망막앞막
망막앞막 (망막전막) (epiretinal membrane; ERM)[1] 은 망막 표면에 혈관이 없는 반투명의 막조직이 형성되어 다양한 정도의 황반 기능 이상을 일으키는 질환이다. 망막앞막의 심한 정도와 막을 구성하는 세포의 형태학적 특징에 따라 다양한 임상해부학적 명칭으로 불리고 있으며 열공망막박리 치료를 위한 망막재유착술 후에 발생한 막은 황반 주름(macular pucker)으로 불리기도 한다.
황반부는 망막앞막의 호발 부위이며, 대부분 증상이 없거나 경미한 변시증과 중심시력저하가 있으나, 막은 수축하는 특성을 가지고 있어 일부에서는 막의 수축에 의해 심한 황반 변형과 황반 부종을 일으켜 유리체절제술을 통한 망막앞막 제거가 필요하다. 증식 유리체망막병증에서의 황반외 부위의 망막앞 증식막과 조직학적으로 유사하나 막이 생기는 위치, 임상소견과 경과가 달라서 임상적으로 독립된 질환으로 간주된다.
역학
민족간에 유병률의 차이가 보고되고 있으며, 50세 이상에서 흔하고 연령 증가에 따라 빈도가 증가하나 소아나 젊은이에서 가끔 발생하며 유병률은 7~11.8%이다. 40세 이상에서 2.2~12.1%로 보고되어 있으며, 국내에서는 2.18~2.9% 로 알려져 있다[2]. 성별에서는 유의한 차이는 없다고 하나 여성에서 더 흔하다는 보고가 많고, 19.5~31%에서 양안성으로 관찰되나 비대칭적이며, 한쪽 눈에 있으면 5년 내에 반대안에 13.5%에서 발생한다. 임상적으로 유의한 망막앞막의 90%에서 후유리체 박리가 동반된다. 후유리체 박리가 없는 망막앞막은 유리체-황반 견인 증후군의 가능성을 염두에 두어야 한다.
원인
특발성 (idiopathic)
특별한 원인이 되는 안질환이나 병변이 발견되지 않는 경우로, 후유리체 박리와 관련하여 유리체-망막 경계면의 이상에 의해 발생하는 질환으로 유리체-황반 견인 증후군과 황반 원공 등과 공통점이 있으며, 이 질환들을 묶어 유리체-망막 경계면 질환 (vitreo-retinal interface disorder) 으로 분류하기도 한다.
속발성
- 망막 혈관 질환 : 망막 정맥 폐쇄, 당뇨 망막병증, 고혈압 망막병증, 혈관 확장증, 세동맥류, 겸상 적혈구 망막병증 등
- 안내 염증 : 뒤포도막염, 중간 포도막염, 눈 톡소플라즈마증, 사르코이드증 등
- 망막 열공 : 황반 원공, 망막 찢김, 열공 망막박리 등
- 안내 종양 : 망막 혈관종, 망막 과오종 등
- 외상 : 안구 둔상 및 천공상
- 기타 : 망막 색소변성, 망막 변성 등
- 수술 : 망막 박리, 망막 광응고, 냉동 망막 유착술, 실리콘 기름 주입 등
기전, 병리
아직 ERM의 형성이 어떻게 시작하는가에 대한 것은 명확히 규명되어 있지 않으나, 망막 손상이나 질환에 대응하여 발생하는 반응성 신경아교증 (reactive gliosis) 임을 뒷받침하는 증거들이 있다. ERM은 섬유세포성 무혈관 막으로 망막 및 망막외에서 기원한 세포들과 교원질, 라미닌 등의 세포외기질로 구성되어 있다. 신경아교세포 (gliocyte), RPE, 섬유세포 (fibrocyte), 유리체세포 (hyalocyte) 외에도 여러 염증 세포가 망막앞막의 생성에 관여한다[3][4].
세포 성분과 세포외 성분의 조성은 ERM의 발생 원인이 되는 동반된 안질환과 심한 정도 및 기간에 따라 달라질 수 있다. 예로서 RD에 관련된 ERM은 RPE 기원의 세포가 높은 비율을 차지하여 색소가 많은 형태를 띠는 것에 비하여 망막 허혈에 속발한 ERM은 혈관 기원의 세포가 풍부하다[5][6]. 그러나 이 세포들은 ERM의 성숙 중에 다른 기능과 형태를 가진 세포들로 형태학적 변화가 일어날 수 있어서 ERM을 일으키는 세포들의 기원을 정확히 확인하기는 쉽지 않다.
특발성 ERM의 발병 기전은 아직 완전히 해명되어 있지 않으나 PVD가 중요한 역할을 한다. 특발성 ERM 환자의 약 70~90%에서 PVD가 동반되어 있다 6_8 PVD가 발생하는 과정에서 유리체-망막 견인으로 생긴 내경계막의 결손 부위를 통해 주로 뮐러 세포가 망막 표면으로 이주하고 각종 사이토카인에 의해 자극을 받아 증식하여 ERM을 형성하는 것으로 생각된다.2 또 다른 기전으로 PVD나 유리체 분리 후에 망막면에 남아있는 일부의 유리체 피질의 세포 (hyalocyte) 가 증식하여 막이 형성될 수 있다[7]. 이들 세포들이 증식하여 ERM을 형성하는 과정에는 혈관 VEGF, 태반성장인자, 종양괴사인자 등 다양한 사이토카인이 관계한다[8].
