교감 안염

교감 안염 (sympathetic ophthalmia; SO) 은 안구의 천공성 외상이나 안구 수술 후에 양 눈에 생기는 육아종성 전체포도막염을 말한다. 안과 수술 후 발생하는 안구 합병증 중에서 가장 무서운 합병증 중 하나였으나 최근 포도막염 약물 치료가 발전하면서 예후가 많이 좋아졌다. 교감 안염의 발생은 서서히 일어날 수도 있으며 임상 결과는 악화와 호전을 반복하는 만성 경과를 보인다.

역학

매우 드문 질환으로 모든 연령층에서 발생할 수 있으며 안구의 천공성 외상 후에는 0.19%, 안구 수술 후에는 0.007% 정도에서 생긴다고 보고되었다. 최근의 수술에서의 기술적 발전으로 예전 보다 발생률이 낮아지는 것으로 생각되나 여전히 안구내 수술이 주요한 원인이며 유리체 절제술 후 발생할 확률은 0.01%로 보고되고 있어 수술 후 발생 가능성을 염두해 두어야 한다.

안구 손상과 안내 염증의 발현 사이의 간격은 5일부터 66년까지 매우 다양하나, 외상 후 2주 이내에는 드물며 환자의 80%는 3개월 이내에 생기고 99%는 일년 이내에 생긴다. 빈도가 가장 높은 기간은 안구 손상 후 4~8주경이다. 지역간의 차이는 아직 알려져 있지 않다.

유전

유전적인 소인은 아직 알려져 있지 않다.

원인

안구 천공성 외상이 60%를 차지하며, 특히 홍채나 섬모체, 맥락막이 창상에 끼어서 창상 치유를 방해하는 경우 위험이 증가한다. 약 30%는 눈 수술 뒤에 발생하며 나머지는 안구 파열이 동반된 안구 좌상, 천공성 각막 궤양, 눈속 종양(특히 괴사성 흑색종) 등과 관련된다. 천공성 외상 후 발생한 경우에서 예후가 더 나쁘다. 교감 안염을 유발할 수 있는 수술적 조작은 특히 전층 녹내장 여과 수술을 포함하여 백내장 적출술, 홍채 절제술, 전방 천자, 섬모체 해리술, 망막 박리 수술, 각막 절제술, 홍채 유착 제거술, 유리체 절제술 등이다.

병태 생리

정확한 병인은 아직 모른다. 그러나 포도막 멜라닌이나 망막 단백질에 의한 면역계의 감작과 수용성 조직 적합성 항원, 특히 HLA-DR4의 상호 작용에 의하여 T세포 매개의 지연성 과민반응이 일어나고 이것이 포도막의 염증을 일으키는 것으로 생각된다.

임상 소견

외상안과 교감안은 비슷한 소견을 보인다. 전체 포도막에 광범위한 육아성 염증이 관찰된다. 섬모체 평면부에 염증 세포가 침윤되며 염증이 유리체로 확산될 수 있다. 홍채에도 염증이 발생하여 홍채 비후, 홍채뒤 유착을 일으킬 수 있다. 광범위한 맥락막 염증을 보이나 맥락막 모세혈관은 상대적으로 덜하다.
림프구, 조직구, 변형된 유상피세포 등이 망막 색소상피 아래에 함께 모여 Dalen-Fuchs 결절을 이룬다. 망막에는 대개 염증 세포 침윤이 없다. 주변의 공막이나 시신경, 그리고 시신경 주위 뇌막에도 육아종성 염증이 확산될 수 있다. 수정체낭의 손상이 동반된 경우 수정체 과민성 안내염 소견을 함께 보일 수 있다.

검사 및 진단

안구의 천공성이나 수술적 외상 후 양 눈에 전체 포도막염이 발생하는 경우 진단을 내릴 수 있다. 전형적인 안저 소견, FA 소견, 눈 초음파 소견이나 전신 증상 등으로 진단을 뒷받침할 수 있다.

감별 진단

• 교감성 자극 : 한 눈에 손상이나 질병을 앓은 후 반대안에 보이는 반사성 장애를 말한다. 교감 안염과 달리 교감안에서 염증의 객관적인 징후를 보이지 않거나 있다고 하여도 정도가 아주 미미하다.
• 세균성과 진균성 감염 : 육아종성 포도막염을 일으킬 수 있으나 과거 병력이나 동반된 임상 소견으로 감별할 수 있다. 배양 검사에서 양성으로 나오면 확진된다.
• 수정체 과민성 안내염 : 외상이나 안구 수술을 받은 눈에서 수정체 물질로 인하여 육아종성 염증을 일으키는 면역 복합체 질환이다. 교감 안염과 달리 주로 한 쪽 눈에서만 발생하며 드물지만 양측성인 경우에도 반대안에서 염증이 시작될 때쯤에는 외상안에서 염증이 안정되어 있다. 수정체낭의 파열과 유리된 수정체 피질이나 핵의 조각이 관찰된다. 수정체 적출술 후 염증이 소멸되는 것으로 확진 가능하다.
• 보그트-고야나기-하라다 병 : 임상 양상은 유사하나 VKH병의 진단을 위해서는 외상의 병력이 없어야 한다. 피부 백반증이나 탈모증과 같은 전신 피부 증상은 더 흔하며 조직병리 소견에서 맥락막 모세혈관과 바로 위 망막에 염증이 있다. 그러나 진행한 경우에는 맥락막 망막 반흔의 조직 소견이 유사하다.

