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눈 사르코이드증

눈 사르코이드증 (ocular sarcoidosis)

1909년 Schumaker와 1910년 BeringO| 사르코이드증이 눈을 침범한다고 보고한 이래, 1900년대 중반부터 눈 사르코이드증이 주목을 받기 시작하였다[1].

역학

사르코이드증의 눈과 안와 침범은 사르코이드증 환자의 80%까지에서 보고되었으며, 전신 증상이 나타나기 전에도 흔히 나타난다[2].

눈과 안와를 침범하는 경우도 인종과 나라에 따라 다르며, 호발 연령은 2~30대와 5~60대에서 높다고 보고되었다[3]. 조직검사를 통하여 밝혀진 사르코01드증 환자에서 눈 침범은 여성 (76%) 에서 남성 (24%) 보다 많다. 어린 나이에 발생하는 경우는 매우 드물며 이는 Blau syndrome과 관련이 있다는 보고가 있다[4].

전신 사르코이드증의 20~30% 에서 눈으로 먼저 증상이 나타나며[5][6], 사르코이드증은 포도막염, 공막염, 안구 건조증, 시신경염, 결막의 육아종 형성이나 안구 돌출 등도 유발한다.

포도막염

사르코이드증과 연관된 포도막염은 흔히 양안을 침범하며 90% 정도에서 만성으로 나타난다[7]. 눈에 침범하는 경우 포도막염과 관련된 백내장, 녹내장, 망막 혈관염，유리체 혼탁이나 황반부종 등의 합병증이 시력 저하를 유발한다.

앞포도막염

전방의 염증이 눈 사르코이드 증의 가장 흔한 징후이며 이는 생검으로 확진된 사르코이드증 환자의 90%에서 확인 되었다[1]. 눈 사르코이드증의 약 40% 정도는 전안부만 침범하는 것으로 보고되었다[2]. 급성으로 나타나는 경우에는 충혈, 시력감소, 안구의 통증 등의 증상이 동반된다. 흔히 양안에 나타나며 급성보다는 만성 전안부 포도막염이 흔하다.

세극등에서 굳기름 모양 각막 침착물 (mutton fat KP), 홍채 결절 (Koeppe/Busacca nodules) 등은 육아종성 염증을 시사하는 소견으로 증등도 이상의 만성 포도막염의 경우 관찰된다. 이 밖에도 전방각경 검사에서 섬유주의 결절이나 홍채의 전후 유착이 관찰되기도 한다. 전방 축농은 매우 드물며, 서서히 진행하여 주관적인 증상이 없이 발견되는 경우도 드물지 않으므로 만성 염증에 의한 합병증(이차 녹내장, 백내장 등) 예방을 위해 주의 깊은 관찰이 필요하다.

중간 포도막염

눈 사르코이드증에서 중간포도막염 또한 흔하다.13 대부분의 경우 비문증과 시력감소를 동반한다. 안저 검사에 서 평면부(pars plana)의 백혈구 응집이나 유리체 잔유물의 혼탁이 흔하게 관찰된다 (snow ball, pearls of string and snow bank). 유리체 혼탁이나 낭포 황반부종 (cystoid macula edema) O| 시력 감소를 유발한다.

뒤포도막염

대부분 양안으로 발병하나 염증의 정도는 두 눈에서 차이가 나는 경우도 적지 않다. 망막의 병변은 대부분의 경우에서 맥락막의 염증을 동반한다. 안저 검사에서 맥락막 결절을 동반하는 경우도 있으며 다양한 크기와 개수로 관찰된다. 작은 경우는 Dalen-Fuchs nodule과 비슷하며 큰 경우에는 맥락막 종양과의 감별이 필요하다. 광각 안저 촬영을 이용하면 관찰하기 어려운 주변부 병변도 검사가 가능하다. 주변부 망막, 맥락막 변화에서 사르코이드증을 의심할 수 있는 소견을 발견할 수 있으므로 주의 깊게 검사하여야 한다. 다발성 맥락막 염증으로 발현하는 경우는 산탄 맥락망막병증과 매우 흡사하다. 심한 염증과 동반되는 삼출 망막박리는 매우 드물다. AF는 환자의 증상이 악화되기 전 병의 활성도를 평가할 수 있는 중요한 검사이다. 염증이 증가하는 부분에서 과형광의 증가로 이를 판단할 수 있다.

