보그트-고야나기-하라다 병: 두 판 사이의 차이

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2021년 9월 30일 (목) 10:46 판

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 == 원인 ==
 원인은 불명이나 HLA-DR4 및 DRB1*0405와의 연관성이 보고되어 있다. 색소세포에 대한 자가 면역 질환으로서 말초 혈액에 색소세포에 대한 세포 독성 CD4 및 CD8 세포가 증가되어 있다. interferon-γ와 IL-17의 발현 증가를 바탕으로 T helper 1 세포와 17 세포의 연관성이 확인되었으며, 이 결과는 면역 억제제를 사용하는 근거가 된다.
-== 임상 소견 ==
+== 임상 양상 ==
-* 전구기
+전형적 임상적 양상은 삼출 망막박리 등의 양측성 전체 포도막염, 두통 및 뇌척수액 혈구 증가증을 동반하는 뇌수막증, 이명 또는 청력 상실, 그리고 탈모, 백모증, 백반증과 같은 피부 변화이다. 그러나 모든 피부 변화는 발병 직후 초기에는 거의 보이지 않으며, 이러한 임상적 소견들은 질병의 진행 단계와 약물 치료 효과에 따라 다하게 나타난다.
-** <span style='color:blue;'>감기 같은 증상과 함께 뇌막 자극 증상, 두통</span>, 이청각증 등
+=== 전구기 (prodromal stage) ===
-** <span style='color:blue;'>뇌척수액의 세포 증가</span> (84%) : 증상 발현 후 일주일 이내로 림프구와 단핵구를 주로 하는 백혈구의 증가를 보인다. 눈의 염증이 지속되는 경우에도 시간이 흐름에 따라 정상화되므로 진단에 필수적인 요소는 아니다.
+전구기에 나타나는 초기 증상들은 감기와 같은 바이러스 성 질환에서 나타나는 것과 유사한 비특이적 양상들을 포 함한다. 두통, 구토, 어지러움, 발열, 안와 부위의 통증 및 뇌수막증의 증상들이 발생하며 단 며칠 동안만 지속될 수 있다. 빛에 대한 과민성과 눈물 흘림이 위의 증상들에 이어 1~2일간 생길 수 있으며 뇌신경 마비 및 시신경염과 같은 신경학적 징후들도 발생할 수 있다. 이 시기의 뇌척수액 분석에서는 대개 백혈구 증가증을 보인다.
-** 청각 장애 (70%) : 대개 고음 영역에서 생긴다.
+=== 급성 포도막염기 (acute uveitic stage) ===
-** 이명 : 수개월 이내 호전되나 수년간 지속되기도 한다. 일부 환자에서는 청각 장애 없이 이명만 느낄 수도 있다.
+전구기에 이어 나타나며 양쪽 눈의 시력저하가 발생한다. 한쪽 눈에 먼저 증상이 나타난 경우 며칠 후 다른 눈에도 증세가 발생호데,，이과한 경우에도 주와 깊은 검사로 양 안의 후포도막염을 확인할 수 있다. 포도막염의 양상은 시 신경유두 주변부 맥락망막층의 융기를 동반한 후부 맥락 막의 두꺼워짐, 다발성 장액망막박리, 시신경유두의 충혈 및 부종으로 나타난다.
-* 포도막염 시기 (2~6주) : <span style='color:blue;'>양안의 후극부에 장액 망막박리가 다발성</span>으로 발생한다. 시신경 부종이 동반될 수 있다. 초기에 유리체 염증과 전안부 염증은 드물지만 시간이 지남에 따라 나타나게 되며 망막박리는 수포성으로 진행하기도 한다.
-** FA : 초기에 다발성의 과형광 누출이 나타나며, 후기로 갈수록 망막박리 영역에 형광이 고이게 된다. 맥락막의 주름에 의한 저형광의 선이 관찰되기도 한다.
+드물게 장액 망막박리 없이 시신경 유두의 충혈과 부종 만으로 발현될 수 있으며, 이러한 환자들은 여자, 고령인 경우가 많고 전형적인 VKH병의 양상을 보이는 환자들보다 만성적 경과로 진행될 가능성이 더 높다<ref>Okunuki Y et al. Differences in the clinical features of 2 types of VKH disease : SRD and optic disc swelling. ''Jpn J Ophthalmol''. 2015 Mar;59(2):103-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25465197/ 연결]</ref>.
-** OCT : 망막박리 부위의 망막하액을 관찰할 수 있으며 일부에서 망막 내부에 낭포성 구조물이 관찰되기도 한다. 낭포성 공간의 외벽은 시세포층과 연결되어 있어 시세포층의 일부가 염증성 섬유소들과 함께 형성된 것으로 추정된다. 낭포 변화가 중심와를 침범한 경우 초기부터 심한 시력 저하를 보이나 치료 후 최종 시력과는 무관한 것으로 보고되었다.
-** ICGA : 맥락막 혈관의 누출과 함께 육아종에 의한 저형광점을 보이며 후기에 시신경 유두부의 과형광을 보인다.