위험 인자
고령, 여성, 당뇨, 비만, 근시, 백내장 수술, 망막 열공, 반대안의 망막앞막 등이 알려져 있다[9].
증상
막이 얇거나 위치가 황반 중심을 벗어나 있는 경우는 대부분 증상이 없으나, 진행하면 망막의 주름 및 견인, 황반 부종 등을 일으켜 시력 저하 및 변형시 등의 증상을 유발한다[10][11].
감별 진단
망막앞막을 동반하는 유리체-황반 견인 증후군, 백내장 수술 후 낭포 황반 부종, 망막 과오종, 망막앞막과 동반된 가성 황반 원공과 전층 황반 원공의 감별이다. 상세한 세극등 안저 검사와 함께 OCT, FA가 도움이 된다. 관리와 예후가 망막앞막과 다르므로 감별이 중요하다.
수술적 치료
대다수는 처음 발생하여 곧 수축이 생기나, 성장한 후에는 시간이 지나도 해부학적으로 변하지 않으며, 증상이 경미하고 시력도 오랫동안 안정적으로 유지되므로 수술이 필요 없으며, 단지 10~25%에서 시력이 감소된다. 그러나 막이 점차 두꺼워지고 망막이 뒤틀려서 망막 주름, 황반 부종이나 황반 박리, 황반 전위, 혼탁된 막이 중심을 가리거나, 견인으로 인한 축삭형질 이동의 정지, 부분층 황반 원공의 발생, 망막 색소상피의 변화 등으로 인해 수 개월~수 년에 걸쳐서 서서히 시력 감소가 진행되기도 한다. 여기에 안내염증이 있거나 안내 수술을 하면 변형이나 동반된 황반 부종의 정도가 변하게 된다.
일반적으로 20/50 정도로 시력이 감소될 때까지는 수술을 연기하고, 유의하거나 진행성 시력 소실, 시력 저하가 적지만 복시나 변시증이 심하거나 직업상 시력 개선이 필요한 경우 수술을 고려한다.
수술 후 좋은 시력 예후 인자로 수술 전 시력이 좋은 경우, 유병 기간이 짧은 경우, 시세포층의 손상이 적은 경우 등이 제시되고 있으며[12][13][14], 그로 인해 망막전막의 조기 수술적 치료가 주장되기도 한다. 14,15 특히 빛간섭단층촬영검사의 도입으로 술 전 시세포 내외절 경계부 결손이 주요한 수술 후 나쁜 예후로 알려져 있다.
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ Kim SH et al. The incidence and risk factors of ERM in a screened Korean population. JKOS 2018;59:922-9.
- ↑ Bringmann A et al. Involvement of Müller glial cells in ERM formation. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009 Jul;247(7):865-83. 연결
- ↑ Lesnik Oberstein SY et al. Evidence that neurites in human ERM express melanopsin, calretinin, rod opsin and neurofilament protein. BJO. 2011 Feb;95(2):266-72. 연결
- ↑ Oberstein SY et al. Cell proliferation in human ERM : characterization of cell types and correlation w disease condition and duration. Mol Vis. 2011;17:1794-805. 연결
- ↑ Morino I et al. Variation in ERM components w clinical duration of the proliferative tissue. BJO. 1990 Jul;74(7):393-9. 연결
- ↑ Kohno RI et al. Possible contribution of hyalocytes to idiopathic ERM formation and its contraction. BJO. 2009 Aug;93(8):1020-6. 연결
- ↑ Harada C et al. The role of cytokines and trophic factors in ERM : involvement of signal transduction in glial cells. Prog Retin Eye Res. 2006 Mar;25(2):149-64. 연결
- ↑ Meuer SM et al. The epidemiology of vitreoretinal interface abnormalities as detected by SD-OCT : the beaver dam eye study. Ophthalmology. 2015 Apr;122(4):787-95. 연결
- ↑ Sidd RJ et al. Idiopathic preretinal gliosis. AJO. 1982 Jul;94(1):44-8. 연결
- ↑ You Q et al. Prevalence and associations of ERM in adult Chinese: the Beijing eye study. Eye (Lond). 2008 Jul;22(7):874-9. 연결
- ↑ Scheerlinck LM et al. Predictive factors for postoperative VA in idiopathic ERM : a systematic review. Acta Ophthalmol. 2015 May;93(3):203-12. 연결
- ↑ Takabatake M et al. Postoperative changes and prognostic factors of VA, metamorphopsia, and aniseikonia after vitrectomyf for ERM. Retina. 2018 Nov;38(11):2118-2127. 연결
- ↑ Inoue M et al. Preoperative IS/OS junction in SD OCT as a prognostic factor in ERM surgery. Retina. 2011 Jul-Aug;31(7):1366-72. 연결