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보그트-고야나기-하라다 병 (Vogt-Koyanagi-Harada disease; Harada disease; VKH) 은 눈 뿐 아니라 귀, 피부 및 뇌막을 침범하는 질환으로서, 일반적으로 양측성 육아성 전체 포도막염으로 나타난다. 1906년 Alfred Vogt가 탈모, 두발과 눈썹의 백모증과 피부 백반 그리고 청각 장애를 동반한 양안의 만성 포도막염 환자 1예를 보고하였으며 1929년 Koyanagi는 유사한 6명의 환자를 보고하였다. 이와 별도로 1926년 Harada는 삼출 망막 박리와 뇌척수액의 세포 증가를 보이는 5예를 보고하였는데, 그 후 여러 학자들에 의하여 이 두 질병이 동일한 것이며 단지 주병변의 위치 및 증상의 경중에 따른 차이인 것으로 밝혀져 보그트-고야나기-하라다 증후군이라 이름이 붙었다. 국내에서는 1965년 처음 보고가 있었다. 포도뇌막염 또는 포도뇌막염 증후군 등의 이름으로 불리기도 하였으나, 2001년 국제 워크숍에 의해 용어를 통일할 것을 권한다. | '''보그트-고야나기-하라다 병 (Vogt-Koyanagi-Harada disease; Harada disease; VKH)'''{{망막}} 은 눈 뿐 아니라 귀, 피부 및 뇌막을 침범하는 질환으로서, 일반적으로 양측성 육아성 전체 포도막염으로 나타난다<ref>Moorthy RS et al. VKH syndrome. ''Surv Ophthalmol''. 1995 Jan-Feb;39(4):265-92. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7725227/ 연결]</ref>. 1906년 Alfred Vogt가 탈모, 두발과 눈썹의 백모증과 피부 백반 그리고 청각 장애를 동반한 양안의 만성 포도막염 환자 1예를 보고하였으며 1929년 Koyanagi는 유사한 6명의 환자를 보고하였다. 이와 별도로 1926년 Harada는 삼출 망막 박리와 뇌척수액의 세포 증가를 보이는 5예를 보고하였는데, 그 후 여러 학자들에 의하여 이 두 질병이 동일한 것이며 단지 주병변의 위치 및 증상의 경중에 따른 차이인 것으로 밝혀져 보그트-고야나기-하라다 증후군이라 이름이 붙었다. 국내에서는 1965년 처음 보고가 있었다. 포도뇌막염 또는 포도뇌막염 증후군 등의 이름으로 불리기도 하였으나, 2001년 국제 워크숍에 의해 용어를 통일할 것을 권한다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
비록 전세계적으로 보고되지만 유병률에 차이가 있어 백인에게는 드물고 <span style='color:blue;'>색소가 많은 민족에서 상대적으로 흔하다</span>. 한국을 비롯한 일본, 중국 등 동북아시아와 지중해 연안 국가, 그리고 라틴 아메리카에서 빈도가 높다. 10대에서 40대에 높은 빈도로 발생하지만 7세 소아에서도 발생이 보고되었다. | 비록 전세계적으로 보고되지만 유병률에 차이가 있어 백인에게는 드물고 <span style='color:blue;'>색소가 많은 민족에서 상대적으로 흔하다</span>. 한국을 비롯한 일본, 중국 등 동북아시아와 지중해 연안 국가, 그리고 라틴 아메리카에서 빈도가 높다. 10대에서 40대에 높은 빈도로 발생하지만 7세 소아에서도 발생이 보고되었다. | ||
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== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
많은 보고들이 여러 가지 변수에 대하여 예후적 가치를 평가하였는데, 인종에 따른 차이가 있는 질환이므로 여러 연구 결과의 해석에 신중을 기해야 한다. 여러 연구들의 공통적인 요소로 고용량 스테로이드(>1mg/kg/일)를 이른 시기에 시작하여 충분한 기간 투여하는 것이 예후에 중요한 것으로 알려졌다. 일단 일체의 염증 약물을 중단하고서도 3개월 이상 염증의 재발이 없는 완전 완화가 되면 이후 염증의 재발은 드물다.<br />만성 재발기로 들어서면 불량한 시력 예후뿐 아니라 오랜 전신 투약으로 인한 비용 및 전신 합병증의 발생 위험 등의 문제가 있다. 그럼에도 불구하고 만성 재발기에는 주로 앞포도막염이 발생하므로, 꾸준하게 염증을 조절하고 합병증에 대한 적절한 치료가 이루어진다면 장기적인 시력 예후는 좋은 편이다. 황반변성, [[맥락막 혈관 신생]]이나 조절되지 않는 녹내장으로 인한 시신경 위축 등이 영구적인 시력 저하의 원인이다. | 많은 보고들이 여러 가지 변수에 대하여 예후적 가치를 평가하였는데, 인종에 따른 차이가 있는 질환이므로 여러 연구 결과의 해석에 신중을 기해야 한다. 여러 연구들의 공통적인 요소로 고용량 스테로이드(>1mg/kg/일)를 이른 시기에 시작하여 충분한 기간 투여하는 것이 예후에 중요한 것으로 알려졌다. 일단 일체의 염증 약물을 중단하고서도 3개월 이상 염증의 재발이 없는 완전 완화가 되면 이후 염증의 재발은 드물다.<br />만성 재발기로 들어서면 불량한 시력 예후뿐 아니라 오랜 전신 투약으로 인한 비용 및 전신 합병증의 발생 위험 등의 문제가 있다. 그럼에도 불구하고 만성 재발기에는 주로 앞포도막염이 발생하므로, 꾸준하게 염증을 조절하고 합병증에 대한 적절한 치료가 이루어진다면 장기적인 시력 예후는 좋은 편이다. 황반변성, [[맥락막 혈관 신생]]이나 조절되지 않는 녹내장으로 인한 시신경 위축 등이 영구적인 시력 저하의 원인이다. | ||
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