맥락막 비후 색소상피증
맥락막 비후 색소상피증 (pachychoroid pigment epitheliopathy, PPE)[1] 은 Warrow 등[2]에 의해 처음 기술되었는데, 후극부에 두꺼워진 맥락막 위로 안저 tessellation의 감소, RPE의 이상과 해당 부위 안저 자가형광의 변화를 특징적으로 보이는 경우라고 하였다. 나이관련 황반변성, 염증성 맥락망막염, 패턴 이상증, 망막 색소상피염, 비전형 드루젠 등으로 잘못 진단될 수 있으니 유의해야 한다고 하였다[2].
임상 양상
보통 무증상인 경우가 많고, 색소상피의 변화를 보이나 연성 드루젠은 동반하지 않는다.
- ICGA : 맥락막 과투과성을 보이는 경우가 대부분이다.
감별 진단
- CSC의 반대눈 : 이런 양상을 보이는 경우가 있으나, 망막하액이 동반되지는 않는다.
망막하액이 없는 점을 제외하면 CSC와 매우 유사한 양상을 보여, CSC의 비전형적인 양상 (forme fruste of CSC) 이라고 하였고, 1형 신생혈관을 동반하면 PNV, 여기에 결절 양상이 동반되면 PCV로 진행할 수 있으므로 일련의 질환군일 가능성을 제시하였다.