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관찰될 수 있는 다른 소견들로는 황반 편위, 주변부의 망막하 선상 섬유 증식, 색소성 병변, 백색 반점, 혈관 얇아짐 및 초형성 등이 있다. 또한 사시나 안진, 원시 등이 동반될 수도 있다. | 관찰될 수 있는 다른 소견들로는 황반 편위, 주변부의 망막하 선상 섬유 증식, 색소성 병변, 백색 반점, 혈관 얇아짐 및 초형성 등이 있다. 또한 사시나 안진, 원시 등이 동반될 수도 있다. | ||
학령기 남아에서 읽기 장애 및 양안의 시력저하를 호소하는 것이 주된 증상이다. 시력 저하는 10~20대까지 악화되 고 이후 황반 이상증 (macular dystrophy) 이 천천히 진행하여 40~50대까지는 다소 안정화되다가 60~70대에 이르러서 실명 (<20/200) 으로 이어진다<ref>Apushkin MA et al. Fundus findings and longitudinal study of visual acuity loss in patients w XLR. ''Retina''. 2005 Jul-Aug;25(5):612-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16077359/ 연결]</ref>. 시력은 다양하게 나타날 수 있으며 젊은 성인에서의 평균 시력은 20/70 이다. 갑작스러운 시력 저하가 망막박리, 유리체 출혈 등에 의해 발생할 수 있다. | 학령기 남아에서 읽기 장애 및 양안의 시력저하를 호소하는 것이 주된 증상이다. 시력 저하는 10~20대까지 악화되 고 이후 황반 이상증 (macular dystrophy) 이 천천히 진행하여 40~50대까지는 다소 안정화되다가 60~70대에 이르러서 실명 (<20/200) 으로 이어진다<ref>Apushkin MA et al. Fundus findings and longitudinal study of visual acuity loss in patients w XLR. ''Retina''. 2005 Jul-Aug;25(5):612-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16077359/ 연결]</ref>. 시력은 다양하게 나타날 수 있으며 젊은 성인에서의 평균 시력은 20/70 이다. 갑작스러운 시력 저하가 망막박리, 유리체 출혈<ref>Lee JJ et al. Infantile VH as the initial presentation of XLJR. ''KJO''. 2009 Jun;23(2):118-20. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19568363/ 연결]</ref><ref>Prasad A et al. VH as the initial manifestation of XLR in a 9m infant. ''J Pediatr Ophthalmol Strabismus''. 2006 Jan-Feb;43(1):56-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16491731/ 연결]</ref> 등에 의해 발생할 수 있다. 적록 색각 이상이 동반될 수 있으며 시야 검사에서 는 주변부 망막 층간분리 부위에 해당하는 영역에 절대적 암점이 나타난다<ref>McKibbin M et al. Foveal ectopia in XLR. ''Retina''. 2001;21(4):361-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11508883/ 연결]</ref>. | ||
== 진단 == | == 진단 == | ||