외측 연수 증후군
외측 연수 증후군 (lateral medullary syndrome; LMS)[1] 은 왈렌버그 증후군 (Wallenberg syndrome) 이라고도 한다.
병인
외측 연수의 경색은 허혈 뇌졸중의 약 2%를 차지한다[2]. 주로 뒤아래 소뇌동맥 영역 (PICA territory) 의 경색으로 발생하며 75~90%에서 대혈관 질환인 척추동맥 질환과 연관되고 나머지가 뒤아래 소뇌동맥의 독립적 경색에 의해 발생한다. 최근 외측 연수 증후군 130례를 허혈 뇌졸중 기전에 따라 분류한 결과, 대혈관 질환이 50%, 혈관 박리가 15%, 소혈관 질환 13%, 심장 색전증 5%, 모야모야병 1례, 원인 불명이 15% 였다. 소뇌 경색이 같이 나타날 수 있으며 탈수초 질환, 신생물, 해면상 혈관 기형 또는 감염에 의해서도 나타날 수 있다.
신경학적 소견
가장 흔한 증상은 같은 쪽 운동 실조, 호르너 증후군, 얼굴의 통각과 온도 감각 소실, 반대쪽 몸의 통각과 온도 감각 소실이다. 손상된 구조와 그에 따른 증상은 척수-시상로 (spinothalamic tract) 손상으로 인한 반대쪽 통각과 온도 감각 소실이며, 이 두 가지 중 하나라도 있는 경우가 85% 이다. 반대쪽 삼차신경 척수핵에서 교차한 삼차신경 시상로가 침범된 경우 반대쪽 얼굴의 통각과 온도 감각 소실이 있을 수 있다. 그러므로 경색의 크기와 위치에 따라 증상은 같은 쪽, 반대쪽 또는 양쪽의 얼굴 감각 이상과 반대쪽 몸통 감각 이상의 조합으로 나타날 수 있다.
간혹 병변이 교뇌-연수 연접까지 침범하여 같은 쪽 안면 마비가 나타날 수 있으며 이러한 입쪽 (rostral) 병변은 보통 연하 곤란, 안면 마비, 구음 장애를 보이고 꼬리쪽 병변보다는 걸음걸이 운동 실조와 두통이 덜하다. 입쪽 병변이 큰 경우는 심한 연하 곤란으로 흡인성 폐렴의 빈도가 높아 장기간 입원의 원인이 된다.
신경안과적 증상과 징후
눈 기울임 반응
병변이 말초 전정기관 에서부터 Cajal 간질핵까지 연결되는 중력 수용 경로 사이에 위치하기 때문에 다양한 양상의 '기울임 평면' 이상이 나타난다. 눈 기울임 반응 (ocular tilt reaction) 은 외측 연수 증후군 환자의 33%에서 나타나며, 이 증상의 하나인 스큐 편위는 41%에서 나타난다. 최근 눈 기울임 반응의 '네번째' 증상이라 불리는 주관적 시각 수직 기울어짐은 94~100% 환자에서 나타나는 가장 민감한 증상이다.
눈떨림
동반된 눈떨림 (nystagmus) 은 반고리관의 입력 감소로 병변 반대쪽으로 빠른 단계를 보이는 된눈떨림이며, 이는 수평과 수직 성분이 혼합된 말초 전정기관 병변의 눈떨림과 유사하다. 회선 눈떨림이 가장 많으며, 이는 눈기울임 반응과 관련 있다. 소뇌의 타래 (flocculus) 회로 단절로 인해 원활 추종운동 장애를 동반한 주시 유발 눈떨림이 나타나며, 병변 반대쪽을 주시할 때 나타나는 빠르고 작은 전정 눈떨림과 병변 쪽을 주시할 때 나타나는 느리고 큰 주시 유발 눈떨림이 함께 있는 Bruns 눈떨림도 간혹 보고된다. 시소 눈떨림도 안쪽 세로 다발 다발]] 병변이 있을 때 나타날 수 있다.
외측 돌진
외측 돌진 (lateropulsion) 이란 병변의 같은 쪽 (ipsipulsion) 또는 반대쪽 (contrapulsion) 으로 눈위치가 편향 (positional bias) 되는 것으로, 중뇌 병변에서는 병변 반대쪽으로 돌진이 보이는 반면 외측 연수 증후군에서는 같은 쪽으로 돌진이 보인다. 외측 돌진의 종류는 두 가지이다.
- 주시하지 않을 때 정지된 눈위치의 편향 : 암실에 있거나 눈을 감은 상태에서 나타난다.
- 신속운동 외측 돌진 (saccadic lateropulsion) : 수직 신속운동을 할 때 눈운동 궤적이 병변 쪽으로 치우치는 것이다. 병변 쪽으로 수평 신속운동을 할 때는 목표점을 지나고 (hypermetric), 병변 반대쪽으로 수평 신속운동을 할 때는 목표점에 못 미친다 (hypometric).
추적 눈운동의 장애
외측 돌진에 동반하여 원활 추종운동 장애나 전정 안반사 억제가 나타날 수 있으며 이 경우 병변 방향으로 원활 추종운동 장애와 전정 안반사 억제와 함께 속도 편향이 나타나며 시운동 눈떨림 저속기가 병변 반대쪽으로 나타날 수 있다. 만약 소뇌 병변이 동반되었다면 같은 쪽으로의 저속 눈운동 장애가 있을 수 있다.