급성 특발 언가지 혈관염

급성 특발 언가지 혈관염 (acute idiopathic frosted angiitis) 은 건강하고 젊은 환자에서 아무런 원인 없이 발병하는 언가지 혈관염 으로서, 국내에서는 현재까지 두 건의 증례 보고가 된 바 있다.

역학

건강한 어린이나 젊은이에서 발생하며 아급성의 심한 시력 저하를 보이는데, 75% 정도는 양쪽 눈을 침범하며 25%는 한 눈만 침범한다.

원인

아직 밝혀진 바 없다. 헤르페스 바이러스, Epstein-Barr 바이러스, Coxsakie 바이러스 A10, 아데노바이러스, 홍역, 풍진 바이러스에 대한 항체 역가가 증가한 일부 증례들도 있어서, 이 질환에 바이러스 감염이 관계할 가능성을 시사한다. 전구 증상으로 여러가지 양상의 감기 증상이 나타나는 것으로 보아, 앞서 기술한 여러가지 감염원에 대한 과민 반응으로 인해 면역 복합체가 혈관에 침착되어 생기는 것으로 이해하고 있으며 이는 치료제로서 전신 스테로이드 투여의 근거이다.

임상 소견

발병 전에 여러가지 감기와 유사한 증상이 나타나기도 한다. 주증상으로는 시력 저하 외에도 비문증, 광시증 등이 있을 수 있다. 눈에서는 전방과 유리체에서 다양한 정도의 염증 소견이 있을 수 있으나 평면부에 침착물은 관찰되지 않는다.

안저 소견이 매우 특징적인데, 후극부에서 주변부까지 혈관벽을 따라 백색의 삼출물이 심하게 관찰된다. 동맥과 정맥을 모두 포함하기도 하지만 주로 큰 정맥이 침범되는데, 이러한 이유로 acute frosted retinal periphlebitis 라는 용어를 사용할 것을 주장한 저자도 있다. 또한 망막 출혈, 황반의 장액성 박리, 경미한 시신경 유두 부종 등의 소견이 동반될 수도 있다. 시신경 유두염이 관찰되기도 하지만 대개 경미하다.

검사

• FA : 초기에는 혈류 정체나 혈관 폐쇄의 소견 없이 정상적인 충만 속도를 보이며 별다른 이상 소견을 보이지 않으나, 후기에 침범된 혈관의 형광 염색과 누출을 관찰할 수 있다.
• ERG, EOG, VEP : 진폭의 감소가 관찰되며, 이는 유병기간 동안의 망막, 망막 색소상피, 시신경의 전반적인 기능 감소를 반영한다고 볼 수 있다. 눈 전위도와 시유발전위 검사 결과는 정상으로 회복되지만 망막전위도의 변화는 회복되지 않는 경우가 많으며 이는 영구적인 망막 손상을 야기했음을 시사한다.
• 일반적으로 혈액, 소변, 방사선 검사는 모두 정상이다.
• 매독, 결핵, 톡소플라즈마, 인간 면역 결핍 바이러스, 거대세포 바이러스 등에 대한 검사도 대개 음성이며 만일 양성인 경우 이차성 언가지모양 혈관염을 의심해봐야 한다.

감별 진단

• 이차 언가지 혈관염
• 사르코이드증
• 매독에 동반된 혈관염
• 중간 포도막염 : 특히 아랫쪽 망막에서 눈더미와 섬유조직 증식, 삼출물과 황반의 낭포 부종을 볼 수 있다. 또한 주변부에 작은 정맥 분지에서 염증세포 침윤이 있는 것이 감별점이 된다.
• 일스병
• 급성 망막 괴사
• 거대세포 바이러스 망막염

치료

• 스테로이드 : 전신적으로 투여하면 대부분의 환자에서 안저의 이상 소견이 빠르게 호전되면서 정상 시력을 회복하고 재발도 없다. 드물게 시력 회복에 몇 개월 이상 걸리기도 한다.
• acyclovir : 헤르페스 바이러스와의 연관성을 의심하여 투여한 증례들이 있으나 그 효과에 대해서는 아직 입증된 바 없다.
• adalimumab : 스테로이드 투여 없이 adalimumab으로 치료되었다는 증례도 보고된 바 있다.

스테로이드 치료 없이도 회복되었다는 증례들이 있어 아직까지 확실한 치료 지침은 없다.

예후 및 합병증

회복된 후의 시력 예후는 대부분 좋은 편이나 일부에서 황반의 반흔이 발생하여 영구적으로 시력이 떨어지기도 한다. 합병증으로 혈관 폐쇄, 망막전막, 전반적인 망막 섬유화, 망막 열공, 유리체 출혈, 시신경 위축, 주변부 망막의 위축성 변화 등이 발생할 수 있다.

참고