예방

안구 천공성 외상이 발생한 경우에 교감 안염을 예방하기 위해 창상 부위를 잘 처리하고 모든 천공성 외상 부위를 가능한 빨리 봉합한다. 시력 보존이 가능한 경우라면 가능한 모든 치료를 하는 것이 원칙이나 시력 보존이나 안구 유지가 어려운 경우에는 2주 이내에 안구 적출을 시행하는 것이 예방하는 가장 확실한 방법이다. 교감 안염이 일단 발생한 이후에 안구 적출을 시행하는 것에 대해선 논란의 여지가 있다. 발생 초기에 안구 적출을 시행하면 예후를 좋게 한다는 보고가 있으나 이와 반대의 연구 결과도 있다.

안구 적출술 대신에 안구 내용물 적출술을 시행하는 것에 대해서도 이견이 있다. 안구 내용물 적출술이 기술적으로 더 쉬운 장점이 있으나 안구 내에 남아있는 포도막 조직 때문에 수술 후에도 교감 안염이 발생된 경우가 있으며, 수술 방법에 대해서는 아직도 명쾌한 결론을 내리지 못한 상태이다.

비수술적 치료

천공성 외상이 발생한 경우 미세현미경으로 관찰하며 창상을 잘 관리하고 모든 천공성 외상은 가능한 즉시 봉합을 한다. 시력과 안구 보존이 힘든 손상의 경우 2주 이내 외상안을 제거함으로써 교감 안염의 위험을 최소화할 수 있으며 발생 초기에 외상안을 제거하면 진행을 막을 수 있었다는 보고도 있다. 하지만 2주 후에는 이미 항원에 대한 감작이 일어나 있으므로 안구 제거가 큰 의미가 없으며 시력이 좋고 안구 손상이 적은 경우에는 안구 제거를 하지 않는 것이 일반적이다. 그 이유는 빈도가 극히 낮으며 최근에는 장기간 염증 조절에도 시력 예후가 양호한 편이기 때문이다.
염증의 조절에는 기본적으로 전신적 스테로이드와 면역 억제제를 장기간 사용하며 보조적으로 안구 주위 스테로이드와 점안약, 산동제 등을 필요에 따라 사용한다. 스테로이드의 전신 투여는 체중 1kg 당 prednisone 1~2mg을 매일 아침 경구 투여하며, 하루 10mg 이하로 유지를 목표로 1~2주 간격으로 용량을 점차 줄여나간다. 적어도 5개월 이상 투여하여야 하며 염증이 재발하면 초기 용량으로 다시 증량한다.
스테로이드만으로 염증 조절이 충분하지 못하거나 장기간 투여로 인하여 합병증이 우려되는 경우 cyclosporin이나 다른 면역 억제제(azathioprine, methotrexate, chlorambucil, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil)를 병합하여 투여한다. 이러한 면역 억제제를 처음부터 스테로이드와 병용하여 투여하기도 한다. 면역 억제제를 사용하는 경우 약물에 따라 고혈압, 골수 억제, 간 독성, 신장 독성, 종양 발생 등의 위험이 있으므로 4~12주 간격으로 혈액 검사(혈구 검사, 간기능/신기능 검사)를 시행하여야 하며 필요한 경우 내과의의 도움을 받는다.
항-TNF 제제인 infliximab이나 adalimumab 등도 사용된다. 여러가지 약물에 반응이 좋지 않은 경우에서 생물학적 제제를 투여하여 효과가 보고되었다.

수술적 치료

합병된 백내장은 충분한 염증 조절과 함께 수술을 시행한다. 녹내장이 합병되는 경우 필요에 따라 약물 치료, 홍채 절개술이나 수술을 시행한다.

예후 및 합병증

적극적으로 치료하지 않으면 양안이 실명될 수 있으며 안성적인 경과를 취하므로 환자에 대한 상담과 교육이 중요하다. 황반 반흔, 시신경 이상, 안구 위축 등이 실명의 원인이 된다. 최근 보고에서 진단 당시 교감안의 시력이 0.1 이하인 빈도가 26%였으며, 그 뒤 0.1 이하로 악화될 위험은 1년에 10%였다. 하지만 염증과 각종 합병증에 대한 치료가 이루어지는 경우 평균 2.5년의 경과 관찰에 75%에서 0.1 이상의 시력을 유지할 수 있었다.

참고