망막 혈관종 증식

1992년 Hartnett 등은 나이관련 황반변성에 연관된 장액 망막 색소상피 박리에서 망막 혈관 이상이 동반된 경우를 처음으로 관찰하였고, 이를 'retinal angiomatous lesion', 'deep retinal vascular anomalous complex'로 불렀다. 이후 망막의 모세혈관에서 시작한 혈관 증식이 망막 아래로 진행하면서 기존의 신생 혈관이 동반된 나이관련 황반변성 (AMD) 에서 나타나는 여러 증후를 일으킬 수 있다는 임상적 관찰이 축적되었다. 2002년 Yannuzzi 등은 이러한 특성을 보이는 질환을 망막 혈관종 증식 (retinal angiomatous proliferation; RAP) 이라고 명명하고, AMD에 동반된 신생혈관의 한 형태로 보았다.

역학

서양인에서는 새로 발생한 신생혈관이 동반된 AMD 환자의 15% 정도를 차지만 우리나라에서는 5%에 머물러 PCV과는 대조를 이룬다. 이러한 인종 간의 발생 빈도 차이는 AMD의 발생 기전에도 시사하는 바가 있다.

분류

• 1단계 : 망막 안에 혈관 신생이 국한되었을 때 (intraretinal NV; IRN)
• 2단계 : 망막밑 혈관 신생 (subretinal NV; SRN) 이 발생하였을 때
• 3단계 : 맥락막 신생혈관이 있을 때

비수술적 치료

anti-VEGF의 출현은 치료에 획기적 전기를 마련하였다. 대부분의 경우에 좋은 초기 치료 반응을 보인다. 하지만 계속되는 반복 주사가 필요하며, 진행된 증례에서는 효과가 제한적이다. 이 질환에서 광역학 치료와 anti-VEGF의 복합 치료가 초기 치료 효과를 더욱 높이면서, anti-VEGF의 주사 횟수를 줄일 가능성이 있다.

시술 및 레이저 치료

치료 초기에는 병변의 위치가 중심와를 벗어나 있어서, 레이저 치료의 좋은 대상이 될 수 있다. 하지만, 그 치료 예후는 잦은 재발과 새로운 병소의 발생으로 기대에 못 미치는 경우가 많다.

수술적 치료

광역학 치료, 망막 혈관과의 문합을 절단하는 수술적 치료, 유리체강 내 스테로이드 주사, 그리고 이들의 복합 치료 등이 시행되었으나, 치료 이익이 없거나 일시적 효과만 보였을 뿐이다.

예후 및 합병증

임상적 소견이 워낙 독특하고 기존의 혈관 신생에 비해 경과가 빠르며 예후가 매우 나쁘다.

참고