안와 신경집종

안와 신경집종 (orbital schwannoma) 은 neurilemmoma (신경초종) 이라고도 한다. 안와 내에서 감각신경, 운동신경, 교감신경 등 어느 부위에서나 발생하는 피막이 잘 형성된 신경집 종양이다.

역학

안와 종양의 1~2%를 차지한다. 서서히 진행하는 양성 종양이며 단독으로 발생한다.

임상 소견

서서히 진행하는 무통 안구 돌출이 40~50대에 나타난다. 오래 진행해서 병의 후기에 가서야 신경 장애를 유발한다. 안와 내에 발생하면 안구 돌출, 안구의 수직 위치 변화, 시신경 압박에 의한 시력 저하 등 종양의 위치에 따라 여러 증상이 발생할 수 있다.

조직병리

perineural capsule 내의 신경집 세포(Schwann cell) 증식으로 원래 신경의 위치가 변하고, 신경을 압박한다. 병리조직에서 신경집 세포가 밀집되어 있는 책상 배열을 보이는 Antoni A pattern과 신경집 세포가 낭성 공간과 함께 성글게 있는 Antoni B pattern이 함께 관찰된다. 신경집 세포에서 유래한 종양이므로 면역 화학 염색에서 S-100 항원 검사에 양성을 보인다.

검사 및 진단

CT : 근원추 안 혹은 바깥에 균일하고 경계가 분명한 둥근 모양의 종괴가 관찰된다. 조영제 투입 후 음영은 조금 증가한다. 그 외 종괴에 의한 안와골의 변형과 다양한 음영이 나타난다.
MRI : T1 강조 영상에서 안와 지방보다 낮은 신호 강도, T2 강조 영상에서 다양한 신호 강도를 보인다.

감별 진단

안와 해면 혈관종, 신경섬유종, 섬유 조직구증, 혈관외피세포종 등과 감별해야 한다.

수술적 치료

종괴가 크거나 안구 돌출, 압박 시신경병증의 증상이 있는 경우, 악성 변성이 의심되는 경우 수술한다. 위험한 위치에 있는 경우 피막 안쪽에서 배출만 시행하거나 감마나이프를 이용한 수술을 시도하기도 한다.
조직 검사에서 악성 신경집종 소견이 있으면 안와 내용물 제거술을 시행한다.

예후 및 합병증

재발은 비교적 적다.