선천 동안신경 마비
선천 동안신경 마비 (congenital oculomotor nerve palsy) 는 후천 마비보다 드물지만 소아 마비 사시의 거의 절반을 차지한다. 대개 한 눈에 오고 눈꺼풀 처짐이 있으며 흔히 약시가 동반된다. 일반적으로 신경학적, 전신적 이상은 동반되지 않으나 추가적인 뇌신경 마비, 발달 지연, 뇌성마비 등이 동반될 수 있다.
원인
지연 분만, 머리 변형, 겸자 분만 등 출생 시 외상이 대표적인 원인이다. 뇌압의 증가로 인해 천막 가장자리 (tentorial edge) 를 횡단하는 곳의 동안신경이 압박을 받아 발생하는 것으로 추정된다. 그 외 양막 천자 시 동안신경의 직접 손상, 신경집종 등이 그 원인으로 보고된 바 있다. 동안신경핵의 무형성 또는 형성 부전으로 인해 발생하기도 한다. 중뇌 형성 부전은 이상 재생을 동반하지 않은 두 눈의 완전 신경 마비를 유발한다. 중격-시신경 형성 이상과 함께 발생한 경우에 동안신경 마비, 소뇌 형성 부전, 안면 혈관종 등이 있으면 PHACE (posterior fossa malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of aorta and other cardiac defects) 증후군 이라고 한다.
임상 양상
때때로 마비안으로 주시하면 비마비안이 약시가 되기도 한다. 눈떨림이 동반되면 마비안의 시력이 더 좋을 수 있는데 이는 마비로 인해 눈떨림이 심하지 않기 때문이다. 양안시 회복의 예후는 좋지 않고 미용 목적으로 사시 또는 눈꺼풀 처짐 수술이 필요할 수 있다.
정상안에 비해 마비안이 축동될 수 있는데 이 경우에는 이상 재생이 발생했다고 추정할 수 있다. 선천 마비 환아에서 흔히 이상 재생이 나타나는데 이는 선천 마비의 기전이 축삭의 재생과 중단에 관여한다는 것을 암시한다. 이상 재생을 동반한 선천 마비의 경우 마비안의 동공이 정상인의 동공에 비해 축동될 수 있다.