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포도막 삼출 증후군 (uveal effusion syndrome; UES) 은 | '''포도막 삼출 증후군 (uveal effusion syndrome; UES)'''{{망막}} 은 맥락막 상강 공간과 [[장액 망막 박리]] 내의 유체 축적을 특징으로 하는 희귀 안질환으로서 일부의 경우에 원시 또는 소안구증과 동반되어 있다. 이 질환은 재발과 완화가 반복되는 장기적인 경과를 보이며 황반하액이나 이차적인 [[망막 색소상피]]의 변화로 인해 심각한 시력 저하를 유발할 수 있다. 1963년 Schepens 및 Brockhurst에 의해 첫 증례가 보고된 이후 역학, 병인, 분류, 치료, 예후에 대해서 많이 연구되고 있다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
소안구성 또는 특발성은 남녀 구분 없이 발생할 수 있지만, 특발성은 남성에서 더 많은 경향이 있다. 양안 발생이 흔하며 한쪽에 발생할 경우 중년의 남성에서 좀 더 호발하는 경향이 있다. 발생 빈도에 대해 보고된 바가 없지만 <span style='color:blue;'>매우 드문 질환</span>이다. | 소안구성 또는 특발성은 남녀 구분 없이 발생할 수 있지만, 특발성은 남성에서 더 많은 경향이 있다. 양안 발생이 흔하며 한쪽에 발생할 경우 중년의 남성에서 좀 더 호발하는 경향이 있다. 발생 빈도에 대해 보고된 바가 없지만 <span style='color:blue;'>매우 드문 질환</span>이다. | ||
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* [[Toxoplasmosis]] 등에 의한 맥락망막염 : 망막하 삼출물로 인해 발생한 출혈성 망막 색소상피 박리가 맥락박 비후처럼 보일 수 있다. 이 | * [[Toxoplasmosis]] 등에 의한 맥락망막염 : 망막하 삼출물로 인해 발생한 출혈성 망막 색소상피 박리가 맥락박 비후처럼 보일 수 있다. 이 | ||
== 수술적 치료 == | == 수술적 치료 == | ||
=== 또아리 정맥 감압술 (vortex vein decompression) === | |||
Brockhurst는 또아리 정맥의 감압을 위해서 공막을 일부 절제 및 절개하여 맥락막 상강액을 배출시켰다<ref>Brockhurst RJ. Vortex vein decompression for nanophthalmic uveal effusion. ''Arch Ophthalmol''. 1980 Nov;98(11):1987-90. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7436831/ 연결]</ref>. 각 사분면에 직근의 부착부에서 또아리 정맥이 나오는 곳까지 공막 절제를 시행하였다. 그리고, 공막 절개를 각각의 공막 절제면에 가까이 시행하고 뒤섬모체 동맥과 신경의 손상을 피하기 위해 수평 경선은 피하였다. | |||
== 예후 | === 공막 절제술, 절개술 === | ||
하이측과 하비측 사분면의 적도부에서 4×5mm 크기, 공막 2/3 두께의 공막편을 만든다. 남아있는 1/3 공막을 3×4mm 조각으로 절개하여 맥락막을 노출시킨다. 절개한 공막 가장자리를 소작하고 공막편은 느슨하게 봉합하며 테논낭과 결막은 단단히 봉합한다<ref>Uyama M et al. UES : clinical features, surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology. ''Ophthalmology''. 2000 Mar;107(3):441-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10711879/ 연결]</ref>. | |||
== 예후 == | |||
치료하지 않으면 대개 호전과 악화의 반복으로 결국 시력 소실로 이어질 수 있다. 원발성 UES는 다른 섬모체 맥락막 삼출과 달리 스테로이드나 대사 길항제 등의 비수술적 치료에 반응이 좋지 않으므로 치료는 공막 절제술과 절개술 같은 수술적 치료가 우선된다<ref>Chan W et al. Diagnosis and treatment of UES : a case series and literature review. ''Chin Med Sci J''. 2011 Dec;26(4):231-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22218051/ 연결]</ref>. | |||
{{참고}} |