포도막 삼출 증후군

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포도막 삼출 증후군 (uveal effusion syndrome; UES)[1] 은 맥락막 상강 공간과 장액 망막 박리 내의 유체 축적을 특징으로 하는 희귀 안질환으로서 일부의 경우에 원시 또는 소안구증과 동반된다. 이 질환은 재발과 완화가 반복되는 장기적인 경과를 보이며 황반하액이나 이차적인 망막 색소상피 (RPE) 의 변화로 인해 심각한 시력 저하를 유발할 수 있다[2]. 1963년 Schepens와 Brockhurst에 의해 첫 증례가 보고된 이후 역학, 병인, 분류, 치료, 예후에 대해서 많이 연구되고 있다[3].

역학

소안구성 또는 특발성은 남녀 구분 없이 발생할 수 있지만, 특발성은 남성에서 더 많은 경향이 있다. 양안 발생이 흔하며 한쪽에 발생할 경우 중년의 남성에서 좀 더 호발하는 경향이 있다. 발생 빈도에 대해 보고된 바가 없지만 매우 드문 질환이다[2][3][4].

병태 생리

공막과 또아리 정맥의 선천 이상으로 인한 정맥혈의 배출 장애 때문이라고 알려져 있다. 혈관 밖으로 배출된 혈장 단백은 공막을 통하여 확산되어 안구 밖으로 배출되거나 공막 후부의 또아리 정맥을 통하여 안구 밖으로 배출되기도 한다. 이들 중 한 가지 이상의 기전이 손상되거나 맥락막 누출이 증가하면 포도막 삼출이 발생할 수 있으며 포도막 삼출의 원인은 염증에 의한 삼출, 정수압에 의한 삼출, 포도막 삼출 증후군에 의한 삼출로 나누어질 수 있다.

소안구증이나 포도막 삼출 증후군 환자에서 공막 두께의 증가가 자주 발견되는데 이러한 공막 두께의 증가는 공막 내 단백질 투과의 감소를 일으키고 또아리 정맥 주변에 밀집한 콜라겐 조직에 의해 정맥 배출 통로가 억제되어 단백질의 정상적인 이동이 감소하게 된다. 혈관 밖으로 나온 혈장 단백은 맥락막 상강에 모여 더욱 또아리 정맥을 압박하게 되어 포도막의 울혈이 악화되며 혈장 단백이 혈관 밖으로 나오게하는 악순환을 거듭하게 된다. 맥락막 상강의 단백은 직접 수막간극 또는 경막하강에까지 도달하게 되어 뇌척수액의 단백 농도가 증가하게 된다.

임상 소견

초기에는 맥락막 울혈, 맥락막 박리, 그리고 이차적인 장액 망막박리이고 윤상의 맥락막 박리가 동반되기도 한다. 일반적인 후기 징후는 맥락막 또는 망막 색소상피의 변화이며 대부분의 경우 머리 위치에 따라 망막하액의 이동이 관찰되고 일반적으로 안압은 정상이며 쉴렘관 내에 혈액이 차 있는 소견이 나타난다. 염증 세포는 거의 없으며, 경한 상공막혈관 확장이 관찰되기도 한다.

  • B-scan : 망막 및 맥락막 박리를 관찰할 수 있고 안구벽의 비후 또한 관찰할 수 있다[5].
  • 초음파 생체 현미경 : 윤상의 주변부 섬모체-맥락막 박리가 나타날 수 있다.
  • FA : 형광의 누출 없이 형광의 표범 반점 패턴의 과형광과 저형광을 나타낸다.
  • ICGA : 초기 확산된 과립형의 맥락막 과형광이 관찰되며 시간이 지남에 따라 과형광이 증가되어 후기까지 지속된다.
  • OCT : 표범 반점 부위의 국소적인 망막 색소상피의 두께 증가를 관찰할 수 있다[6].

