밀러 피셔 증후군

밀러 피셔 증후군 (Miller Fisher syndrome; MFS) 은 "길랑-바레 증후군의 국소 변형으로 조화운동못함증(ataxia), 건반사가 소실되는 무반사(areflexia), 눈근육 마비(ophthalmoplegia)의 세 징후가 특징이다. 1932년 Collier가 처음으로 세 징후를 기술하였으며, 1956년 Miller Fisher가 3명의 환자를 독립된 증후군으로 기술한 잉래 말초 신경병증이 뚜렷하지 않고 위 세 징후가 있는 경우들이 보고되어 왔다.

역학

남녀비는 2:1 정도로 남자가 많고 평균 발생 연령은 43.6세(14개월~80세)이며 어린이에서도 보고되었다. 대부분 호흡기나 위장관 바이러스 감염 후 증세가 나타나며, 약 72%에서 평균 바이러스 감염 10일 후 나타난다.

원인

항GQ1b 항체
감염과 관련 : 길랑-바레 증후군과 마찬가지로 72%에서 평균 10일 전 감염이 있다.

임상 소견

- 첫 증상 : 복시(39%)나 조화운동못함증(21%)이고 82%가 무반사를 보인다.

눈꺼풀 처짐 : 나타나는 경우 눈운동 장애보다 일찍 나타나고 먼저 회복된다. 위로 볼 때 눈꺼풀 후퇴가 있을 수 있다.
눈운동 장애 : 대개 양쪽 같이 오는데 상전 장애가 먼저, 이어 수평 운동 장애, 마지막으로 하전 장애가 생긴다. 대개 회복은 반대 순서로 하전 장애부터 좋아진다. 정도는 일정하지 않고 수평 주시 마비, Parinaud 증후군

검사 및 진단

항GQ1b 항체 검사 : 눈근육 마비에서 특히 많이 나타나므로 눈근육 마비를 일으키는 다른 질환과 감별에 도움이 될 수 있다. 임상 양상의 심한 정도가 항GQ1b 항체 역가가 관련이 있으므로 예후를 아는데 도움될 수 있다.
뇌척수액 검사 : 단백질 수치가 증가되기도 하며(64.4%) 가벼운 백혈구 증가나 세포 반응은 없으면서 단백치는 올라가는 단백-세포 해리가 나타나기도 하나 정상일 수도 있다.
근육이나 신경 전기 생리학적

감별 진단

근긴장 이영양증
중증 근무력증
보툴리누스 중독 (botulism)
만성 진행성 외안근 마비
부신생물 증후군
전신 홍반 루푸스
abetalipoproteinemia (Bassen-Kornzweig 증후군)
베르니케 뇌병증 (Wernicke's encephalopathy)
진드기 마비
급성 염증성 말이집 탈락 다발 신

비수술적 치료

경과 관찰
정맥 내 면역 글로불린 투여
혈장 교환 : 중추 신경계를 포함하는 경우 항GQ1b 항체를 제거하여 심각한 신경학적 이상을 감소시키는 데 도움될 수 있다.
Tryptophan-immobilized column 면역 흡착 (immunoadsorption)

예후 및 합병증

예후는 비교적 좋아 3주 후 회복되기 시작하여 평균 10주에 걸쳐 좋아지고, 6개월 정도면 완전히 회복되나 마비가 일부 남기도 한다. 33%에서는 어느 정도 증상이 남고 재발하는 경우도 있으며 사망하기도 한다.