교감 안염
교감 안염 (sympathetic ophthalmia; SO)[1] 은 안구의 천공성 외상이나 안구 수술 후에 양 눈에 생기는 육아종성 전체 포도막염을 말한다. 1830년 William Mackenzie가 'sympathetic ophthalmia'라는 용어를 처음 사용하였고[2], 1905년 Ernst Fuchs는 이 질환의 조직병리학적 소견을 기술하였다[3]. 아주 드물게 발생하는 질환으로 정확한 병태생리학적 기전은 밝혀지지 않았으나 자가면역 반응 중 지연형 과민반응과 연관되어 있다는 주장이 있다.
역학
매우 드문 질환으로 모든 연령층에서 발생할 수 있으며 안구의 천공성 외상 후에는 0.19%, 안구 수술 후에는 0.007% 정도에서 생긴다고 보고되었다[4]. 최근의 수술에서의 기술적 발전으로 예전 보다 발생률이 낮아지는 것으로 생각되나 여전히 안구내 수술이 주요한 원인이며 유리체 절제술 후 발생할 확률은 0.01%로 보고되고 있어 수술 후 발생 가능성을 염두해 두어야 한다[5].
외상 후 교감 안염이 발생하기까지의 기간은 5일~66년까지로 다양하게 나타날 수 있으나 80%의 경우에서 외상 후 3개월 이내, 90%의 경우에서 1년 이내에 발생하는 것으로 알려져 있다[6][7][8]. 가장 많이 발생하는 기간은 외상 후 4-8주 후이며，외상 후 2주 이내에 발생하는 경우는 드물다.
원인
안구 천공성 외상이 60%를 차지하며, 특히 홍채나 섬모체, 맥락막이 창상에 끼어서 창상 치유를 방해하는 경우 위험이 증가한다. 약 30%는 눈 수술 뒤에 발생하며 나머지는 안구 파열이 동반된 안구 좌상, 천공성 각막 궤양, 눈속 종양(특히 괴사성 흑색종) 등과 관련된다. 천공성 외상 후 발생한 경우에서 예후가 더 나쁘다. 교감 안염을 유발할 수 있는 수술적 조작은 특히 전층 녹내장 여과 수술을 포함하여 백내장 적출술, 홍채 절제술, 전방 천자, 섬모체 해리술, 망막 박리 수술, 각막 절제술, 홍채 유착 제거술, 유리체 절제술 등이다.
병인
초기에는 세균 감염이 교감 안염의 발생에 방아쇠 역할을 하는 것으로 주장되기도 하였으나 요즘에는 T세포 매개 지연형 과민 반응이 주된 기전으로 생각되고 있다. 포도막이나 망막 단백질에 의한 면역계의 감작과 수용성의 조직 적합성 항원, 특히 HLA-DR4의 상호작용에 의하여 T세포가 매개하는 지연형 과민 반응이 일어나고 이것이 포도막염을 일으키는 것으로 생각된다.
임상 소견
전형적인 발병 양상은 교감안（외상받은 반대안）에서 경미한 염증 소견이 나타나면서 외상안의 염증도 심해지는 모습을 보인다. 교감안에서 경한 통증, 눈부심, 눈물 흘림, 시력 저하, 조절 장애 등이 나타나고 외상안도 시력 저하와 눈부심 증가가 나타날 수 있다. 양안 모두에서 섬모체 충혈 이나 대광 반사가 저하되기도 한다. 징후들은 천천히 또는 급성으로도 보일 수 있는데 섬모체 충혈, 각막 침착물, 방수 흐림 및 전방내 염증세포와 같은 전안부 포도막염의 소견을 닌이며 홍채 결절이나 홍채후유착도 나타난다. 안저 검사에서는 유리체내 염증세포, 시신경유두 부종과 충혈, 망막 부종이 나타나고 주변부 망막에서는 수포성 장액 망막 박리가 나타나기도 한다. 망막 색소상피 아래에 황백색의 침착물이 쌓이는 Dalen-Fuchs 결절이 관찰되기도 하며시간이 경과하면서 맥락막의 탈색소화가 일어나 sunset glow라 불리는 모습의 안저 소견을 보이기도 한다. 상대적으로 드물지만 VKH에서 와 같이 수막 자극 증상이나 청력 소실, 피부 백반증, 탈모 등의 전신 증상이 나타날수 있다[9][10].
