포도막 삼출 증후군: 두 판 사이의 차이

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포도막 삼출 증후군 (uveal effusion syndrome; UES) 은 "맥락막 상강 공간과 [[장액 망막 박리]] 내의 유체 축적을 특징으로 하는 희귀 안질환으로서 일부의 경우에 원시 또는 소안구증과 동반되어 있다. 이 질환은 재발과 완화가 반복되는 장기적인 경과를 보이며 황반하액이나 이차적인 [[망막 색소상피]]의 변화로 인해 심각한 시력 저하를 유발할 수 있다. 1963년 Schepens 및 Brockhurst에 의해 첫 증례가 보고된 이후 역학, 병인, 분류, 치료, 예후에 대해서 많이 연구되고 있다.
'''포도막 삼출 증후군 (uveal effusion syndrome; UES)'''{{망막}} 은 맥락막 상강 공간과 [[장액 망막 박리]] 내의 유체 축적을 특징으로 하는 희귀 안질환으로서 일부의 경우에 원시 또는 소안구증과 동반되어 있다. 이 질환은 재발과 완화가 반복되는 장기적인 경과를 보이며 황반하액이나 이차적인 [[망막 색소상피]]의 변화로 인해 심각한 시력 저하를 유발할 수 있다. 1963년 Schepens 및 Brockhurst에 의해 첫 증례가 보고된 이후 역학, 병인, 분류, 치료, 예후에 대해서 많이 연구되고 있다.
== 역학 ==
== 역학 ==
소안구성 또는 특발성은 남녀 구분 없이 발생할 수 있지만, 특발성은 남성에서 더 많은 경향이 있다. 양안 발생이 흔하며 한쪽에 발생할 경우 중년의 남성에서 좀 더 호발하는 경향이 있다. 발생 빈도에 대해 보고된 바가 없지만 <span style='color:blue;'>매우 드문 질환</span>이다.
소안구성 또는 특발성은 남녀 구분 없이 발생할 수 있지만, 특발성은 남성에서 더 많은 경향이 있다. 양안 발생이 흔하며 한쪽에 발생할 경우 중년의 남성에서 좀 더 호발하는 경향이 있다. 발생 빈도에 대해 보고된 바가 없지만 <span style='color:blue;'>매우 드문 질환</span>이다.
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* [[Toxoplasmosis]] 등에 의한 맥락망막염 : 망막하 삼출물로 인해 발생한 출혈성 망막 색소상피 박리가 맥락박 비후처럼 보일 수 있다. 이
* [[Toxoplasmosis]] 등에 의한 맥락망막염 : 망막하 삼출물로 인해 발생한 출혈성 망막 색소상피 박리가 맥락박 비후처럼 보일 수 있다. 이
== 수술적 치료 ==
== 수술적 치료 ==
* 또라이 정맥 감압술 (vortex vein decompression) : Brockhurst는 또아리 정맥의 감압을 위해서 공막을 일부 절제 및 절개하여 맥락막 상강액을 배출시켰다. 각 사분면에 직근의 부착부에서 또아리 정맥이 나오는 곳까지 공막 절제를 시행하였다. 그리고, 공막 절개를 각각의 공막 절제면에 가까이 시행하고 뒤섬모체 동맥과 신경의 손상을 피하기 위해 수평 경선은 피하였다.
=== 또아리 정맥 감압술 (vortex vein decompression) ===
* 공막 절제술과 절개술 : 하이측과 하비측 사분면의 적도부에서 4×5mm 크기, 공막 2/3 두께의 공막편을 만든다. 남아있는 1/3 공막을 3×4mm 조각으로 절개하여 맥락막을 노출시킨다. 절개한 공막 가장자리를 소작하고 공막편은 느슨하게 봉합하며 테논낭과 결막은 단단히 봉합한다.
Brockhurst는 또아리 정맥의 감압을 위해서 공막을 일부 절제 및 절개하여 맥락막 상강액을 배출시켰다<ref>Brockhurst RJ. Vortex vein decompression for nanophthalmic uveal effusion. ''Arch Ophthalmol''. 1980 Nov;98(11):1987-90. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436831/ 연결]</ref>. 각 사분면에 직근의 부착부에서 또아리 정맥이 나오는 곳까지 공막 절제를 시행하였다. 그리고, 공막 절개를 각각의 공막 절제면에 가까이 시행하고 뒤섬모체 동맥과 신경의 손상을 피하기 위해 수평 경선은 피하였다.
== 예후 및 합병증 ==
=== 공막 절제술, 절개술 ===
자연 경과는 치료하지 않으면 대개 호전과 악화의 반복으로 결국 시력 소실로 이어진다. 원발성은 다른 섬모체 맥락막 삼출과 달리 스테로이드나 대사길항제 등의 비수술적 치료에 반응이 좋지 않으므로 치료는 공막 절제술과 절개술 같은 수술적 치료가 우선된다.
하이측과 하비측 사분면의 적도부에서 4×5mm 크기, 공막 2/3 두께의 공막편을 만든다. 남아있는 1/3 공막을 3×4mm 조각으로 절개하여 맥락막을 노출시킨다. 절개한 공막 가장자리를 소작하고 공막편은 느슨하게 봉합하며 테논낭과 결막은 단단히 봉합한다<ref>Uyama M et al. UES : clinical features, surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology. ''Ophthalmology''. 2000 Mar;107(3):441-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10711879/ 연결]</ref>.
== 예후 ==
치료하지 않으면 대개 호전과 악화의 반복으로 결국 시력 소실로 이어질 수 있다. 원발성 UES는 다른 섬모체 맥락막 삼출과 달리 스테로이드나 대사 길항제 등의 비수술적 치료에 반응이 좋지 않으므로 치료는 공막 절제술과 절개술 같은 수술적 치료가 우선된다<ref>Chan W et al. Diagnosis and treatment of UES : a case series and literature review. ''Chin Med Sci J''. 2011 Dec;26(4):231-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22218051/ 연결]</ref>.
{{참고}}