고트프레드슨 증후군
고트프레드슨 증후군 (Godtfredsen syndrome)[1] 은 비스듬틀 (Clivus) 에 위치한 종양에 의해 동측의 6, 12번 뇌신경의 동시 마비 증상을 나타내는 드문 질환으로, 1947년 Erik Godtfredsen[2] 이 처음 명명하였다.
병인
비스듬틀을 지나는 뇌신경 중 제 6번과 12번 뇌신경은 해부학적으로 내측에 위치해 있다. 따라서, 비스듬틀의 종양에 의해 다른 뇌신경 기능은 보존되며 두 뇌신경이 단독으로 영향을 받을 수 있다[3]. 대부분 비스듬틀에 발생하는 원발암 또는 전이성 종양에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다.
임상 소견
6번 뇌신경 마비
병변 방향으로 주시할 때 악화되는 양안 수평 복시가 주된 것으로, 6번 뇌신경의 마비로 인해 외직근의 외전 기능이 결손되기 때문이다. 정면 주시 상태에서 내직근에 대항하는 외직근의 장력이 없으므로 병변안에 내사시를 보일 수 있다.
12번 뇌신경 마비
턱끝혀근 (genioglossus) 에 분포하는 12번 뇌신경의 마비는 병변측이 반대측의 작용에 대한 저항을 하지 못하게 함으로써, 환자가 혀를 내밀 때 병변 방향으로의 혀 편위를 유발한다.
감별 진단
단독 제 6번 뇌신경 마비로 오인할 경우 잘못된 치료 계획을 수립할 수 있다. 따라서 6번 뇌신경 마비가 의심되는 환자가 내원하였을 때는 신체 전반에 대한 계통적 문진과 신경학적 검사를 통해, 6번 뇌신경 마비를 수반하는 여러 질환과의 주의 깊은 감별이 필요하다.
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ Godtfredsen E. Ophthaomo-neurological Symptoms in Connection w Malignant Nasopharyngeal Tumors. BJO. 1947 Feb;31(2):78-100. 연결
- ↑ Wai YZ et al. Godtfredsen syndrome - recurrent clival chondrosarcoma w 6y FU : a case report and literature review. BMC Neurol. 2022 Apr 11;22(1):134. 연결