검사
- FA : 망막 색소상피층 위치의 여러 개의 과형광 반점과 누출점, 시신경유듀 유출 등 VKH병과 유사한 양상을 보이며 삼출 망막 박리가 있는 경우는 후기에 해당 부위에 형광 고임이 나타난다.
- 안구 초음파 : 매체 혼탁이 있는 경우 삼출 망막 박리를 진단하는 데 도움이 되며 맥락막 비후도 관찰할 수 있다.
- OCT : 삼출 망막 박리의 정확한 위치를 알수 있으며 치료 후 망막 박리, 맥락막 비후가 호전되는 양상을 관찰하는 데 도움이 된다.
감별 진단
- 교감성 자극 : 한 눈에 손상이나 질병을 앓은 후 반대안에 보이는 반사성 장애를 말한다. 교감 안염과 달리 교감안에서 염증의 객관적인 징후를 보이지 않거나 있다고 하여도 정도가 아주 미미하다.
- 세균성과 진균성 감염 : 육아종성 포도막염을 일으킬 수 있으나 과거 병력이나 동반된 임상 소견으로 감별할 수 있다. 배양 검사에서 양성으로 나오면 확진된다.
- 수정체 과민성 안내염 : 외상이나 안구 수술을 받은 눈에서 수정체 물질로 인하여 육아종성 염증을 일으키는 면역 복합체 질환이다. 교감 안염과 달리 주로 한 쪽 눈에서만 발생하며 드물지만 양측성인 경우에도 반대안에서 염증이 시작될 때쯤에는 외상안에서 염증이 안정되어 있다. 수정체낭의 파열과 유리된 수정체 피질이나 핵의 조각이 관찰된다. 수정체 적출술 후 염증이 소멸되는 것으로 확진 가능하다.
- 보그트-고야나기-하라다 병 : 임상 양상은 유사하나 VKH병의 진단을 위해서는 외상의 병력이 없어야 한다. 피부 백반증이나 탈모증과 같은 전신 피부 증상은 더 흔하며 조직병리 소견에서 맥락막 모세혈관과 바로 위 망막에 염증이 있다. 그러나 진행한 경우에는 맥락막 망막 반흔의 조직 소견이 유사하다.
예방
안구 천공성 외상이 발생한 경우에 교감 안염을 예방하기 위해 창상 부위를 잘 처리하고 모든 천공성 외상 부위를 가능한 빨리 봉합한다. 시력 보존이 가능한 경우라면 가능한 모든 치료를 하는 것이 원칙이나 시력 보존이나 안구 유지가 어려운 경우에는 2주 이내에 안구 적출을 시행하는 것이 예방하는 가장 확실한 방법이다[11].
교감 안염이 일단 발생한 이후에 안구 적출을 시행하는 것에 대해선 논란의 여지가 있다. 발생 초기에 안구 적출을 시행하면 예후를 좋게 한다는 보고가 있으나 이와 반대의 연구 결과도 있다. 안구 적출술 대신에 안구 내용물 적출술을 시행하는 것에 대해서도 이견이 있다. 안구 내용물 적출술이 기술적으로 더 쉬운 장점이 있으나 안구 내에 남아있는 포도막 조직 때문에 수술 후에도 교감 안염이 발생된 경우가 있으며[12][13], 수술 방법에 대해서는 아직도 명쾌한 결론을 내리지 못한 상태이다.
치료
스테로이드
스테로이드가 주된 치료 방법이다 3,9 병의 초기에 고용량 스테로이드를 투여하여 최소 6개월 동안 유지한다. 첫 주에는 1.5~2.0 mg/kg 의 경구 스테로이드를 매일 투여하며 점차적으로 줄여나간다. 경우에 따라 1g/d 의 스테로이드 정맥 주사 요법을 3일간 쓰기도 하며 테논낭하 스테로이드 주사도 고려할 수 있다. 스테로이드 안약이나 산동제, 조절마비제 안약을 보조 요법으로 사용하기도 한다. 전신 스테로이드를 사용할 때에는 고혈압, 고혈당, 위장관 증상 등의 부작용에 대해 주의해야 한다.
