X염색체 관련 망막 층간분리: 두 판 사이의 차이

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* 색각 검사 : Hardy-Rand-Rittler 가성동색표 검사에서 경증 적녹색
* 색각 검사 : Hardy-Rand-Rittler 가성동색표 검사에서 경증 적녹색
== 감별 진단 ==
== 감별 진단 ==
* Goldmann-Favre : 상염색체 열성으로 유전하며, 황반부 병변은 유사하나 좀 더 거칠게 보인다.
황반부의 층간분리 소견이 나타날 수 있는 다른 질환들로는 15q23에 위치한 유전자의 변이에 의한 [[골드만-파브레 ]], enhanced S-Cone syndrome 등이 있으며 이 질환들에서는 시기능이 심하게 저하되어 있고 망막전위도 에서 cone의 반응이 감소하는 점 등으로 감별할수 있다.18
* 일스병, 망막 정맥주위염, 맥락망막염, Wagner씨 유리체 망막이상증, 낫모양 망막박리, 젊은 연령에서의 하측 해리,노년 망막층간분리, 겸상 적혈구 안질환, 맥락막 주름 등과도 감별해야 한다.
 
주변부 망막 층간분리의 경우 열공 망막박리와 감별이 필요하다. LXR의 경우 매우 얇고 투명한 층간분리된 망막의 내층이 눈의 위치 변화에 따라 이동하지 않는다. 또한 이상 소견이 양안성으로 나타난다. 퇴행성 망막 층간분리는 주로 외망막에서 발생하고 노인에서 발견되며 단안에서 나타난다.
 
망막의 혈관성 및 염증성 질환에서의 낭포 황반부종과는 달리 XLR에서의 황반 이상은 FA에서 누출을 보이지 않는다.
 
== 진단 ==
== 진단 ==
여성 보인자의 경우 시기능은 거의 대부분 정상이며 한 번의 임신에서 50% 확률로 변이된 유전자를 후손에게 전달할 수 있다.
여성 보인자의 경우 시기능은 거의 대부분 정상이며 한 번의 임신에서 50% 확률로 변이된 유전자를 후손에게 전달할 수 있다.