코간-리스 증후군

코간-리스 증후군 (Cogan-Reese syndrome)

임상 소견

홍채의 색소 결절이 가장 큰 특징이며 그 외에 광범위한 각막 및 홍채의 이상을 동반한다. 결절성 병변은 홍채 실질과 비슷한 구조를 가지며 항상 세포성 막으로 둘러싸여 있다. 결절의 양상이 아닌 광범위한 반점의 모양을 띄는 비슷한 예를 'iris nevus syndrome' 이라고 부른다. 홍채는 광범위한 변형을 나타내며 각막 부종과 폐쇄각 녹내장의 양상도 나타낸다.

조직병리

여러가지 모양과 크기를 가진 각막 내피와 두꺼운 아교질에 의하여 분리가 되는 데스메막을 가진다. 전방 유착을 초래하는 막은 한층의 내피세포와 한층의 데스메막을 닮은 막으로되어 있다.

감별 진단

• 후부 다형 각막 이상증 : 안압 상승과 전방각의 이상은 비슷하나 각막 이상 및 그 이외의 다른 임상 증상은 상이하다.
• 푹스 각막 내피 이상증 : 임상 증상은 비슷하나 홍채나 전방각의 이상은 동반하지 않는다.
• 홍채 층간분리, 악성 흑색종, Rieger 증후군, 무홍채증 및 신경섬유종증과 구분되어야 한다.

비수술적 치료

각막 부종이 동통과 시력 저하를 야기하면 고장액이나 소프트 콘택트렌즈가 도움이 되며 안압이 조절되면 각막부종이 감소된다. 녹내장 치료는 먼저 일반적인 약물 치료로 시작하며, 전방각이 완전히 유착되어 있거나 막으로 덮혀 있으면 축동제나 epinephrine은 효과가 없으며 베타 차단제나 CAI를 사용해야 한다.

레이저 치료

약물로 안압이 조절되지 않으면 레이저 섬유주 성형술을 시행한다.

수술적 치료

조절되지 않으면 여과 수술을 시행하며, 각막 부종이 조절되지 않으면 전체층 각막 이식술을 시행한다.