유리체강내 스테로이드 주사나 서방형 스테로이드제제 삽입술도 전신 스테로이드 투여가 불가능한 경우 고려해 볼수 있다[14].
면역 억제제
안과적 혹은 전신 부작용으로 스테로이드를 장기간 사용할 수 없거나 효과가 충분하지 않은 경우에는 azathioprine, cyclosporine, methotrexate 와 같은 면역억제제를 병용 투여하며 골수 억제, 간독성, 신독성과 같은 부작용에 대해 내과 전문의와 협진이 필요하다.
anti-TNF
최근에는 일반적인 염증 조절 치료에 반응이 없는 경우에 항종양괴사인자 (anti-TNF) 생물학적 제제인 infliximab[15]이나 adalimumab[16]을 사용하여 좋은 치료 효과를 보였다는 보고들이 있으나 장기적인 안전성에 대한 연구 결과를 기다려봐야 한다.
수술
합병된 백내장은 충분한 염증 조절과 함께 수술을 시행한다. 녹내장이 합병되는 경우 필요에 따라 약물 치료, 홍채 절개술이나 수술을 시행한다.
예후
스테로이드를 사용하기 이전에는 시력 예후는 대체적으로 좋지 못하였으나 스테로이드와 다양한 면역 억제제를 사용한 이후부터는 눈에 띄게 예후가 좋아졌다. 치료하지 않는다면 악화와 호전을 반복하는 만성적인 경과를 보여 결과적으로 안구 위축에까지 이 를 수 있다. 이외에도 발생할 수 있는 장기적인 합병증으 로는 백내장, 녹내장, 저안압, 지속적인 황반 부종이나 망막 박리 등이 생길 수 있다. 적절한 치료에도 불구하고 이런 합병증들이 발생할 확률은 40%에 달하며 최종적으로 절반 정도에서 0.5 이하의 시력을 가지며 25%의 환자는 실명에 이르게 된다.
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ MacKenzie W. A practical treatise on diseases of the eye, 3rd ed. London: Longmans, 1840.
- ↑ Fuchs E. On sympathetic inflammation (initially remarks on serous iritis). Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1905;61:365-456
- ↑ Liddy L et al. Sympathetic Ophthalmia in Canada. Can J Ophthalmol. 1972 Apr;7(2):157-9. 연결
- ↑ Gass JD. Sympathetic ophthalmia following vitrectomy. AJO. 1982 May;93(5):552-8. 연결
- ↑ Goto H et al. Sympathetic ophthalmia and VKH syndrome. Int Ophthalmol Clin. 1990 Fall;30(4):279-85. 연결
- ↑ Kilmartin DJ et al. Prospective surveillance of SO in the UK and Republic of Ireland. Br J Ophthalmol. 2000 Mar;84(3):259-63. 연결
- ↑ Castiblanco CP et al. Sympathetic ophthalmia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2009 Mar;247(3):289-302. 연결
- ↑ Comer M et al. Sympathetic ophthalmia associated with high frequent deafness. BJO. 2001 Apr;85(4):496. 연결
- ↑ Kawashima Y et al. Bilateral hearing impairment as the initial symptom of sympathetic ophthalmia. Am J Otolaryngol. 2015 Jul-Aug;36(4):606-10. 연결
- ↑ Reynard M et al. Effect of corticosteroid treatment and enucleation on the visual prognosis of SO. AJO. 1983 Sep;96(3):290-4. 연결
- ↑ Ruedemann AD. Sympathetic Ophthalmia after Evisceration. Trans Am Ophthalmol Soc. 1963;61:274-314. 연결
- ↑ Griepentrog GJ et al. Sympathetic ophthalmia following evisceration : a rare case. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2005 Jul;21(4):316-8. 연결
- ↑ Ozdemir H et al. Intravitreal TA in sympathetic ophthalmia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005 Jul;243(7):734-6. 연결
- ↑ Gupta SR et al. Successful treatment of refractory SO in a child with infliximab. Arch Ophthalmol. 2011 Feb;129(2):250-2. 연결
- ↑ Kim JB et al. Adalimumab for pediatric sympathetic ophthalmia. JAMA Ophthalmol. 2014 Aug;132(8):1022-4. 연결