후천 동안신경 마비

후천 동안신경 마비 (acquired oculomotor nerve palsy)

핵 병변

양안의 눈꺼풀 처짐과 완전 동안신경 마비, 양안 내직근 마비, 윗눈꺼풀 올림근과 상직근 이외의 단일 외안근 침범 등의 양상이 나타날 때는 핵 병변이라고 할 수 있다. 한쪽의 동안신경 마비를 동반한 반대쪽의 상직근 마비 및 양쪽의 부분적 눈꺼풀 처짐이 있는 경우와, 양쪽 윗눈꺼풀 올림근은 정상이고 양쪽의 동안신경 마비가 생긴 경우에는 핵 병변을 생각할 수 있다. 양쪽 동공이 침범되었을 때는 등쪽, 입쪽 중뇌의 양측 병변으로 핵하와 핵상 주시마비도 동반될 수 있다. 핵 병변은 허혈(경색, 혈전), 뇌간 압박, 종양 등으로 인해 발생한다.
동안신경 핵복합체 부근의 전운동 중뇌 병변은 핵의 병변과 구별하기 어려울 수 있으나 전정 자극 또는 벨 현상 검사에서 눈운동이 좋아지는 것으로 감별할 수 있다. 피셔 증후군이 있으면 안근 마비가 오는데 핵하, 핵 또는 핵상의 구조물이 침범될 때도 있다.

섬유속 병변

섬유속 병변으로 인해 동안신경 마비와 동공 이상이 발생할 수 있다. 동안신경의 위와 아래 가지가 뇌간 속으로부터 분리되기 때문에 섬유속 병변일 때도 위나 아래 가지의 독립된 마비가 발생할 수 있다. 단안의 상직근과 하직근이 동시에 마비되는 경우도 있고 한 개의 외안근이 마비될 수도 있다. 또 양측성 마비라고 할지라도 양안의 내안근 마비가 올 수 있고, 동공이 정상인 외안근 마비가 올 수도 있다. 원인은 허혈, 출혈, 압박, 침윤, 외상 등이며 탈수초성 병변으로 발생하는 경우도 있다. 대개 다른 신경과적 증상과 동반된다.

• Nothnagel 증후군 : 등쪽 중뇌 병변이 동안신경 핵을 침범해서 핵 또는 핵상의 주시 장애를 일으키고 더 나아가 동안신경의 섬유속 부분과 소뇌, 소뇌 다리를 침범해서 같은쪽의 동안신경 마비와 소뇌 조화운동 불능을 일으킨다. 그래서 섬유속 병변이라기 보다는 등쪽 중뇌 증후군의 변형으로 생각된다.
• Benedikt 증후군 : 동안신경핵과 적색핵이 동시에 침범되면 같은쪽의 동안신경 마비와 반대쪽의 불수의 운동(반무도병, 반떨림)이 나타난다.
• Weber 증후군 : 대뇌다리와 동안신경이 동시에 침범되면 같은쪽의 동안신경 마비와 반대쪽의 반마비 혹은 불완전 반마비가 온다. 허혈, 침윤성 병변으로 인해 발생하며, 드물게 염증성 병변이 원인이 되기도 한다.
• Claude 증후군 : 섬유속, 적색핵, 위소뇌다리를 침범하여 동안신경 마비, 반대쪽의 조화운동 불능, 협동운동 불능, 길항운동 반복 곤란 등의 증상을 일으킨다.

거미막밑 공간에서의 마비

• 확장된 채로 고정된 동공만의 이상
• 동공을 침범한 안근 마비
  다리사이 오목 부근의 병변으로 동안신경만 마비를 일으킬 수 있다. 두개내 동맥류가 가장 흔한 원인으로 특히 눈 주위의 갑작스런 심한 통증을 동반하는데, 주로 뒤교통 동맥과 속목동맥 경계 부위의 동맥류 또는 뇌저동맥의 동맥류가 원인이며 이런 동맥류의 직접적인 압력 또는 출혈이나 파열로 인해 발생한다. 이러한 증상이 있을 때는 동맥류의 유무를 영상 검사로 확인해야 한다. 파열되지 않은 동맥류로 인한 동안신경 마비는 동맥류의 크기가 작아져서 저절로 회복될 수도 있다.

동공 회피 동안신경 마비

허혈이 가장 흔한 원인으로 당뇨병, 고혈압, 죽상 경화, 편두통, 전신 홍반 루푸스, 측두동맥염 등이 원인이며 대개 섬유속, 거미막밑 혹은 정맥동 부분에 병변이 있다. 심한 통증을 동반하며 이상 재생 없이 4~16주 안에 저절로 호전된다.
동공으로 가는 신경 섬유는 동안신경의 중심이 아닌 주변으로 주행하기 때문에 허혈성 질환일 때는 잘 침범되지 않는다. 증상이 조금씩 심해지는 군과 증상이 시작된 후 더 이상 진행하지 않는 군으로 나눌 수 있으며, 진행하지 않는 군에서 회복이 빠르다. 대개의 환자에서 증상은 2~3주 동안 점점 심해지며, 이런 진행형에서는 초기 증상이 심하지 않으며 증상이 시작해서 가장 나빠지기까지의 중간값은 10일(3~23일)이라는 보고도 있다.

예후

완전히 회복될 수도 있고 부분적으로 회복될 수도 있다. 당뇨병, 고혈압 등으로 인한 마비는 대개 3개월 내에 회복되며 동맥류로 인한 마비는 3년 가량, 외상으로 인한 마비는 6개월에서 2년 정도 걸린다. 부분적으로 회복될 경우 동안신경 협동 운동을 동반할 수 있다. 외상으로 두개 골절을 동반한 동안신경 마비 환자에서 발생하는 동안신경 협동 운동은 외상 후 9주경에 관찰할 수 있다. 안와 내에서 발생한 동안신경 마비는 대개 예후가 좋으며 동안신경 협동 운동이 잘 발생하지 않는다.

참고