진단

Uyama 등[4]이 제시한 진단 기준에 따르면

  • 안저 검사에 의해 망막 열공 없이 하부 주변부에 망막 박리가 있고
  • 머리 위치에 따라 망막하액의 이동이 관찰되며
  • FA 상 맥락막에서 망막하 공간으로 형광 누출이 없다.
  • 주변이 평평하거나 윤상형의 섬모체 맥락막 박리와 동반된 망막 박리가 관찰될 수도 있고
  • 공막을 압박하지 않아도 거상연이 관찰되 수 있으며
  • 저안압, 안내 종양, 열공 망막 박리, 안구 내 염증 등으로 인한 섬모체-맥락막 박리를 제외

했을 때 진단할 수 있다.

감별 진단

  • 특발성 CSC의 만성 형태 : 망막 색소상피 박리가 여러 부분에 있어 유사하게 보일 수 있으나, 맥락막 비후나 맥락막 박리의 소견이 없다.
  • 포도막 흑색종 : 과거 오진되어 안구 적출을 시행한 후에 조직 검사 상 윤상의 포도막 삼출로 진단되는 경우도 있었다.
  • 톡소플라즈마증 등에 의한 맥락망막염 : 망막하 삼출물로 인해 발생한 출혈성 망막 색소상피 박리가 맥락박 비후처럼 보일 수 있다. 이 때 초음파 및 FA는 감별 진단에 도움이 될 수 있다.
  • 일차 공막염 : 맥락막 염증과 삼출을 일으킬 수 있으므로 감별 진단이 필요하며 공막염은 대개 편측, 여성에서 호발한다.
  • 포도막 박리를 동반한 열공 망막박리
  • 전이 종양
  • 심한 고혈압 맥락막병증
  • VKH
  • 전신 질환 (점액수종, 다발 골수종)

수술적 치료

또아리 정맥 감압술 (vortex vein decompression)

Brockhurst는 또아리 정맥의 감압을 위해서 공막을 일부 절제 및 절개하여 맥락막 상강액을 배출시켰다[7]. 각 사분면에 직근의 부착부에서 또아리 정맥이 나오는 곳까지 공막 절제를 시행하였다. 그리고, 공막 절개를 각각의 공막 절제면에 가까이 시행하고 뒤섬모체 동맥과 신경의 손상을 피하기 위해 수평 경선은 피하였다.

공막 절제술, 절개술

하이측과 하비측 사분면의 적도부에서 4×5mm 크기, 공막 2/3 두께의 공막편을 만든다. 남아있는 1/3 공막을 3×4mm 조각으로 절개하여 맥락막을 노출시킨다. 절개한 공막 가장자리를 소작하고 공막편은 느슨하게 봉합하며 테논낭과 결막은 단단히 봉합한다[8].

예후

치료하지 않으면 대개 호전과 악화의 반복으로 결국 시력 소실로 이어질 수 있다. 원발성 UES는 다른 섬모체 맥락막 삼출과 달리 스테로이드나 대사 길항제 등의 비수술적 치료에 반응이 좋지 않으므로 치료는 공막 절제술과 절개술 같은 수술적 치료가 우선된다[9].

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ 2.0 2.1 Elagouz M et al. Uveal effusion syndrome. Surv Ophthalmol. 2010 Mar-Apr;55(2):134-45. 연결
  3. ↑ 3.0 3.1 Schepens CL, Brockhurst RJ. Uveal Effusion. 1. Clinical Picture. Arch Ophthalmol. 1963 Aug;70:189-201. 연결
  4. ↑ 4.0 4.1 Uyama M et al. UES : clinical features, surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology. Ophthalmology. 2000 Mar;107(3):441-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10711879/ 연결]
  5. ↑ Lee JH et al. 2 cases of UES. Korean J Ophthalmol. 2006 Jun;20(2):124-7. 연결
  6. ↑ Okuda T et al. FAF and SD OCT findings of leopard spots in nanophthalmic UES. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2010 Aug;248(8):1199-202. 연결
  7. ↑ Brockhurst RJ. Vortex vein decompression for nanophthalmic uveal effusion. Arch Ophthalmol. 1980 Nov;98(11):1987-90. 연결
  8. ↑ Uyama M et al. UES : clinical features, surgical treatment, histologic examination of the sclera, and pathophysiology. Ophthalmology. 2000 Mar;107(3):441-9. 연결
  9. ↑ Chan W et al. Diagnosis and treatment of UES : a case series and literature review. Chin Med Sci J. 2011 Dec;26(4):231-6. 연결
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