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특발성 중심와부근 모세혈관 확장증

Smile (토론 | 기여)님의 2024년 10월 23일 (수) 04:59 판 (→‎분류)
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특발성 중심와부근 모세혈관 확장증 (idiopathic juxtafoveal telangiectasis; IJT)[1] 은 후극부의 모세혈관을 침범하는 다양한 혈관 질환들을 포함하는 질환군이다[2].

역학

서양 인구를 대상으로 한 Beaver Dam Study[3] 및 Melbourne collaborative cohort study[4]에서 2형의 빈도가 1형보다 많았으나, 국내 인구를 대상으로 한 연구들[5][6]은 1형이 더욱 많다고 보고하였다. 하지만 SD-OCT를 이용한 연구[7]에서는 서구와 마찬가지로 2형의 빈도가 더욱 높으며, 이는 2형 환자들은 비교적 무증상이 많지만, 1형 환자들은 시력 감소 또는 변시증의 증상을 호소하기 때문에 이전 연구에서 1형의 빈도가 높게 평가되었기 때문일 것이라고 하였다. 1형은 주로 남자에게 많으며, 2형의 경우에는 연구에 따라 차이가 있는데, Gass는 2A군의 경우 남녀 성별 차이는 없다고 하였으나, Yannuzzi 및 MacTel 연구에서 2형은 여성에게 비교적 많다고 보고하고 있다.

분류

1982년 Gass, Oyakawa[8]가 안저 소견 및 형광 안저 혈관조영술 (FA) 에 의해 네 그룹으로 분류하였다가 1993년에 다시 Gass, Bloid[9]가 임상 소견의 중증 정도 및 인구 통계학적인 면을 고려하여 세 그룹으로 분류하였고 각각의 그룹은 A와 B로 세분하였다. 특히 2A군은 5개의 단계로 나누었다.

이후 2006년 Yannuzzi 등[10]은 임상 양상, FA 소견, 빛간섭 단층 촬영 (OCT) 소견을 종합하여 좀 더 간단하게 분류를 하였는데，Gass 분류 1군에 해당하는 aneurysmal telangiectasia (1형) 와 가장 흔하다고 알려진 2A군에 해당하는 perifoveal telangiectasia (2형) 로 분류하였으며，이외의 2B, 3A, 3B는 드물기 때문에 분류에서 제외하고, group 2A의 5단계는 망막하 신생혈관의 유무에 따라 비증식 및 증식으로 간단히 분류하였다. 최근에는 비교적 간단하고, 드문 경우를 제외한 Yanuzzi의 2군 분류가 주로 이용된다.

표. 특발성 중심오목부근 망막 모세혈관 확장증의 분류
Yannuzzi 등 동맥류 (aneurysmal) 중심와주위 (perifoveal)
MacTel 1형 2형
Gass, Bloid 1A 1B 2A 2B 3A 3B
visible, 삼출성 visible, 삼출성, 국소 occult, 비삼출성 juvenile, occult, 가족성 폐쇄성 중추신경계 혈관병과 관련된 폐쇄성
빈도 두 번째로 흔함 드묾 가장 흔함 극히 드묾 매우 드묾 매우 드묾
성별 남성 (90%) 남성 남성=여성 여성 남성=여성
연령 (평균) 15~54 (40) 중년 35~65 (56) <12 40~60 중년
선천 후천 후천 후천 후천 우성 유전
단안 단안 양안 (비대칭) 양안 양안 양안
위치 황반 이측 절반 이측~중심와 이측~중심와 중심와주위 중심와주위
  • 1형 (aneurysmal telangiectasia)
  • 2형 (perifoveal telangiectasia)
  • 3형 : Gass 분류에는 포함되어 있으나, 아주 드문 형태로 Yannuzzi 분류 및 MacTel 연구에는 포함되어 있는 않다. 진행하는 중심와 주변의 모세혈관 폐쇄, 모세혈관 확장을 보이며, 안저 검사나 FA에서 삼출물은 많지 않으며, 전신적인 또는 중추신경계의 이상과 연관되어 시력 소실이 나타난다.

감별 진단

등에서 나타나는 이차적인 중심와부근 모세혈관 확장증과는 감별해야 한다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Engelbert M et al. Macular telangiectasia. In: Ryan SJ, ed. Retina, 5th ed. London: Sanders/Elsevier, 2013; v.2 chap.55
  3. ↑ Klein R et al. The prevalence of MacTel type 2 in the Beaver Dam eye study. AJO. 2010 Jul;150(1):55-62.e2. 연결
  4. ↑ Aung KZ et al. The prevalence estimates of MacTel type 2 : the Melbourne Collaborative Cohort Study. Retina. 2010 Mar;30(3):473-8. 연결
  5. ↑ Lee SW et al. Clinical features of IJT in Koreans. KJO. 2011 Aug;25(4):225-30. 연결
  6. ↑ 장용익 등, 중심오목부근 모세혈관 확장증의 임상 양상 및 치료, 한안지 2004;45(4):576-584 연결
  7. ↑ Kim SH et al. Demographic features of idiopathic MacTel in Korean patients. KJO. 2015 Jun;29(3):155-9. 연결
  8. ↑ Gass JD et al. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Arch Ophthalmol. 1982 May;100(5):769-80. 연결
  9. ↑ Gass JD. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and FU study. Ophthalmology. 1993 Oct;100(10):1536-46. 연결
  10. ↑ Yannuzzi LA et al. Idiopathic macular telangiectasia. Arch Ophthalmol. 2006 Apr;124(4):450-60. 연결
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