진단

사르코이드증 진단의 최적 표준은 조직 검사이다. 그러나 폐, 림프절, 피부, 결막, 눈물샘이나 안와 조직 등이 조직 검사를 하기에 용이한 위치가 아닌 경우 흉부 X선이 가장 좋고 쉬운 방법이다. 가장 먼저 감별해야 할 질환은 결핵이며 폐 CT에서 폐문 림프절병 (hilar lymphadenopathy) 과 fissural nodule을 동시에 보이는 경우에 사르코이드증을 더욱 시사한다.23 혈청 angiotensin-converting enzyme (ACE)과 lysozyme의 측정, Galium citrate scans 등이 진단에 도움이 된다고 최근까지 알려져 있었으나, 혈청 IL-2 수용체의 농도가 ACE보다 민감하며[8], 심한 림프구수의 감소 (lymphopenia <1.0x109) 또한 사르코이드증에서 흔히 관찰된다[9].

International workshop on ocular sarcoidosis (IWOS; 2017년 Nusa Dua, Bali, Indonesia) 에서 발표한 국제 진단 기준에서는, 눈 사르코이드증을 세 가지 형태로 분류하였는데, 이는 7개의 임상 소견과 8개의 검사 소견에 기초한 것이다[10].

또한 중요한 점은 사르코이드증의 눈의 침범은 혈관 내피세포의 기능 저하를 시사하는 소견이다[11]. 사르코이드증의 3~30%에서 심장을 침범한다[12]. 이 경우, 부정맥을 유발하여 급사를 초래하기도 한다. 따라서 안과 의사로서 포도막염 환자에서 사르코이드증을 의심하는 소견이 관찰되면 전신 검사를 자세히 하여 사르코이드증을 감별하는 것이 매우 중요하다.

치료

스테로이드

앞포도막염은 스테로이드 점안제로 효과를 볼 수 있으며, 홍채유착을 방지하기 위하여 조절 마비제를 같이 사용하기도 한다. 중간 또는 뒤포도막염의 경우 눈 주변 국소 스테로이드 주사를 고려할 수 있다. 결막하, 테논낭하 또는 유리체강내 주사가 가능하다. Biodegradable dexamethasone implant[13]나 sustained release fluocinolone acetonide implant[14]의 경우 전신적인 치료가 필요하지 않은 심한 포도막염의 경우 고려해 볼 수 있으나 시간이 지나면 재발할 수 있다.

심한 경우는 경구 스테로이드를 사용한다. 시력에 위협이 되는 경우에는 methylprednisolone 단기간 정맥 주사를 고려해야 한다. 그러나 골다공증이나 쿠싱 증후군 같은 합병증을 유발하므로 장기간 사용은 제한적이다.

전신 면역 억제제

스테로이드를 장기간 복용해야 할 경우, 스테로이드의 용량을 줄이기 위하여 항대사제를 대표적으로 사용할 수 있으며 methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil 등이 흔히 사용돈!다. T세포 억제제로 사용할 수 있는 대표적인 것으로는 cyclosporine, tacrolimus 등이 있다.

생물학적 제제

최근 포도막염뿐만 아니라 여러 질환에서 생물학적 제제가 사용되고 있다. 고전적인 면역 억제제의 치료에도 반응하지 않을 경우 고려해 볼수 있다. TNF-α 억제제가 가장 널리 사용되고 있으며 infliximab, adalimumab, entanercept, golimumab 등이 이에 해당한다. 0| 중 아달리무맙이 현재까지 유일하게 포도막염의 치료에 FDA 승인 (2016년) 을 받은 치료제이다.

