편집
13,127
번
잔글
편집 요약 없음
잔글 (→감별 진단) |
잔글편집 요약 없음 |
||
| 1번째 줄: | 1번째 줄: | ||
'''상측 분절 시신경 형성부전 (superior segment optic hypoplasia; SSOH)'''{{신경안과}} 은 상측 시신경 형성부전과 그에 연한 망막 신경섬유층의 결손이 나타나고 특징적인 하측의 시야 결손을 보이는 비진행성 시신경질환으로 김, Hoyt 등<ref name=r1>Kim RY et al. SSOH. A sign of maternal diabetes. ''Arch Ophthalmol''. 1989 Sep;107(9):1312-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2783063 연결]</ref>에 의해 'topless disc'로 처음 기술되었다. 이후 Landau 등<ref name=r2>Landau K et al. Topless optic disks in children of mothers with T1DM. ''AJO''. 1998 May;125(5):605-11. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9625543/ 연결]</ref>에 의하여 'topless optic disc'로 기술되기도 하였고 국내에서는 Kim 등이 'topless optic disc syndrome'으로 2예를 보고한 바가 있다. | '''상측 분절 시신경 형성부전 (superior segment optic hypoplasia; SSOH)'''{{신경안과}} 은 상측 시신경 형성부전과 그에 연한 망막 신경섬유층의 결손이 나타나고 특징적인 하측의 시야 결손을 보이는 비진행성 시신경질환으로 김, Hoyt 등<ref name=r1>Kim RY et al. SSOH. A sign of maternal diabetes. ''Arch Ophthalmol''. 1989 Sep;107(9):1312-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2783063 연결]</ref>에 의해 'topless disc'로 처음 기술되었다. 이후 Landau 등<ref name=r2>Landau K et al. Topless optic disks in children of mothers with T1DM. ''AJO''. 1998 May;125(5):605-11. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9625543/ 연결]</ref>에 의하여 'topless optic disc'로 기술되기도 하였고 국내에서는 Kim 등이 'topless optic disc syndrome'으로 2예를 보고한 바가 있다. | ||
== 역사 == | |||
1977년 Petersen 등<ref>Petersen RA et al. Optic nerve hypoplasia with good VA and VFD : a study of children of diabetic mothers. ''Arch Ophthalmol''. 1977 Feb;95(2):254-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/836211/ 연결]</ref>이 당뇨의 과거력이 있는 어머니에게서 태어난 중심시력이 양호한 시신경형성부전 | |||
환자 17명을 처음 보고한 이래, 1989년 Kim et al1 | |||
은 비슷한 시신경형성부전을 보이는 10명의 환자들을 보고하며 이 | |||
를 ‘superior segmental optic hypoplasia’로 명명하였고 이 | |||
환자들은 좋은 중심시력을 가지며, 상측으로 치우친 중심망 | |||
막혈관 기시부, 상측 공막테, 상측 시신경유두 창백 및 이에 | |||
연한 망막신경섬유층의 결손을 특징으로 가진다고 발표하 | |||
였다. 1998년 Landau et al2 | |||
은 이러한 특징을 가지는 질환 | |||
을 ‘topless optic disc’로 기술하고 당뇨병을 가진 산모에 | |||
서 태어난 경우 8.8%에서 발생하였다고 보고하였으나, | |||
Hashimoto et al6 | |||
과 Unoki et al8 | |||
은 모성 당뇨의 과거력이 | |||
없이 발생한 상측분절시신경형성부전 환자들을 보고하며, | |||
시신경유두 창백 및 상측 공막테가 모든 환자에서 보이는 | |||
것은 아니었다고 발표하였다. 최근 Yamamoto et al9 | |||
은 일 | |||
본 Tajimi 지역에서 상측분절시신경형성부전의 유병률을 | |||
조사한 연구에서 상측분절시신경형성부전을 상비측의 시신 | |||
경테의 두께가 현저하게 감소되어 있으면서 그에 연한 망 | |||
막신경섬유층의 결손이 동반된 경우로 정의하고, 그 유병률 | |||
을 0.3%로 보고하였으며, 국내에서도 2000년 Kim et al7 | |||
이 모성 당뇨의 과거력이 없는 'topless optic disc syndrome' 2예를 보고한 바 있다. | |||
== 역학 == | == 역학 == | ||
이 질환의 유병률에 대한 보고가 없었으나, 최근 Yamamoto 등<ref>Yamamoto T et al. SSOH found in Tajimi Eye Health Care Project participants. ''Jpn J Ophthalmol''. 2004 Nov-Dec;48(6):578-83. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15592784/ 연결]</ref>은 일본 Tajimi 지역에서 SSOH의 유병률이 0.3%에 달하는 것으로 보고하였다. | 이 질환의 유병률에 대한 보고가 없었으나, 최근 Yamamoto 등<ref>Yamamoto T et al. SSOH found in Tajimi Eye Health Care Project participants. ''Jpn J Ophthalmol''. 2004 Nov-Dec;48(6):578-83. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15592784/ 연결]</ref>은 일본 Tajimi 지역에서 SSOH의 유병률이 0.3%에 달하는 것으로 보고하였다. | ||
| 6번째 줄: | 32번째 줄: | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
환자들의 임상 양상은 전반적으로 양호하며, 중심 시력에 영향을 미치지 않는 것으로 알려졌다<ref>Björk A et al. Bilateral optic nerve hypoplasia with normal VA. ''AJO''. 1978 Oct;86(4):524-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/707598/ 연결]</ref>. 상측 시신경 유두 창백 및 이에 연한 망막 신경섬유층의 결손, 상측으로 치우친 중심망막혈관 기시부, 상측 공막테 (sclera halo) 등의 특징을 보인다. 주된 기능적 장애는 시신경 유두의 이상에 상응하는 진행하지 않는 하부 시야 결손이다 | 환자들의 임상 양상은 전반적으로 양호하며, 중심 시력에 영향을 미치지 않는 것으로 알려졌다<ref>Björk A et al. Bilateral optic nerve hypoplasia with normal VA. ''AJO''. 1978 Oct;86(4):524-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/707598/ 연결]</ref>. 상측 시신경 유두 창백 및 이에 연한 망막 신경섬유층의 결손, 상측으로 치우친 중심망막혈관 기시부, 상측 공막테 (sclera halo) 등의 특징을 보인다. 주된 기능적 장애는 시신경 유두의 이상에 상응하는 진행하지 않는 하부 시야 결손이다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||