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급성 후부 다발성 판모양 색소상피증

급성 후부 다발성 판모양 색소상피증 (acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy; APMPPE)[1]

역학

20~50대의 건강한 젊은 남녀에서 양안에 대칭적으로 발생한다[2][3].

원인

원인은 바이러스 감염[4][5]이나 면역학적인 이유로 추정된다.

병태 생리

일차 병변 부위는 최근 ICGA의 발달로 맥락막 모세혈관으로 생각되며[6], 맥락막 혈류 장애로 인한 망막 색소상피 (RPE) 의 경색으로 판모양 병변이 다발성으로 발생한다고 추정된다.

임상 소견

주증상은 갑자기 발생하는 급격한 시력 저하이다. 약 1/3에서 감기 증상이 선행한다. 안저 검사 상 후극부에 여러개의 판모양 황백색 병변이 서로 연결되지 않은 채 다발성으로 관찰되며, RPE 수준에 위치한다. 시간이 경과함에 따라 주변부 망막에 추가적인 병변이 발생할 수 있으며 대개 난원형이나 직선 형태를 보인다. 보통 앞포도막염은 나타나지 않지만 약하거나 중등도의 유리체 염증이 나타나기도 한다.

검사

  • FA : 특징적으로 병변 부위가 초기에는 저형광으로 나타나다가 후기에는 과형광으로 변한다[7]. 초기 저형광은 맥락막 모세혈관 혈류 장애로 인한 충만 결손과 망막 색소상피의 부종으로 인한 차단 형광으로, 후기 과형광은 맥락막 모세혈관에서 누출된 형광물질로 인한 염색으로 발생한다[8]. 때로는 커다란 맥락막 혈관이나 단일 맥락막 소엽이 병변에서 관찰되기도 하며, 대부분 충만기가 연장된다. 회복기에는 망막 색소상피의 탈락과 위축으로 인해 창문 비침이 나타나고, 후기 과형광은 나타나지 않는다.
  • ICGA : 병변들은 초기에 저형광으로 나타나고, 후기에는 모양이 더 뚜렷해진다. 이 병변들은 안저 사진에서 관찰되는 판모양의 병변도가 갯수가 많다. 병이 호전되면서 후기에 관찰되는 저형광 병변들의 크기가 작아진다. 이러한 저형광은 맥락막 모세혈관의 혈류 장애로 인한 것으로 추정된다[9][10].
  • OCT : 병의 급성기에 광수용체층에서 고반사 영역이 관찰되는데, 이는 판 모양의 병변과 일치한다. 또한 외망막층의 소실도 관찰된다. 병의 후기에는 RPE의 위축이 관찰된다[11].

경과 및 치료

병변은 특별한 치료 없이 자연 퇴행을 하며 시력 회복도 잘 된다. 1주가 지나면 망막 색소상피의 혼탁은 사라지고 이후 2~3주 후에 시력이 회복되고 명확한 반흔이 남는다. 드물게는 회복이 지연되거나 장액 망막박리가 발생하기도 하는데, 이 때는 치유 기간을 단축시키기 위하여 스테로이드를 사용한다. 일반적으로 재발이 극히 드문 질환이나 재발하기도 하며, 이 때는 시력의 예후가 불량할 수 있다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Fiore T et al. APMPPE : outcome and visual prognosis. Retina. 2009 Jul-Aug;29(7):994-1001. 연결
  3. ↑ Jones NP. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. BJO. 1995 Apr;79(4):384-9. 연결
  4. ↑ Thomson SP et al. APMPPE a/w adenovirus infection. Eye (Lond). 2003 May;17(4):542-4. 연결
  5. ↑ Azar P Jr et al. APMPPE a/w an adenovirus type 5 infection. AJO. 1975 Dec;80(6):1003-5. 연결
  6. ↑ Van Buskirk EM et al. Pigmentary epitheliopathy and erythema nodosum. Arch Ophthalmol. 1971 Mar;85(3):369-72. 연결
  7. ↑ Gass JD. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Arch Ophthalmol. 1968 Aug;80(2):177-85. 연결
  8. ↑ Ryan SJ et al. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. AJO. 1972 Dec;74(6):1066-74. 연결
  9. ↑ Dhaliwal RS et al. APMPPE. An ICGA study. Retina. 1993;13(4):317-25. 연결
  10. ↑ Schneider U et al. ICGA in a case of unilateral recurrent APMPPE. Acta Ophthalmol Scand. 2003 Feb;81(1):72-5. 연결
  11. ↑ Scheufele TA et al. Photoreceptor atrophy in APMPPE demonstrated by OCT. Retina. 2005 Dec;25(8):1109-12. 연결
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