수술

수술로 염증을 치료할 수는 없다. 포도막염에 의한 합병증으로 발생한 매체 혼탁을 제거하거나 (백내장, 유리체 혼탁), 유리체 출혈, 이차 녹내장이 발생한 경우 수술을 고려해야 한다. 염증이 있는 상태에서 수술을 진행할 경우 더 심한 염증을 유발할 수 있으므로 가능한 수술적 치료는 염증이 없이 3개월 가량은 유지 후 고려해야 하며, 수술 전후로 단기간 고용량 스테로이드의 사용을 고려 할 수 있다.

예후

시력 예후는 염증의 정도와 기간에 따라 환자마다 다르다. 반 이상의 환자에서 양안 20/40 이상의 시력을 유지할 수 있다[15]. 기존에 사르코이드증을 진단받고 치료 중인 환자에서 안질환이 발병할 경우가 시력 예후가 좋은데 이는 이미 면역 억제제 치료를 받고 있기 때문이다.2 비가역적인 시력 손상의 원인은 녹내장으로 인한 시신경 손상과 오랜 염증으로 인한 이차적인 황반병증이다. 일부 환자에서 오랜 기간 재발하지 않은 상태를 유지하기도 하지만 만성적인 염증성 질환임을 환자에게 교육하는 것이 중요하다.

참고

  1. ↑ 1.0 1.1 Crick RP et al. The Eyes in Sarcoidosis. BJO. 1961 Jul;45(7):461-81. 연결
  2. ↑ 2.0 2.1 Yang SJ et al. Ocular sarcoidosis : new diagnostic modalities and treatment. Curr Opin Pulm Med. 2017 Sep;23(5):458-467. 연결
  3. ↑ Rothova A. Ocular involvement in sarcoidosis. BJO. 2000 Jan;84(1):110-6. 연결
  4. ↑ Rosé CD et al. Pediatric granulomatous arthritis : an international registry. Arthritis Rheum. 2006 Oct;54(10):3337-44. 연결
  5. ↑ Rothova A et al. Risk factors for ocular sarcoidosis. Doc Ophthalmol. 1989 Aug;72(3-4):287-96. 연결
  6. ↑ Dana MR et al. Prognosticators for visual outcome in sarcoid uveitis. Ophthalmology. 1996 Nov;103(11):1846-53. 연결
  7. ↑ Pasadhika S et al. Ocular Sarcoidosis. Clin Chest Med. 2015 Dec;36(4):669-83. 연결
  8. ↑ Gundlach E et al. IL-2 Receptor and ACE as Markers for Ocular Sarcoidosis. PLoS One. 2016 Jan 22;11(1):e0147258. 연결
  9. ↑ Jones NP et al. Lymphopenia as a predictor of sarcoidosis in patients w uveitis. BJO. 2016 Oct;100(10):1393-6. 연결
  10. ↑ Mochizuki M et al; International Workshop on Ocular Sarcoidosis (IWOS) Study Group. Revised criteria of IWOS for the diagnosis of ocular sarcoidosis. BJO. 2019 Oct;103(10):1418-1422. 연결
  11. ↑ Siasos G et al. Vascular function and ocular involvement in sarcoidosis. Microvasc Res. 2015 Jul;100:54-8. doi: 10.1016/j.mvr.2015.03.008. Epub 2015 Apr 29. PMID: 25937082.
  12. ↑ Patel MR et al. Detection of myocardial damage in patients w sarcoidosis. Circulation. 2009 Nov 17;120(20):1969-77. 연결
  13. ↑ Khurana RN et al. Efficacy and Safety of Dexamethasone Intravitreal Implant for Persistent Uveitic CME. Retina. 2015 Aug;35(8):1640-6. 연결
  14. ↑ Multicenter Uveitis Steroid Treatment (MUST) Trial Research Group; Kempen JH et al. Randomized comparison of systemic anti-inflammatory therapy vs fluocinolone acetonide implant for intermediate, posterior, and panuveitis: the MUST trial. Ophthalmology. 2011 Oct;118(10):1916-26. 연결
  15. ↑ Edelsten C et al. The ocular and systemic prognosis of patients presenting w sarcoid uveitis. Eye (Lond). 1999 Dec;13 (Pt 6):748-53. 연결
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