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(새 문서: <b>거대 각막 (megalocornea)</b> 은 양측 각막이 큰 경우를 뜻하며 진행하지 않는다. 조직학적으로는 정상이나, 각막 직경이 13.0~16.5mm로 측정된...) |
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'''거대 각막 (megalocornea)'''{{각막}} 은 양측 각막이 큰 경우를 뜻하며 진행하지 않는다. 조직학적으로는 정상이나, 각막 직경이 13.0~16.5mm로 측정된다. | |||
== 유전 == | == 유전 == | ||
보통 <span style='color:blue;'>X염색체 관련 열성</span> 형태로 유전되어 환자의 90%가 남성이다. X염색체의 장완(Xq2*3-q22, Xq12-q16)에 이상이 있음이 밝혀져 있다. | 보통 <span style='color:blue;'>X염색체 관련 열성</span> 형태로 유전되어 환자의 90%가 남성이다. X염색체의 장완(Xq2*3-q22, Xq12-q16)에 이상이 있음이 밝혀져 있다. | ||
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진행을 멈춘 소눈증이나 눈의 다른 부분의 과도한 성장에서도 나타날 수 있다. 아교질 합성에 이상이 있는 Marfan 증후군에서 거대각막증이 동반되는 것을 보면 아교질 생산의 이상이 발병과 연관이 있음을 시사한다. | 진행을 멈춘 소눈증이나 눈의 다른 부분의 과도한 성장에서도 나타날 수 있다. 아교질 합성에 이상이 있는 Marfan 증후군에서 거대각막증이 동반되는 것을 보면 아교질 생산의 이상이 발병과 연관이 있음을 시사한다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
각막의 크기가 증가되어 있으나 <span style='color:blue;'>투명하고 두께는 정상보다 약간 얇거나 정상</span>이다. 각막 곡률은 보통 가파른 편이나 정상일 수도 있다. 조직학적으로 정상이며 내피세포 밀도도 정상이다.<br />단독으로 나타나는 경우가 가장 많지만 다른 안과 질환이나 전신 질환이 동반될 수 있다. 우선 가파른 각막은 직난시와 근시를 나타내고, 다른 동반될 수 있는 안과 질환으로 iris translucency(diaphany), 축동, 전방각 발생 장애, 백내장, 수정체 편위, [[노인환]], mosaic corneal dystrophy (central cloudy dystrophy of Francois), (선천 녹내장이 아닌) 녹내장 등이다. 섬모체 고리가 크기 때문에 섬모체띠가 잡아당겨지고, 그에 따라 수정체 떨림, 홍채 떨림, 수정체 편위가 동반될 수 있다.<br />동반될 수 있는 전신 질환은 두개골 유합, 전두부 돌출, 양안 과다격리증, 왜소증, 안면 이상, 얼굴 반위축, 정신 지체, 근긴장 저하, 다운 증후군, 마르팡 증후군, 알포트 증후군, 불완전 뼈형성, 2형 점액지질증 등이다. | 각막의 크기가 증가되어 있으나 <span style='color:blue;'>투명하고 두께는 정상보다 약간 얇거나 정상</span>이다. 각막 곡률은 보통 가파른 편이나 정상일 수도 있다. 조직학적으로 정상이며 내피세포 밀도도 정상이다.<br />단독으로 나타나는 경우가 가장 많지만 다른 안과 질환이나 전신 질환이 동반될 수 있다. 우선 가파른 각막은 직난시와 근시를 나타내고, 다른 동반될 수 있는 안과 질환으로 iris translucency(diaphany), 축동, 전방각 발생 장애, 백내장, 수정체 편위, [[노인환]], mosaic corneal dystrophy (central cloudy dystrophy of Francois), (선천 녹내장이 아닌) 녹내장 등이다. 섬모체 고리가 크기 때문에 섬모체띠가 잡아당겨지고, 그에 따라 수정체 떨림, 홍채 떨림, 수정체 편위가 동반될 수 있다.<br />동반될 수 있는 전신 질환은 두개골 유합, 전두부 돌출, 양안 과다격리증, 왜소증, 안면 이상, 얼굴 반위축, 정신 지체, 근긴장 저하, 다운 증후군, 마르팡 증후군, [[알포트 증후군]], 불완전 뼈형성, 2형 점액지질증 등이다. | ||
== 검사 및 진단 == | == 검사 및 진단 == | ||
* 안압 측정 : 녹내장을 배제해야 한다. | * 안압 측정 : 녹내장을 배제해야 한다. | ||
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== 수술적 치료 == | == 수술적 치료 == | ||
30~50세에 백내장, 특히 후낭하 백내장이 발생한다고 알려져 있다. 백내장 수술은 산동이 잘 되지 않는 경우나 수정체 부분 이탈 등으로 인해 쉽지 않을 수 있다. 백내장 수술 시에는 수정체낭에 인공 수정체를 삽입해야 한다. 통상적인 크기의 인공 수정체는 섬모체 고랑에 고정하기에 짧기 때문이다. | 30~50세에 백내장, 특히 후낭하 백내장이 발생한다고 알려져 있다. 백내장 수술은 산동이 잘 되지 않는 경우나 수정체 부분 이탈 등으로 인해 쉽지 않을 수 있다. 백내장 수술 시에는 수정체낭에 인공 수정체를 삽입해야 한다. 통상적인 크기의 인공 수정체는 섬모체 고랑에 고정하기에 짧기 때문이다. | ||
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