+초음파 검사로 두꺼워진 맥락막을 확인할 수 있다. 다발성 맥락막 염증에 의한 망막 색소상피의 변화는 FA로 쉽게 관찰되며, 이는 검사 초기에 저형광 반점을 보이고 이어 여러 부위에서의 국소적 누출과 후기에는 망막하의 축적이 확인된다. ICGA는 맥락막의 염증성 변화를 평가하는 데 유용한데, 검사 초기에 맥락막 기질내 혈관들의 과형광과 맥락막 내부의 저형광성 어두운 반점들이 보이며, 중기 이후 혈관 누출에 의한 맥락막내 과형광이 보인다<ref>Herbort CP et al. ICGA in VKH disease : angiographic signs and utility in patient FU. ''Int Ophthalmol''. 2007 Apr-Jun;27(2-3):173-82. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17457515/ 연결]</ref>.
-* 회복기 : 포도막염이 감소하며 피부와 포도막의 탈색소가 일어난다.
-** <span style='color:blue;'>Sugiura 증후 : 각막 가장자리 주위의 백반</span>
+염증은 결국 미만성으로 진행하여 전방 내에 염증 세포의 출현과 방수 흐림을 보이면서 전안부로 확산된다. 굳기름 각막 침착물과 홍채 표면 및 동공 가장자리에 작은 결절들이 관찰될 수 있으나 흔한 소견은 아니다. 그러나 이러한 전안부의 염증성 변화들은 만성 재발기에서는 더 흔하게 발생한다. 섬모체와 맥락 막 내의 염증성 침착물은 수정체-홍채 가로막의 전방 편위를 일으켜 [[급성 폐쇄각 녹내장]] 이나 윤상 맥락막 박리를 초래할 수 있다<ref>Kawano Y et al. UBM analysis of transient shallow AC in VKH syndrome. ''AJO''. 1996 Jun;121(6):720-3. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8644822/ 연결]</ref>. 이러한 안구내 변화들은 전형적으로 양쪽에 나타나지만, 드물게 한쪽 눈에 국한되어 진행될 수 있다<ref>Usui Y et al. Presumed VKH disease with unilateral ocular involvement : report of 3 cases. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2009 Aug;247(8):1127-32. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19308440/ 연결]</ref>.
-** <span style='color:blue;'>저녁 노을 안저(sunset glow fundus) : 망막 전체에 탈색소가 일어나 안저가 붉게 보이는 것</span><br />이 두 가지는 비교적 특이적인 소견으로 알려졌다. 아래쪽 망막 주변부에서 경계가 잘 지어지는 둥근 백황색의 맥락망막 탈색소 반흔은 <span style='color:blue;'>[[교감 안염]]의 Dalen-Fuchs 결절과 유사한 소견</span>을 보인다. 피부 증상으로는 백반, 흰눈썹, 탈모 등이 나타날 수 있다. 이러한 탈색소 병변은 포도막염 치료가 늦었거나 적절하지 못한 경우 빈도가 올라간다.
+=== 만성 포도막염기 (chronic uveitic stage) ===
-* 만성 재발기 : 주로 전안부의 염증으로 나타나게 되는데, 육아종성 홍채섬모체염으로 인한 굳기름 각막 후면 침착물, 염증성 삼출막, 홍채뒤 유착 등이 발생하며 홍채 결절이 관찰되기도 한다. 유리체염으로 인한 유리체 흐림이 동반될 수 있다. 만성적이고 반복적인 재발로 백내장과 녹내장의 발생 빈도가 높으며 안구 위축으로 진행하기도 한다. 염증의 재발 여부와는 별도로 맥락막 신생혈관으로 인한 황반부 출혈 및 반흔이 생길 수 있다.
+회복기 (convalescent stage) 라고도 하고 급성 포도막염기 이후 몇 주 후에 발생하며 백반증, 백모증 및 맥락막 색소 소실의 진행이 특징이다. 스기우라 징 후 (Sugiura's sign) 로 알려진 각막윤부 주위 백반증 (perilimbal vitiligo) 은 아시아인과 같이 각막윤부에 있는 보크트의 울타리배열 (palisade of Vogt｝ 에 멜라닌증을 가진 환자들에서 발생할수 있다.
+맥락막의 색소 소실은 급성 포도막염기 이후 몇 개월 뒤에 나타나며, 특징적인 시신경 유두 창백과 밝은 붉은색 오렌지색의 맥락막을 가진 저녁노을 안저의 발생으로 이어진다. 시신경유두 곁부위 (juxtapapillary area) 는 뚜렷한 색소 소실을 보이게 되고, 안저의 아래쪽 중간 주변부에 크기가 작고 노란색의 잘 경계 지어진 맥락망막 위축 부위들이 나타난다. 이 회복기는 수개월 동안 지속될 수 있다.
+=== 만성 재발기 (chronic recurrent stage) ===
+만성 재발기에는 약한 강도의 잔여 전체 포도막염과 급성 육아종성 앞포도막염이 간헐적으로 악화되는 양상이 나타난다. 삼출 망막박리를 동반하는 후포도막염의 재발은 흔하지 않다. 앞포도막염은 국소 및 전신 스테로이드 치료에 잘 반응하지 않는 경우가 있으며 홍채 결절이 동반될 수 있다. 이 시기에 만성적인 염증의 합병증으로 가장 큰 시력 손상을 유발하는 것은 망막하 신생혈관막의 발생이다<ref>Moorthy RS et al. Subretinal neovascular membranes in VKH syndrome. ''AJO''. 1993 Aug 15;116(2):164-70. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8352300/ 연결]</ref>. 후낭하 백내장, 폐쇄각 및 개방각 녹내장, 홍채후 유착과 같은 합병증도 발생할 수 있으며 반복적인 안구내 염증의 재발은 광범위한 맥락망막 위축을 유발하게 된다.
 == 진단 기준 ==