망막 성상 세포 과오종
망막 성상 세포 과오종 (retinal astrocytic hamartoma)[1] 은 신경섬유종증 또는 결절성 경화증 등의 전신 질환에 동반되어 나타날 수 있는 양성 종양이다.
관련 질환
결절 경화증 환자의 40~50%에서 나타난다.
임상 소견
반짝이는 노란색 종괴로 보인다. 대부분 무증상이고 병변의 크기가 커지지 않고 안정적인 경우가 많으나, 크기가 큰 경우 망막내/망막하 삼출을 일으켜 시력저하를 유발할 수 있고, 일부 병변은 크기가 점점 커질 수 있어 주의깊은 경과 관찰이 필요하다[2].
감별 진단
- 망막 모세포종 : 백색의 망막 모세포종과 다르지만 경험이 많지 않은 의사는 종양의 색이나 모양, 석회화증이 매우 유사하여 혼동이 될 수 있으므로 주의하여 관찰하여야 한다. 동반된 전신 질환이 있다면 연관하여 쉽게 진단할 수 있지만, 그렇지 않다면 경과 관찰을 통하여 감별하는 것이 필요하다.
치료
병변의 자연적인 호전은 매우 드문 것으로 알려져 있는데, 최근 레이저, 유리체강내 주사로 호전되지 않았던 망막 성상세포과오종의 두께와 크기가 rapamycin, everolimus 전신 투여 후 감소되고 시력호전을 보인 예가 국외에서 보고되고 있다[3].