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(새 문서: 와그너 증후군 (Wagner syndrome) 1938년 Wagner는 스위스의 한 가족 구성원 16명에서 망막, 유리체, 수정체 변성에 대해 처음으로 기술했으며 첫...) |
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<span style='color:blue;'>상염색체 우성</span>으로 유전된다. | <span style='color:blue;'>상염색체 우성</span>으로 유전된다. | ||
== 증상 == | == 증상 == | ||
대부분의 젊은 환자의 경우 시력은 정상이지만, 나이가 들면서 수정체 변화, 망막맥락막 위축, [[ | 대부분의 젊은 환자의 경우 시력은 정상이지만, 나이가 들면서 수정체 변화, 망막맥락막 위축, [[신생 혈관 녹내장]], 시신경 위축과 망막 박리로 시기능의 점진적인 소실이 일어난다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
전형적인 임상 양상은 근시, 연소 백내장, 유리체 변성에 이차적으로 발생하는 광학적으로 빈 유리체강, 망막전 무혈관막, 혈관주위 색소 침착, 주변부 혈관초, 망막 변성과 얇아짐, 망막맥락막 위축이다.<br />전안부의 발육 부전과 견인 또는 열공성 망막 박리가 Wagner 증후군의 가족 구성원에서 관찰된다. 수정체의 혼탁과 망막맥락막의 위축은 서서히 진행된다. 어린 나이에선 수정체는 정상이나 나이가 듦에 따라 백내장이 진행하고 점상의 혼탁과 후낭하 혼탁이 특징적이며, 대개 32세(21~53세)에 백내장이 심해진다.<br />비록 첫 가족 구성원의 경우는 망막 박리의 발생률은 적었지만 45세에서는 55%에서 망막 박리가 있다. | 전형적인 임상 양상은 근시, 연소 백내장, 유리체 변성에 이차적으로 발생하는 광학적으로 빈 유리체강, 망막전 무혈관막, 혈관주위 색소 침착, 주변부 혈관초, 망막 변성과 얇아짐, 망막맥락막 위축이다.<br />전안부의 발육 부전과 견인 또는 열공성 망막 박리가 Wagner 증후군의 가족 구성원에서 관찰된다. 수정체의 혼탁과 망막맥락막의 위축은 서서히 진행된다. 어린 나이에선 수정체는 정상이나 나이가 듦에 따라 백내장이 진행하고 점상의 혼탁과 후낭하 혼탁이 특징적이며, 대개 32세(21~53세)에 백내장이 심해진다.<br />비록 첫 가족 구성원의 경우는 망막 박리의 발생률은 적었지만 45세에서는 55%에서 망막 박리가 있다. | ||