흰점 망막염
흰점 망막염 (retinitis puntata albescens)[1] 은 드물게 볼 수 있는 망막 질환으로서 1882년 Mooren[2]이 처음 보고한 이래 우리나라에서도 몇 차례 보고된 바가 있다[3][4][5]. 1910년 Lauber가 임상적으로 악성인 진행형의 흰점 망막염과, 양성인 정지형의 흰점 망막병증으로 구별하였다.
유전
대부분 열성 유전으로 발생하며 극히 드문 예에서는 우성으로 유전된다. Nettleship[6]에 의하면 근친 결혼의 경우에 23.5%, 유전에 의한 경우가 23%, 근친 결혼과 유전성의 가족력이 있는 경우는 3~4% 였다고 한다.
관련 질환
Laurence-Moon-Biedle 증후군, Mongolism, Oxalosis[7], 비타민 A 결핍증[8], Freidreich's ataxia, Bassen-Kornzweig 증후군, Infantile nephrocalcinosis, Marginal crystalline corneal dystrophy of Bietti 등이 합병되어 나타나기도 한다.
임상 소견
안저 전반에 걸쳐 다양한 크기의 희고 노란 반점들이 관찰되어 마치 흰점 망막병증과 유사한 소견을 보인다.
검사 및 진단
- 망막 전위도 : 평편 (flat ERG) 소견을 보이며, 암순응에서도 호전 소견이 없다.
- 시야 검사 : 주변부 시야의 협착을 보인다.
감별 진단
흰점 망막병증과는 망막 전위도 및 시야 검사 소견, 그리고 환자 증상 및 안저 소견이 점차 진행되는 양상을 보여 감별할 수 있다.
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ Mooren A. Cited by Elwyn H. Disease of the Retina, 2nd ed., New York, The Blakiston Company, p.376~378, 1953.
- ↑ 정해륜 외, 백점상 망막염의 1가족례, 대한안과학회지, 제 9권 1호. p.29~31. 1968.
- ↑ 박영관. 백점상 망막염의 1예. 대한안과학회지, 제 16권 2호. p.135~138. 1975.
- ↑ 김용규. 백점상 망막염. 대한안과학회지. 제 17권 3호. p.347~351. 1976.
- ↑ Nettleship E. Retinitis Punctata Albescens and Retinitis Pigmentosa as affected by pregnancy. Arch Ophth. 1934.
- ↑ Carr RE et al. FA and vitamin A and oxalate levels in fundus albipunctatus. AJO. 1976 Oct;82(4):549-58. 연결
- ↑ Levy NS et al. Fundus albipunctatus and vitamin A deficiency. AJO. 1974 Dec;78(6):926-9. 연결