나지 않지만 약하거나 중등도의 유리체 염증이 나타나기도 한다.
검사
- FA : 특징적으로 병변 부위가 초기에는 저형광으로 나타나다가 후기에는 과형광으로 변한다. 초기 저형광은 맥락막 모세혈관 혈류 장애로 인한 충만 결손과 망막 색소상피의 부종으로 인한 차단 형광으로, 후기 과형광은 맥락막 모세혈관에서 누출된 형광물질로 인한 염색으로 발생한다. 때로는 커다란 맥락막 혈관이나 단일 맥락막 소엽이 병변에서 관찰되기도 하며, 대부분 충만기가 연장된다. 회복기에는 망막 색소상피의 탈락과 위축으로 인해 창문 비침이 나타나고, 후기 과형광은 나타나지 않는다.
- ICGA : 병변들은 초기에 저형광으로 나타나고, 후기에는 모양이 더 뚜렷해진다. 이 병변들은 안저 사진에서 관찰되는 판모양의 병변도가 갯수가 많다. 병이 호전되면서 후기에 관찰되는 저형광 병변들의 크기가 작아진다. 이러한 저형광은 맥락막 모세혈관의 혈류 장애로 인한 것으로 추정된다.
- OCT : 병의 급성기에 광수용체층에서 고반사 영역이 관찰되는데, 이는 판 모양의 병변과 일치한다. 또한 외망막층의 소실도 관찰된다. 병의 후기에는 망막 색소상피의 위축이 관찰된다.
경과 및 치료
병변은 특별한 치료 없이 자연 퇴행을 하며 시력 회복도 잘 된다. 1주가 지나면 망막 색소상피의 혼탁은 사라지고 이후 2~3주 후에 시력이 회복되고 명확한 반흔이 남는다. 드물게는 회복이 지연되거나 장액 망막박리가 발생하기도 하는데, 이 때는 치유 기간을 단축시키기 위하여 스테로이드를 사용한다. 일반적으로 재발이 극히 드문 질환이나 재발하기도 하며, 이 때는 시력의 예후가 불량할 수 있다.